无肌病性皮肌炎
概述
无肌病性皮肌炎（ADM）指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型。病人通常无肌肉损伤或者肌肉损伤非常轻微，可在皮肤改变出现后相当长一段时期内（一般是2年）并未出现炎症性肌病，在皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。但与皮肌炎一样，它有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。
病因
病因不明，可能因感染某些病毒后免疫系统紊乱导致。
症状
1.眼睑周围呈现水肿性紫红色斑 (尤其是上眼睑有紫红色斑，眼睑周围水肿，又称向阳疹)，对称性分布。在颈部、肩部、上胸部、前臂、上臂部皮肤异色症样红斑(皮肤损害处有毛细血管扩张，轻度萎缩，既有色素沉着，又有色素减退)。
3.甲皱襞处有毛细血管扩张(甲周毛细血管扩张)。
4.曝光部位皮肤红斑：暴露部位日光照射处发生界限明显的水肿性红斑。最典型者见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤，界限清楚。
检查
2.自身抗体：无特异性抗体。
3.肌电图检查：肌电图一般正常或轻度异常。
诊断
治疗
无肌病皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于伴肿瘤性结缔组织病，要定期随访，还要作全面体检和实验室和影像学检查，目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果随访24个月演变成皮肌炎（DM），则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除。常用药物有皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。
预后
无肌病性皮肌炎严重吗
无肌病性皮肌炎一般较为严重，合并肺脏受累，恶性肿瘤者，发病年龄大和激素抵抗者均提示预后较差。
无肌病性皮肌炎是皮肌炎的一种特殊亚型，有典型的皮肌炎的皮疹而缺少肌肉受累的表现。其发病与遗传、环境因素以及免疫等多种因素有关。
无肌性皮肌炎可能出现一侧或双侧上眼睑和眶周的水肿性淡紫色斑、关节的伸面出现的略隆起的紫色、粉色或暗红色丘疹，关节肿痛、雷诺现象等临床表现。
在糖皮质激素（如甲泼尼龙等）及免疫抑制剂（如环孢素、他克莫司等）得到广泛应用后，无肌性皮肌炎的预后已得到明显改观，但当患者合并肺脏受累，恶性肿瘤者，发病年龄大和激素抵抗者，均提示预后较差。
无肌病性皮肌炎患者建议至正规医院风湿免疫科就诊，遵医嘱规范治疗，切勿自行用药。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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