皮肌炎
概述
主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病
主要症状包括皮肤红斑、丘疹、色素改变、肌肉无力、疼痛等
病因尚不明确，可能与自身免疫、感染、恶性肿瘤、遗传等因素有关
以糖皮质激素治疗，或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主
定义
皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病。
属于非感染性炎症性疾病。
可仅累及皮肤和（或）肌肉，也可伴关节、肺、心肌等多种组织和器官损害。
结缔组织主要包括疏松结缔组织、致密结缔组织、脂肪组织和网状组织等，它广泛存在于全身各处，特别是血管壁、心内膜、肾、滑膜等部位。
结缔组织一旦发生病变，可产生皮肤、骨骼和内脏器官等各系统、各脏器的症状。
分型
皮肌炎根据临床特点可分为6种类型。
皮肌炎：皮肤和肌肉均受累，伴或不伴关节、肺、心肌等多种器官损害。
合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎。
儿童皮肌炎或多肌炎。
合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎。
无肌病性皮肌炎：仅皮肤受累。
发病情况
任何年龄均可发病，儿童期和40～60岁是两个发病高峰。
女性发病多于男性，男女患者之比约1∶2。
病因
致病原因
皮肌炎的病因尚不明确，目前认为可能与以下因素有关。
自身免疫
可能是由于免疫系统对自身正常组织产生了错误的免疫应答反应，对皮肤和肌肉组织进行攻击和破坏而致病。
感染
儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史。
部分患者发病可能与EB病毒（人类疱疹病毒4型）或小RNA病毒感染有关。
恶性肿瘤
本病可合并恶性肿瘤，常见肿瘤有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等实体瘤，也可出现血液系统肿瘤。
肿瘤切除或治愈后，皮肌炎病情可随之缓解。
遗传
皮肌炎患者中，一些等位基因阳性率高，提示本病可能与遗传因素有关。
家族聚集发病的情况较少见。
药物
发病机制
发病机制尚不明确，目前认为可能是遗传易感人群受到感染、药物等外界因素刺激，导致自身免疫系统功能异常，从而引发皮肌炎。
症状
主要症状
皮肤损害
眼睑紫红色斑
以双上眼睑（眼皮）为中心，出现水肿性紫红色斑片。
可累及面颊和头皮。
日光照射后加重。
戈特龙丘疹
指关节、掌指关节伸侧出现扁平的紫红色丘疹。
多对称分布。
约1/3患者可出现。
皮肤异色症
部分患者面部、颈部、上胸躯干部，在红斑鳞屑基础上，逐渐出现以下皮肤改变。
褐色色素沉着。
点状色素脱失。
点状角化。
轻度皮肤萎缩。
毛细血管扩张。
肌炎症状
主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，主要表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。
最常对称性侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部及咽喉部肌群，出现举手、抬头、上楼、下蹲困难，吞咽困难及声音嘶哑等。
急性期受累肌群还可出现肿胀、疼痛和压痛，少数严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。
严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心悸、心律不齐，甚至心力衰竭。
其他症状
瘙痒
皮肤损害通常无明显自觉症状，亦可瘙痒甚至剧烈瘙痒，特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。
甲小皮角化
甲根部的半月弧形透明部位不规则增厚。
皮肤过度角化
手掌面和侧面出现裂纹及粗糙，称“技工手”。
雷诺现象
寒冷或情绪激动后，出现四肢末端发作性苍白、青紫、潮红的变化。
温度转暖后可自行缓解。
皮肤血管炎
指端皮肤小片坏死或慢性溃疡。
弥漫性脱发
发量在短时间内明显增加，使头发变得稀疏。
钙质沉着
部分儿童及青少年皮肌炎后期，可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处出现皮下硬块，可破溃排出钙沉渣。
全身症状
可有不规则发热、消瘦、贫血、肝脾和淋巴结肿大等。
末梢神经炎
四肢远端呈手套或袜套型感觉异常，如疼痛、麻木、感觉过敏或减退。
四肢对称性肌力减退和肌肉萎缩，腱反射减退或消失；肢端皮肤发凉、苍白或发绀等。
关节炎
关节肿胀疼痛，似风湿性或类风湿关节炎。
并发症
肺部受累
心脏受累
可出现无症状性心电图改变，或心悸、心律失常，偶见心肌炎，心肌炎晚期可继发心力衰竭。
肾脏受累
肾脏损害少见，可出现蛋白尿、血尿甚至肾衰竭。
消化道受累
少数患者可出现胃肠道溃疡和出血，表现为上腹疼痛、黑便等。
恶性肿瘤
约30％成人患者合并恶性肿瘤。
发病年龄越高，伴发肿瘤机会越大，40岁以上者发生率更高。
