妊娠期急性脂肪肝
概述
妊娠晚期疾病，表现为母体出现急性肝功能衰竭及其引发的一系列症状
初期为恶心、呕吐，并出现肝功能异常，随后出现皮肤瘀斑等凝血功能障碍
病因不清，可能与胎儿和/或母体的脂肪酸代谢缺陷有关
及时终止妊娠是关键，配合药物或外科手段及对症支持治疗
定义
发病情况
疾病分布
发病孕周多在妊娠30周之后，少数于妊娠中期发病。
可能存在种族和地理位置的差异。
发病率
发病率低，通常在1/10000~3/10000。
病因
致病原因
本病的确切病因尚不明确。迄今未发现病原感染及免疫学检查阳性的证据。目前可能的原因如下。
先天遗传性代谢障碍
一些受累女性及其胎儿可能存在遗传性β-氧化酶缺乏，或伴G1528C基因突变。
雌孕激素异常
妊娠期产生大量雌、孕激素，故妊娠期急性脂肪肝有可能是因妊娠对脂肪酸代谢发生影响所致；加之妊娠时肝内糖原的储备减少，更有利于脂肪沉着在肝细胞内。
其他
感染、中毒、药物、营养不良、妊娠应激反应等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可能是本病的诱因，如饮食中缺乏蛋氨酸，肝脏无法将甘油三酯形成脂蛋白而转送出去，造成肝内脂肪增多等。
高危因素
症状
主要症状
妊娠期急性脂肪肝的临床表现多样化而缺乏特异性。
前驱症状可持续几天到几周，主要表现为持续的消化道症状，如恶心、呕吐，可伴有不同程度的厌食、疲倦、上腹痛、进行性黄疸等。
可发生胎儿窘迫甚至死胎。
高达一半的妇女可能还伴有先兆子痫。
并发症
肾脏相关并发症常见，可表现为轻度急性肾损伤甚至肾衰竭。
多器官功能障碍综合征（MODS），指有两个或两个以上的器官或系统同时或序贯发生功能障碍，以至不能维持内环境稳定的临床综合征。
就医
就医科室
产科
妊娠期妇女出现身体不适，首选就诊科室为产科，建议及时就诊。
消化科
部分患者出现恶心呕吐、腹痛、黄疸、腹水等症状，可选择消化科及时就诊。
急诊科
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时请尽量空腹，以免需要生化常规及腹部B超等检查，但此病可能存在严重低血糖风险，请自备糖水或可迅速升糖的食物。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有恶心呕吐，腹痛，全身乏力？
是否有多饮多尿，持续多久了？
近期是否有测血压，大概数值在多少？
近期是否有心慌、虚脱等低血糖表现？是否测过血糖？
病史清单
妊娠多少周？
是否有肝脏病史？
家族中是否有肝脏病史或妊娠期脂肪肝史？
近期是否有感冒、发热或过度疲劳？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
产检的化验、检查结果，可携带就医。
实验室检查：血常规、C-反应蛋白、生化常规、凝血常规、尿常规等。
影像学检查：腹部B超、子宫B超等。
用药清单
怀孕以来的用药情况，可携带就医。
诊断
诊断依据
病史
有个人肝脏病史。
有妊娠期脂肪肝、胆汁淤积症、先兆子痫等家族史。
有妊娠期病毒感染病史。
临床表现
症状
全身症状：前驱期可有发热、疲乏、周身不适，少数患者出现一过性烦渴、多尿，病情在1周内迅速进展出现严重肝病表现。
消化道症状：主要为厌食、恶心、呕吐、腹痛，腹痛局限于右上腹或呈弥漫性，少数患者出现腹泻。
凝血功能障碍：鼻出血、齿龈出血，甚至消化道、阴道出血，重者可发生弥散性血管内凝血。
高血压：头痛、头晕，头痛呈持续性钝痛或搏动性胀痛，多见于两侧太阳穴。
肾衰竭：表现为少尿或无尿。
肝性脑病：表情淡漠、衣冠不整或随地便溺、睡眠颠倒、幻觉、躁狂、嗜睡，甚至昏迷。
体征
实验室检查
血液检查
血常规
白细胞升高。
血常规检查前无须禁食水。
生化常规
血糖降低（可降至正常值的1/3～1/2）。
血转氨酶轻度或中度升高，丙氨酸氨基转移酶（ALT）不超过300U/L，有酶胆分离现象。
碱性磷酸酶升高。
可出现白蛋白降低，B脂蛋白升高。
检查前须禁食水。
凝血常规
凝血酶原时间（PT）或 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。
纤维蛋白原降低。
血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。
