肉芽肿性多血管炎
概述
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。
病因
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关，感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
症状
临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。
病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见，有时是鼻窦细菌感染引起。
70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情严重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。
检查
1. 实验室检查
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒细胞<15%，部分患者血清IgE显著升高，可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多水平正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO（髓过氧化酶）抗体特异性大于c-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体），后者特异性大于p-ANCA（核周型抗中性粒细胞胞浆抗体）。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。
2. X线检查
胸部影像学显示多样化改变，无症状性肺结节，游走性获固定性肺浸润，空洞形成。
3. 组织病理学检查
此病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，以肺脏和心脏多见。
诊断
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征，实验室检查c-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能进行活检时，诊断有一定困难。
无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
鉴别诊断
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
治疗
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的免疫抑制剂，口服或静脉注射。不能耐受环磷酰胺者可选用甲氨蝶呤，每周1次，维持至病情缓解。治疗效果不佳可试用环孢素等。
预后
若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80％患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后