肿瘤可与皮肌炎同时发生，或发生在患皮肌炎之前或之后。
伴发恶性肿瘤者，面部红斑常呈鲜红色、火红或棕红色，表现为“醉酒样”面容，这种红斑称为恶性红斑。
部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。
就医
就医科室
风湿免疫科
皮肤科
如果出现皮肤红斑、鳞屑，皮肤瘙痒、粗糙，可以到皮肤科就诊。
急诊科
如果出现呼吸困难、胸痛等紧急情况，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行应用外用药物，以免掩盖病情。
记录病情发展变化和发作特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤是否出现红斑、鳞屑？什么情况下症状会加重？
是否有举手、抬头、上楼、下蹲困难，吞咽困难及声音嘶哑等症状？
皮肤是否伴有瘙痒？
受到寒冷刺激或情绪激动后，是否会出现四肢末端苍白、青紫、潮红的变化？
是否有关节肿胀、疼痛？
病史清单
家里有没有人患过皮肌炎？
是否有恶性肿瘤或其他免疫性疾病病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：磁共振成像检查、X线检查、CT检查
其他：肌电图、肌肉病理活检、心电图
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
其他：泼尼松、利妥昔单抗、羟氯喹
诊断
诊断依据
病史
上呼吸道感染史。
恶性肿瘤或其他免疫性疾病病史。
皮肌炎家族史。
临床表现
有眼睑紫红色斑、戈特龙丘疹、皮肤异色症等典型皮肤损害。
有对称性四肢近端肌群和颈部肌无力，可出现举手、抬头、上楼、下蹲困难等症状。
实验室检查
血清肌酶
可以用来判断病情的进展情况和治疗效果。
其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间较长。
血清肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降。
检查前无需空腹。
血清肌红蛋白
有助于皮肌炎的早期诊断。
血清肌红蛋白可迅速升高，可早于CK出现。
明显升高者可损伤肾功能，需定期监测。
血清特异性抗体检测
少数患者体内可检测到多种肌炎特异性自身抗体。
其他血液检查
血常规：了解血细胞（红细胞、白细胞、血小板）、血红蛋白等变化情况，患者多出现白细胞增多。
红细胞沉降率：常出现加快。
C-反应蛋白：常出现升高。
尿肌酸：排出增加，常超过0.2克/天。
肌电图
取疼痛和压痛明显的受累肌肉进行检查。
表现为肌源性损害相。
肌肉磁共振成像
可显示组织内弥漫或片状信号增强。
进行磁共振成像检查时应避免佩戴金属首饰或穿着带有金属纽扣配件的衣物。
有假牙、体内有心脏支架等金属植入者，要咨询医生能否进行X线平片检查。
肌肉病理活检
取疼痛和压痛最明显或肌肉磁共振成像异常处的部分肌肉组织进行病理活检。
肌肉基本病理变化为肌纤维变性和炎性病变。
可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂、透明变性、颗粒和空泡变性等，晚期有肌束纤维化和萎缩，有时可见钙沉着。
其他检查
胸部影像学检查：包括X线片、CT，有助于发现间质性肺炎。
心电图：可表现为心律失常。
肿瘤筛查：可进行肿瘤标志物检测、影像学检查（X线片、B超、CT、磁共振）及内镜（鼻咽镜、胃镜及肠镜等）检查，以排查相关的肿瘤。
诊断标准
确诊为皮肌炎需具有以下3～4项标准加上典型皮损。确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。
典型皮损。
对称性四肢近端肌群和颈部肌无力。
血清肌酶升高。
肌电图为肌源性损害。
肌肉活检符合肌炎病理改变。
鉴别诊断
系统性红斑狼疮
相似点：均可出现红斑样皮肤损害、指（趾）血管炎皮损及系统损害。
系统性硬皮病
相似点：均可出现雷诺现象及系统损害。
不同点：系统性硬皮病患者四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非凹陷性水肿。病变早期出现的运动受限是由于肌肉纤维化，而非肌肉炎性改变。肌肉症状不明显，自觉紧张感明显。
血管萎缩性皮肤异色病
相似点：均伴有眼睑红斑、毛细血管扩张和皮肤萎缩。
不同点：血管萎缩性皮肤异色病缺乏肌肉损害。有对光敏感史。
风湿性多肌痛
相似点：均可出现肌肉疼痛。
不同点：风湿性多肌痛以上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴全身乏力。不能说出疼痛是来源于肌肉还是关节。无肌无力和肌萎缩。血清肌酶水平、肌电图及肌肉活检均正常。
嗜酸性肌炎
不同点：嗜酸性肌炎为嗜酸性粒细胞增多综合征中的一个亚型。其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力。肌肉活检显示肌炎伴嗜酸性粒细胞炎性浸润。
重症肌无力
相似点：均有肌无力症状。
进行性肌营养不良
相似点：均有肌无力症状。
