Rotor综合征
概述
概述
Rotor综合征系肝细胞对胆红素的摄取和贮存障碍,属常染色体隐性基因遗传疾病。多数于儿童和青年期发病。约半数患者无自觉症状,一般症状轻微,可有乏力、上腹或肝区疼痛、皮肤瘙痒等,黄疸长期存在而有波动。
是否医保
就诊科室
消化内科、儿科
别名
先天性非溶血性黄疸直接Ⅱ型、先天性结合胆红素增高Ⅱ型
临床症状
乏力、上腹或肝区疼痛、皮肤瘙痒、黄疸、肝大等。
危害
可引起上腹或肝区疼痛、黄疸、肝大等。
检查
血清胆红素定量试验、肝功能、靛氰绿排泄试验、肝组织病理学检查等。
诊断
根据遗传史、临床表现,结合血清胆红素定量试验、靛氰绿排泄试验等可诊断。
治疗原则
无需特殊治疗。
治愈性
无须特殊治疗,预后良好。
饮食建议
合理膳食,给予高维生素、清淡的饮食。
病因
病因
本病因遗传因素引起。
流行病学
多数于儿童和青年期发病,性别无明显差异。
症状与诊断
典型症状
约半数患者无自觉症状,一般症状轻微,可有乏力、上腹或肝区疼痛、皮肤瘙痒等。黄疸长期存在而有波动,劳累、感染、妊娠、手术等可使黄疸加重。少数患者肝大,但脾不大。
诊断依据
1.有家族遗传史。2.有乏力、上腹或肝区疼痛、皮肤瘙痒、黄疸、肝大等临床表现。3.实验室检查血清胆红素增高,以直接胆红素增高为主。4.靛氰绿排泄试验可减低。
治疗
治疗方针
无须特殊治疗。
预后情况
预后良好。
护理
日常护理
1.定时开窗通风,保持室内空气清新,温湿度适宜。给予安静、舒适的睡眠环境。2.坚持每日锻炼身体,做到劳逸结合,提高机体抵抗力。3.正确认识疾病,保持心情愉快。
饮食调理
合理膳食,注意营养搭配,多饮水,进食清淡、易消化的食物,勿进食辛辣、油腻食物,多食入新鲜蔬菜及水果。
其他注意
可能因为感染、妊娠、服用口服避孕药物、饮酒(酒精)等而出现黄疸,所以患者和有家族遗传史者应注意避免上述诱因。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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病因
症状与诊断
治疗
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