席汉综合征
概述
因产后大出血导致垂体坏死，垂体激素分泌不足引发的一系列临床症状
主要表现为产后闭经、无泌乳、第二性征减退，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退等
由产后大出血所引起，特别是伴有较长时间低血容量性休克更容易出现
以对症治疗为主，针对性补充激素治疗
定义
垂体是位于大脑底部重要的内分泌腺，通过分泌多种激素，如卵泡刺激素（FSH）、促黄体生成激素（LH）、促生长激素（GH）、促甲状腺素（TSH）、催乳素（PRL）、促肾上腺皮质激素（ACTH）等，调节人体的生长、新陈代谢、生殖等功能。
席汉综合征特指由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，最终导致垂体前叶功能减退，多种激素分泌不足或缺乏，引起一系列综合征。
临床主要表现为产后闭经、无泌乳、第二性征减退、生殖器官萎缩、乏力、消瘦、低体温等。
发病情况
席汉综合征较为少见，既往有研究报道其发生率约为每娩出2万例新生儿就有1例母亲患该病，但随着医疗水平的进步，目前临床更为少见。
病因
各种原因导致产后大出血，甚至引起失血性休克，使垂体前叶组织坏死，最终导致垂体前叶功能减退，多种垂体激素分泌不足或缺乏，导致相应的临床症状。
致病原因
妊娠期女性的垂体生理性增生肥大，较非孕期增大2~3倍，需氧量增加，对缺氧更敏感。
产后大出血，特别是失血性休克时，循环血量骤减，血管反射性痉挛，加重缺血缺氧，在垂体内部形成血栓，引起垂体坏死、萎缩，导致其功能减退，多种激素分泌不足或缺乏。因此，出现一系列靶器官如性腺、甲状腺、肾上腺等的功能减退，表现为多种多样的临床症状。
高危因素
任何可增加产后出血风险的因素都是席汉综合征的高危因素。
妊娠合并大子宫肌瘤或者多发肌瘤、子宫腺肌症。
产科手术：剖宫产、产钳助产等增加子宫损伤的风险，导致产后出血概率增加。
合并妊娠期高血压：血压不稳定可增加产后出血可能性。
胎盘异常： 胎盘早剥、胎盘残留、胎盘植入等都可能引起子宫收缩异常，增加产后出血风险。
肥胖：可导致孕期或分娩过程中发生子宫收缩不全、产程延长等不良事件的风险增加，出血风险增加。
症状
主要表现为激素缺乏相关症状，严重程度与垂体前叶损伤、破坏的范围和程度，以及相应的靶器官萎缩程度相关。当垂体坏死体积＞70％时，临床症状非常明显。
主要症状
性腺功能减退
可能会表现为产后无泌乳、闭经，阴毛、腋毛脱落，不孕，生殖器及乳房萎缩，性欲减退。
甲状腺功能减退
可能会表现为怕冷、乏力、少汗、记忆力衰退、皮肤粗糙、食欲减退，严重者可出现精神抑郁、淡漠等。
肾上腺皮质功能减退
可能会出现虚弱、疲倦、全身软弱无力、恶心、厌食、消瘦、抵抗力低、易感染、贫血貌、低血压、低体温、皮肤色素变淡、乳晕变淡、会阴部色素脱落，应激反应能力低下等。
生长激素缺乏症
并发症
席汉综合征危象
主要由于感染诱发，病情急剧恶化导致患者休克、高热、昏迷等，抢救不及时可危及生命。
累及垂体后叶
就医
垂体分泌多种激素，主要靶器官有性腺、甲状腺、肾上腺等，因此就医时往往需要多科室协同诊疗。
就医科室
妇科
若出现产后无泌乳、闭经、不孕等症状，建议及时就诊妇科、单独的妇科内分泌或生殖专科。
内分泌科
若出现乏力、怕热多汗、肥胖等代谢紊乱症状，建议内分泌专科就诊。
急诊科
当出现高热、意识模糊甚至昏迷时，应立即拨打120急救电话或到急诊科尽快就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
如果怀疑与分娩有关，请携带既往分娩相关病历资料，在家属陪同下就医。
医生需要进行妇科专科和全身查体，请穿着宽松、易穿脱的衣服。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
