无功能胰岛细胞瘤
概述
无功能胰岛细胞瘤是极为罕见的神经内分泌源性胰腺肿瘤，是指具有胰腺神经内分泌肿瘤的组织学特征但不导致特殊内分泌紊乱，即其临床表现与激素产生过量无关的胰岛细胞肿瘤。平均发病年龄女性为32岁左右，男性为50岁左右，女性明显多于男性，性别比为1:3。
病因
本病的病因尚不明确。
症状
大多数无功能胰岛细胞瘤为单发，体积较大，平均直径10厘米，分布在胰头部者占60%，胰腺体尾部各占20%。临床表现类似胰腺外分泌瘤，如腹痛、体重下降、黄疸及腹部包块等。80%~100%的无功能胰岛细胞瘤为恶性，在诊断时有转移现象。转移好发部位依次是肝、局部淋巴结、骨骼、腹膜、肺和肾。神经元特异烯醇酶可以作为无功能胰岛细胞瘤为恶性的血清标志物。
检查
1.电子计算机断层扫描
良性者大多为实性，大多向胰腺外侧生长，电子计算机断层扫描（CT）平扫病灶多为类圆形的等密度或低密度灶，病灶边缘光滑，包膜完整，可有浅分叶，其内密度不均，可出现出血、坏死及囊变。肿瘤一般较大，其中20%的病例可出现瘤体内结节状钙化。恶性者以胰腺为中心向四周生长，包绕邻近血管，钙化率高。
2.磁共振成像
T1W1肿瘤呈不均匀的低信号，T2W1肿瘤呈结节融合状不均匀高信号，注入造影剂后肿瘤明显不均匀强化。
3.超声检查
腹部B型超声诊断无功能胰岛细胞瘤的准确率为50%~100%，可清晰显示胰腺轮廓与肿块界限，并可见肿块内坏死、出血或液化。
4.经内镜逆行胰胆管造影
可显示主胰管呈弓形受压、移位，胰管受压部位光滑，主胰管僵硬或显影不良，远端主胰管扩张等多种表现，肿瘤生长入主胰管非常罕见。
5.数字减影血管造影
大多数无功能胰岛细胞瘤血液供应很丰富，因此数字减影血管造影具有更高的定位诊断价值，结合选择性动脉内刺激试验后对原发灶和有转移灶者的阳性率可分别达到85.17%和92.19%，可以显示隐匿的原发灶和肝转移灶。
6.超声内镜检查
超声内镜可将超声探头置于内镜头端，由于胰腺紧邻胃及十二指肠，因此可获得比B型超声更清晰的胰腺图像。
诊断
1.瘤体往往很大，但患者的一般情况尚可。
2.瘤体内出现钙化比较常见。
3.肿块往往向胰腺的前下方生长，很少向胰腺后方扩展，故一般不累及腹腔干和肠系膜上动脉根部周围的脂肪组织。
4.肿瘤可以出现坏死、囊性变，但囊壁往往强化明显，囊变区的范围与大的肿瘤不成比例，提示肿瘤血供丰富。
5.肿瘤易发生肝转移，肝转移灶血供往往较为丰富。
治疗
1.手术治疗
2.化学治疗
常用的化疗药物有氯脲霉素、链佐霉素、氟尿嘧啶、阿霉素等。化学治疗期间应注意肝、肾损害等不良反应。
3.放射治疗
放射治疗对原发肿瘤和转移性病灶的治疗均有效，可改善病情并可获得较长时间的缓解。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
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治疗