嗜酸粒细胞白血病
概述
嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病,其特征为外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多,且病情进展迅速。
病因
症状
外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多,且病情进展迅速,常伴贫血和血小板减少,以及肝脾肿大,易侵犯心、肺及中枢神经系统,发生心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘和呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等。
检查
⒈血象
⒉骨髓象
除原粒细胞比例增高外,嗜酸性粒细胞明显增多并有左移。根据细胞形态可分为三型:①原粒细胞型:血象和骨髓均有原粒细胞增多。②幼稚细胞型:除骨髓幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外,外周血中亦可见到此类细胞。③成熟细胞型:以成熟嗜酸性粒细胞增多为主,包括嗜酸性中、晚幼粒细胞增多,原粒细胞正常或稍增多。
⒊染色体检查
常有8号和10号染色体的三体型、4Q及45X,49XY等染色体的异常。
⒋细胞培养
⒌其他
根据临床表现、症状、体征、选择胸片、CT、B超、心电图等检查。
诊断
嗜酸粒细胞白血病的诊断标准:
1.外周血嗜酸粒细胞
明显持续增多,多数高达60%,并常有不成熟的嗜酸粒细胞。
2.骨髓中嗜酸粒细胞
增多,形态异常,且原始细胞>5%。
3.病理检查
脏器有嗜酸粒细胞浸润。
4.临床表现
5.排除疾病
鉴别诊断
在实际工作中最需要鉴别的是高嗜酸粒细胞综合征,其临床及血液学表现和嗜酸粒细胞白血病十分相似,有价值的鉴别要点为:
1.骨髓中原始细胞>5%则为嗜酸粒细胞白血病。反之则为高嗜酸粒细胞综合征。
2.病程进展速度。嗜酸粒细胞白血病大多进展迅速,而高嗜酸粒细胞综合征进展相对缓慢。但上述二个鉴别要点有时也难以把握,因为嗜酸粒细胞白血病在骨髓原始细胞>5%之前的病程难以和高嗜酸粒细胞综合征鉴别;有人认为高嗜酸粒细胞综合征本身就是一种骨髓增生性疾病,本质上和白血病无太大的区别。因此,世界卫生组织新的关于髓细胞系疾病的分类中,将嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征不再严格区分,而命名为嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征,处理上仍要注意很好地把握。
治疗
嗜酸粒细胞白血病大多对化疗不甚敏感,缓解率低,即使获完全缓解,缓解期也很短,至今无治愈的报道。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