温抗体型自身免疫性溶血性贫血
概述
概述
由温抗体（最适反应温度约37℃）介导的自身免疫性溶血性贫血为温抗体AIHA，以慢性、血管外溶血为主要表现，发生溶血的主要部位是脾脏，极少数情况下可有血管内溶血。可分为继发性和原发性。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
危害
可导致血栓形成，累及肺脏等，重症者可危及生命。
并发症
静脉栓塞、休克等。
检查
血常规、血清胆红素检测、骨髓检查、Coombs试验等。
诊断
根据病史、临床贫血表现，结合Coombs试验等检查诊断。
治疗原则
去除病因，加强对症治疗，结合免疫疗法，必要时手术治疗。
治愈性
大多数原发性患者经积极治疗血象可恢复正常，但需要维持治疗；继发性预后取决于原发病。
饮食建议
易消化清淡饮食，多吃高蛋白、富含维生素的食物。
病因
病因
流行病学
多见于中老年患者，女性多于男性。
症状与诊断
典型症状
临床表现多样，起病可急可缓，病情可重可轻，但以慢性型多见。慢性起病者常有贫血、黄疸及肝脾大。急性起病者多见于小儿，特别是伴有感染者。表现为重度贫血，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐和腹泻。部分患者可出现休克及神经系统症状，如头痛、烦躁甚至昏迷。继发性者可同时有原发病的临床表现。
诊断依据
1.近4个月内无输血或特殊药物服用史。2.有血管外溶血的证据。3.直接Coombs试验阳性，自身抗体为IgG和/或C3，冷凝集素效价在正常范围内。4.肾上腺皮质激素或脾切除术有效。5.如抗球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，除外其他溶血性贫血，可诊断抗球蛋白实验阴性的AIHA。
治疗
治疗方针
通过去除病因，加强支持治疗，结合免疫疗法、手术治疗等，改善贫血症状。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
1.目前肾上腺皮质激素是首选药物，起始剂量要足够，但副作用较多。2.肾上腺皮质激素治疗无效或需大剂量维持者，以及有切脾禁忌证或脾切除无效者，可选用免疫抑制剂治疗，较常用的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
手术治疗
脾脏既是抗体的生成器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所，理论上脾切除术适用于本病的治疗，但脾切除术仍存在一定的危险性。
其他治疗
1.CD20单克隆抗体是肾上腺皮质激素和脾切除无效者的有效治疗选择。2.暴发型温抗体型自身免疫性溶血性贫血、溶血危象、重度贫血等可适当输血。
预后情况
本病病死率约46%～64%，继发性者预后取决于原发病，继发于结缔组织病或恶性肿瘤者预后不良。
护理
日常护理
1.溶血发作期应绝对卧床休息；恢复期患者可进行适当活动，但不可疲劳过度。2.注意皮肤黏膜的清洁护理，保持口腔清洁，注意预防感冒。3.温抗体型患者的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。
饮食调理
食用富含营养和高热量、高蛋白、维生素和矿物质的饮食，多吃新鲜蔬菜和水果，忌饮酒，避免咖啡、浓茶等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
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