方颅
概述
一种头部的前额左右突出，头顶平坦呈方形的症状
维生素D缺乏引起颅骨不能正常钙化所致
一经发现应及时前往儿科就医，明确诊断后治疗
以药物治疗为主，必要时可手术矫正畸形
定义
方颅是一种常见的颅骨畸形，表现为头部的前额左右突出，头顶平坦呈方形。
方颅常见于婴幼儿，可伴有其他部位骨骼畸形、其他器官损伤等。
发生机制
疾病导致体内维生素D水平下降，影响钙吸收，头部骨骼缺钙会造成软骨发育不良。
头部骨骼由于不能正常钙化变硬，囟门不能正常闭合，会增大或不闭合，颅缝增宽，颅骨骨样组织堆积，额骨、顶骨向双侧对称性隆起，从而形成方颅。
表现
方颅可从外观上观察到，从头顶往下看，头顶似方形或鞍形。
症状特征
发病时间不同
7～8月龄发病
常见于维生素D缺乏性佝偻病。
如维生素D缺乏未能及时纠正，在患儿7～8个月时，额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，从上向下看头部变成方颅。
2岁以后
常见于先天性梅毒。
晚期先天梅毒发生于2岁以后，会出现特征性骨骼改变如前额隆起，看上去像方颅。
伴随症状
伴有易激惹、烦闹、枕秃、鸡胸、漏斗胸等：常见于维生素D缺乏性佝偻病。
伴有黄疸、鼻涕（鼻塞）、皮疹、全身性淋巴结肿大、楔状齿等：常见于先天性梅毒。
原因
以下仅列举出可能导致方颅的部分疾病，不代表一定患有某病，如需确诊，建议及时向医生求助。
疾病因素
常见疾病
营养障碍疾病
常见疾病有维生素D缺乏性佝偻病。
母亲妊娠期维生素D补充不足，出生后未能及时补充维生素D、日照不足、生长速度快、食物中维生素D不足、胃肠道或肝胆疾病等可导致维生素D缺乏出现骨骼异常而出现方颅。
感染性疾病
常见疾病有先天性梅毒。
梅毒螺旋体感染人体后会导致各器官和组织受损，影响体内钙的吸收导致骨骼异常出现方颅。
非疾病因素
正常生理情况并不会出现方颅，方颅患儿应及时就诊明确病因。
就医
发现方颅应及时就医，明确病因后治疗。
就医指征
出现以下情况时通常建议就医
孩子反复出现易激惹、烦躁、夜间啼哭、头部多汗、枕秃。
方颅伴胸部畸形、四肢畸形、肌肉疼痛、行走困难等。
出现以下情况时可直接寻求急诊帮助
孩子突然出现呼吸困难、喉鸣、嘴唇发紫，需要紧急就医或拨打120急救电话。
就诊科室
出现方颅通常建议就诊于儿科。
患者准备
症状清单
孩子是否有易激惹、烦躁、夜间啼哭、头部多汗、枕秃等症状？
是否出现鼻涕（鼻塞）、皮疹、黄疸？
孩子是否主诉肌肉疼痛、行走困难？
病史清单
是否为早产儿？
是母乳喂养还是配方奶喂养，是否补充维生素D？
母亲是否为梅毒患者？
孩子是否因治疗疾病在服用什么药物？
孩子有确诊胃肠道及胆道疾病吗？
相关检查
医生在充分了解患者病史后，将进行查体，并判断是否要进行辅助检查。多数患儿需要经过实验室检查、影像学检查可明确诊断。
体格检查
医生会从上到下观察患儿头部、胸部、手腕、脚腕，判断有无枕秃、鸡胸、手（足）镯等体征，判断患儿是否为维生素D缺乏性佝偻病。
实验室检查
血清25-(OH)D3水平检查
血根据血清25-(OH)D3检测数值可以判断体内是否缺乏维生素D，是维生素D缺乏性佝偻病最可靠的诊断标准。
血清25-(OH)D3水平降低提示为维生素D缺乏性佝偻病。
血生化检查
血生化是通过检测机体血液中钙、磷的含量及碱性磷酸酶的水平，来判断机体是否存在钙、磷代谢紊乱。
出现血清钙、磷降低提示患儿可能为维生素D缺乏性佝偻病。
荧光螺旋体抗体吸附（FTA-ABS）试验
对于怀疑为先天性梅毒的患儿可做此检查，具有特异性强、敏感性高的优点。
结果阳性提示患儿患有先天性梅毒。
影像学检查
X线检查
骨骼X线检查可观察骨骼的改变和发育异常的情况，是诊断维生素D缺乏性佝偻病的可靠指标。先天性梅毒梅毒患儿也有相应的表现。
骨骼X线检查可见干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口样改变，骨骺软骨增宽，骨质稀疏，骨密度降低，提示为维生素D缺乏性佝偻病。
双肺野呈完全不透明影（白色肺炎），是先天性梅毒患儿肺炎的典型影像学表现，还可出现股骨、肱骨和胫骨可见干骺端透亮带、干骺端呈锯齿状、虫蛀样表现。
缓解与治疗
缓解措施
饮食
婴儿期建议以母乳喂养为主。
建议新生儿出生数天内即遵医嘱开始补充维生素D，从婴儿期到青春期都需要补充维生素D至少400U/d。
添加辅食后，适当增加富含维生素D、钙、磷和蛋白质的食物，如鸡蛋、瘦肉等。
注意饮食的清洁避免引起胃肠道疾病，以防影响体内维生素D的丢失过多。
生活习惯
保持良好的作息和充足的睡眠，避免精神压力过大、焦虑等。
建议<6月龄的婴儿应避免阳光直射，应穿戴适当的防护衣物和帽子。较大的孩子可增加户外活动的频次而不是长时间晒太阳防止造成皮肤损伤。
专业治疗
对症治疗
通常不会针对方颅这个症状进行治疗，而是积极治疗原发疾病，在疾病缓解后，方颅症状可改善。
对因治疗
针对不同的疾病原因，医生给予的治疗方案会有较大差异，以下列疾病为例。
维生素D缺乏性佝偻病
以口服维生素D治疗为主，用药期间强调定期随访的重要性。
建议治疗满1个月时、满3个月时、满1年及此后每年等复查血清钙、磷、碱性磷酸酶、25-(OH)D3水平。
同时调整膳食结构，增加膳食来源的钙摄入，如牛奶、酸奶、乳酪等。
如出现严重的骨骼畸形，必要时可采取外科手术矫正畸形。
先天性梅毒
青霉素是治疗先天性梅毒的首选药物，青霉素过敏者可用红霉素，通常采取静脉滴注的方法。
治疗过程中应定期随访，观察精神运动发育、视觉和听力等是否恢复正常。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
表现
原因
就医
缓解与治疗