尿液检查
尿酸升高。
合并高血压患者可有蛋白尿。
建议留中段清洁尿。
影像学检查
部分早期患者影像学改变不明显，影像学检查有一定假阴性率，其主要意义在于排除其他肝脏疾病，如肝梗死或血肿。
肺部感染患者在胸片或肺部CT上可有相应表现。
病理学检查
肝穿剌活检是诊断妊娠期急性脂肪肝的金标准。
可在B超定位下行肝穿刺活检。
有创性操作，妊娠期需非常谨慎操作，临床很少使用。
诊断标准
国际常用的妊娠期急性脂肪肝的诊断标准为Swansea标准，即在以下14项临床表现和实验室检查中，有6项及以上阳性，并排除其他妊娠期肝脏疾病如子痫前期、HELLP综合征等即可诊断。
临床症状
呕吐；
腹痛；
多饮多尿；
肝性脑病等。
生化指标
胆红素升高（＞14μmol/L或＞0.8mg/dL）；
血糖降低（＜4 mmol/L或＜72mg/dL）；
尿酸升高（＞340 μmol/L）；
白细胞升高（＞11×109/L）；
转氨酶升高（ALT 或 AST＞42 U/L）；
血氨升高（>47μmol/L）；
肾功能受损（肌酐＞150 μmol/L或＞1.7mg/dL）；
凝血功能异常（PT>14 s 或 APTT>34 s）。
超声检查
腹水或超声中肝脏密度升高。
肝组织活检
肝穿刺活检中肝细胞脂肪小滴改变。
鉴别诊断
HELLP综合征
相似点：两者均有转氨酶、胆红素增高表现。
不同点：HELLP综合征患者凝血酶原时间、部分凝血酶原时间和纤维蛋白原正常，3P试验阴性，很少发生弥散性血管内凝血（DIC）；转氨酶升高更明显，不存在低血糖症，意识障碍较少发生。
妊娠期肝内胆汁淤积症
相似点：两者均为孕晚期发病，且均有黄疸症状。
不同点：妊娠期肝内胆汁淤积症临床表现以瘙痒为主，黄疸虽重，但肝损害较轻，肝酶轻度增高，无凝血机制障碍。肝组织活检示肝实质和间质结构正常，胆小管内有胆栓形成。
妊娠合并病毒性肝炎
相似点：两者均可出现转氨酶升高表现。
不同点：急性病毒性肝炎存在血清学病毒标志物阳性表现，转氨酶水平更高，白细胞通常正常。
治疗
治疗目的：稳定母亲情况，尽快胎儿分娩，改善母儿结局。
治疗原则：妊娠急性脂肪肝的治疗核心是尽快终止妊娠，这是唯一确定有效的治疗方法。治疗过程通常需要产科、新生儿科、ICU、麻醉科、消化内科、肾内科等多学科协助诊治。
产科处理
尽快终止妊娠是改善母儿预后的关键。
阴道试产适用于病情稳定、已临产、无胎儿窘迫征象者。
若估计短时间内无法经阴道分娩，应边改善凝血功能边尽快剖宫产终止妊娠。
对症支持处理
维持内环境稳定，补充能量及蛋白质；
监测血糖情况，防止低血糖发生；
纠正凝血功能异常，预防产后出血；
预防感染，合理使用肝肾毒性低的抗生素；
多学科协作，采用血液制品、人工肝、静脉滤过等方法防治肝性脑病、肾衰竭、感染等并发症。
预后
治愈情况
本病在产后存在自限性，妊娠中止前病情无法缓解。
若发生多器官功能衰竭，预后不良。
良好的预后得益于早期诊断和及时终止妊娠。
预后因素
出现如下指标提示预后不良
血清直接胆红素（TBil）＞171μmol/L。
血小板计数≤50x109/L。
血清肌酐≥133μmol/L。
血清乳酸≥5mmol/L。
病程超过1周。
危害性
虽然近年该病的母体死亡率明显降低，但是胎儿的死亡率仍然高达20%，这可能与母体酸中毒状态对胎儿的不良影响及早产儿的常见并发症相关。
日常
日常管理
饮食管理
推荐低脂高优质蛋白饮食，保持营养均衡，多吃富含维生素、纤维素的食物，如各种蔬菜、水果。
生活管理
可在医生的指导下，进行适度的低强度运动，注意体重增长速度，避免体重增长过快。
心理支持
保持心情舒畅，避免情绪紧张、激动。适当进行读书、听音乐等活动调节情绪。可适当了解怀孕、分娩等医学科普知识，避免临产时的心里恐慌。
病情监测
建议治疗期间常规监测血常规、肝肾功能、凝血功能。
轻症者建议分娩后3~4天复查上述指标，产后病情仍在进展或出现严重并发症的患者建议按重症进行监测。
重症者建议间隔12~24h监测上述指标，若出现病情变化则随时调整监测频次。
预防
建议存在本病高危因素的孕妇，在妊娠35~37周进行门诊筛查，完善血常规、肝肾功能、尿常规、凝血功能等实验室检查。
若门诊首次筛查可疑，需尽快进行上述指标的复查，尽早诊断。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常