醛固酮缺乏症
概述
概述
醛固酮缺乏症是以肾上腺皮质产生的醛固酮不足为特征的先天性或后天性疾病。临床症状包括高钾血症、钠消耗、低血压,以及有时出现的代谢性酸中毒。科学家根据醛固酮缺乏症病因和发病机制的不同,将其分为先天性原发性醛固酮缺乏症、获得性原发性醛固酮缺乏症、获得性继发性醛固酮缺乏症、假性醛固酮缺乏症。其中获得性继发性醛固酮缺乏症最常见。
是否医保
是
就诊科室
内分泌科
别名
低醛固酮血症
临床症状
口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲缺乏、软弱无力、血压下降、心律失常等。
危害
醛固酮减乏症导致的高钾血症,可引起心律失常甚至猝死。
并发症
高钾血症等。
检查
诊断
根据病史,以及口渴、多饮、心律失常等临床表现,结合肾功能检查、B超等诊断。
治疗原则
以补充盐皮质激素为主。
治愈性
治疗后临床症状可得到缓解或消失,水盐代谢和酸碱平衡紊乱得到纠正。
饮食建议
宜高碳水化合物、高蛋白、富含维生素C的饮食,避免富钾、低钠饮食。
病因
病因
因先天性醛固酮合成酶缺陷、肾上腺切除术后醛固酮减少症、低肾素性醛固酮减少症、危重疾病、药物所致醛固酮减少症等导致。
流行病学
获得性继发性醛固酮缺乏症多见于50~70岁人群,先天性原发性醛固酮缺乏症于新生儿或婴幼儿期起病。
症状与诊断
典型症状
主要表现为口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲减退振、软弱无力、血压下降、心律失常等高钾血症和低钠血症的表现。本症各类型的临床表现有所不同。获得性继发性醛固酮缺乏症多表现为不能解释的、慢性无症状高钾血症,先天性原发性醛固酮缺乏症可有严重的失水、低钠血症、呕吐、高钾血症及代谢性酸中毒,以及原发病如肾功能不全、糖尿病等相应的临床表现。
诊断依据
1.有慢性肾上腺皮质功能减退、长期应用肝素、手术切除肾上腺等病史。2.有口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲减退、软弱无力、血压下降、心律失常等临床表现。3.血钾>5.5mmol/L。血钠降低或正常低限。4.血浆肾素活性增高或正常。
治疗
治疗方针
补充盐皮质激素是根本治疗方法,治疗后临床症状可得到缓解或消失,水盐代谢和酸碱平衡紊乱也可得到纠正。同时也应注意血钾的监测与高血钾处理等。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.补充盐皮质激素是根本治疗方法,使用的药物包括α-氟氢可的松、酸去氧皮质酮油剂、去氧皮质酮三甲基酸。2.血钾浓度>6.0mmol/L以上时可引起严重的高钾危象,应紧急处理,可选用钠盐、钙剂、离子交换树脂等治疗降低血钾。3.对糖尿病患者使用高渗糖治疗高钾时(葡萄糖、胰岛素)应慎重,避免引起血糖升高。
其他治疗
预后情况
治疗后临床症状可得到缓解或消失,水盐代谢和酸碱平衡紊乱得到纠正。
护理
日常护理
1.充分休息,规律生活。2.适当运动,保持乐观心态。3.下床活动、更换体位时动作不宜过快。4.遵医嘱正确服药,注意观察药物疗效及不良反应。不可自行增加药量或停药。5.定期复查,如有感染、消化不良、失眠、高血压、糖尿病等症状或情绪变化时及时就诊。6.外出戴遮阳帽或打伞,避免加重皮肤色素沉着。
饮食调理
饮食宜高碳水化合物、高蛋白、富含维生素,尤其是维生素C。避免进食富钾食物。每日摄取钠盐8~10克,腹泻、呕吐、大汗时酌情加量。每日摄入充分水分。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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