不同点：进行性肌营养不良均有家族发病史，而皮肌炎无明显的家族聚集性。肌无力主要表现在下肢，常有假性肌肥大，病情进展慢。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的
缓解症状，控制肌肉病变，防治本病系统损害。
治疗原则
皮肌炎的治疗以糖皮质激素治疗，或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗为主。
同时积极治疗合并的肿瘤，以及控制或清除感染病灶。
治疗方法
一般治疗
急性期需卧床休息，避免日晒，注意保暖。
急性期可在医生指导下适当进行肢体被动活动，防止肌肉萎缩，但不鼓励主动活动。
恢复期可进行轻度肢体活动或轻轻按摩肌肉病变部位，促进肌肉功能恢复，延缓肌萎缩。
药物治疗
糖皮质激素
糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药物，早期、足量、长期用药，可有效缓解病情。
通常选用不含氟的激素，如口服泼尼松等。
剂量取决于病情严重程度。待病情控制后逐渐减至维持量。
危重患者可试用甲泼尼龙冲击治疗，即大剂量泼尼松静脉滴注。
长期服用激素者，治疗期间应严密监测及预防糖皮质激素的不良反应。
应补充钙剂和维生素D，预防骨质疏松。
服用胃黏膜保护剂，预防消化性溃疡。
激素用量较大时，应注意检查血钾，血钾低时应补钾。
如有感染发生，应尽早发现和控制感染灶。
免疫抑制剂
对于糖皮质激素治疗无效或出现严重不良反应者，或对糖皮质激素有禁忌证者，可以使用免疫抑制剂治疗。
免疫抑制剂可以单独应用，也可与糖皮质激素联合应用，可以提高激素疗效，并减少其不良反应。
免疫球蛋白
病情严重或激素治疗无效者，可大剂量静脉注射免疫球蛋白。
生物制剂
如传统药物治疗效果不佳，可尝试生物制剂治疗，如利妥昔单抗等。
其他药物
蛋白同化剂（如苯丙酸诺龙）肌内注射，对肌力恢复有一定作用。
皮损明显及光敏感者，可使用沙利度胺、羟氯喹治疗。
有感染病灶者，宜配合抗菌药物进行治疗。
针对皮肤损害，可外用遮光剂、润肤剂、他克莫司、吡美莫司软膏和糖皮质激素制剂等。
特别提醒
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。
血浆置换
部分使用激素和免疫抑制剂治疗都无效的难治性皮肌炎者，可进行血浆置换。
手术治疗
伴有明显的钙质沉着症者，如果药物治疗效果不佳，可以手术治疗，切除钙质沉积。
预后
治愈情况
目前医学上还没有可以彻底治愈皮肌炎的方法。
通过正确及时的治疗，可以有效地控制病情，减缓病情的发展，部分患者可恢复正常状态，病情较少复发。
及时接受激素和免疫抑制剂治疗，大部分患者可缓解，在2~3年趋向逐步恢复，5 年或8年生存率分别达80％和73％。
部分患者经医生评估后可完全停药。
对于呈反复发作或在数年内多次缓解及复发的患者，需长期维持用药。
预后因素
儿童皮肌炎预后较好。
高龄、合并肿瘤、心肺受累者预后较差。
危害性
影响外观
本病常出现面部、颈部、手部及上臂等裸露部位皮肤损害，部分患者头皮受累，还会出现头皮皮疹及弥漫性脱发，会影响外观。
影响工作、生活
肌无力、疼痛、压痛、关节疼痛等症状，严重影响工作、生活、出行。
吞咽困难者可影响进食。
致残
出现并发症
合并恶性肿瘤
成人皮肌炎患者常合并恶性肿瘤，加重了治疗难度及死亡风险。
增加心理负担
部分患者由于反复发作，或者合并恶性肿瘤，容易造成严重的心理负担。
日常
日常管理
饮食管理
高蛋白、高维生素、高热量、低盐为饮食原则。
高蛋白食物有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼肉等。
高维生素食物主要指新鲜的蔬菜和水果。
避免食用辣椒、洋葱等辛辣刺激性食物，以及咸菜、腊肉等高盐食物。
尽可能不进食虾、蟹等易引起过敏的食物。
如咀嚼和吞咽功能障碍逐渐加重，需要调整饮食结构，以容易吞咽的流食或半流食为主，如稀粥、鸡蛋羹、牛奶、蔬果汁、肉泥等，且食物不宜过烫。
生活管理
注意防晒
外出时做好防晒措施，比如穿防晒服、打遮阳伞、戴遮阳帽、涂抹防晒霜等。
保护皮肤屏障
保持皮肤清洁，用温和的洁面乳、沐浴露清洁皮肤。
避免使用化妆品、染发剂。
避免搔抓皮损，以免感染或加重症状。
选择舒适、透气、宽松的内衣裤。
作息管理
作息规律，保证充足睡眠，避免熬夜、劳累。
戒烟
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
功能康复
可以在康复医师指导下，进行适度的活动或功能锻炼，有助于改善肌肉力量，预防肌萎缩。
心理支持
患者应保持乐观心态，消除沮丧、恐惧等消极情绪。
家人也应多加理解、陪伴与安慰，帮助患者树立战胜疾病的信心。
生育管理
皮肌炎患者如有生育需求，在妊娠前需请风湿免疫科的医生对其病情进行评估，并对其药物和药量进行调整，以降低对胎儿的影响，保证安全妊娠。
病情监测
遵医嘱定期复查复诊，定期监测血清肌酶、肌力变化。
预防
皮肌炎具体病因及发病机制尚不明确，目前无有效的预防措施。
预防各种感染、避免滥用药物等，可能有一定的预防作用。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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