既往月经情况如何？闭经起始时间？产后是否有哺乳，量如何？
有无阴毛、腋毛脱落？有无生殖器、乳房萎缩？有无性欲减退？
是否有怕冷、乏力、记忆力衰退？是否觉得情绪低落？
有无厌食、消瘦？有无低体温、低血压等？
病史清单
妊娠情况、分娩经过有无特殊？产后出血情况怎么样？
是否行产钳助产或者剖宫产？
既往是否有糖尿病、高血压病等？
是否服用避孕药？产后是否有放置宫内节育器或进行皮下埋植避孕等？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：早孕检查结果、性激素、甲状腺激素、肾上腺激素、血生化检查等。
影像学检查：头颅磁共振检查（MRI）或CT，妇科超声。
诊断
根据典型的产后出血病史，结合身体检查、激素水平检测和影像学检查通常可以诊断。
但部分病例发病较晚，疾病进展缓慢，需要除外其他引起垂体功能障碍的疾病方可诊断。
诊断依据
病史
产后大出血病史，尤其有休克、昏迷等病史。
临床表现
症状
以垂体功能低下、多种激素分泌不足或缺乏等表现为主，可有闭经、产后无泌乳、乏力、畏寒、性功能障碍、第二性征减退等。
查体
全身检查：重点检查乳腺、生殖器、皮肤、甲状腺等受影响器官。可有乳腺无泌乳、生殖器萎缩、腋毛脱落等表现。此外还需要评估患者的神经系统、心血管系统状况。
妇科检查：关注阴毛是否脱落，外阴、阴道是否萎缩，子宫大小情况等。
实验室检查
妊娠试验：育龄期女性出现闭经应首先排除妊娠，测定血或尿中人绒毛膜促性腺激素（hCG），阳性提示怀孕可能。
激素水平检测：主要包括垂体前叶分泌的激素，如卵泡刺激素（FSH）、促黄体生成激素（LH）、促生长激素（GH）、促甲状腺激素（TSH）、催乳素（PRL）、促肾上腺皮质激素（ACTH），以及雌激素、孕激素、甲状腺功能等，多表现为下降。
空腹血糖偏低等。
影像学检查
妇科超声：子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、无排卵。
头颅CT或者磁共振成像：可见空蝶鞍或部分空蝶鞍，垂体均匀或不均匀的缩小，并可除外垂体肿瘤或者占位性病变。
其他检查
脑电图、视野检查等：必要时进行，以排除颅内病变对垂体功能的影响。
兴奋试验：如促肾上腺皮质激素兴奋试验、促甲状腺激素释放激素兴奋试验等，以评估垂体对激素的反应能力。
鉴别诊断
生理性闭经
怀孕、哺乳、绝经后的闭经为生理性闭经，一般无需处理。
导致垂体功能下降的疾病
先天性垂体发育不全：由于先天性遗传因素，患者出生时即存在垂体发育不全或功能减退。
垂体炎症：感染、自身免疫反应等原因可能导致垂体组织损伤，影响功能。
外科手术、放疗：接受过头颅手术或放射治疗的患者，可能出现脑垂体功能受损。
治疗
治疗目的：纠正机体异常的内分泌情况，降低病死率。
治疗原则：对症治疗，针对性补充缺乏的激素，维持机体正常功能。
一般治疗
生活方式改善：劳逸结合、减轻压力、调整饮食、保持健康体重、适当运动。
心理治疗：帮助患者排除心理障碍，给予心理支持，必要时进行抗抑郁治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
补充糖皮质激素
应用氢化可的松、泼尼松等糖皮质激素替代自身缺乏的皮质醇，调整剂量至合适水平。
为避免糖皮质激素的不良反应，尽量使用最低有效剂量，并尽量限制长期使用。
严格听从医生的指导剂量服药，切勿擅自调整剂量。
补充甲状腺激素
使用左甲状腺素钠片等甲状腺激素制剂替代缺乏的甲状腺激素，调整剂量维持正常的生理功能。
补充性激素
可周期性补充雌、孕激素。模拟正常月经周期的激素模式，给予雌、孕激素序贯治疗，又称人工周期疗法。此外，还需补充维生素D和钙剂，避免骨质疏松。
常用的雌、孕激素周期序贯复方制剂有雌二醇和地屈孕酮片复合制剂、戊酸雌二醇片和雌二醇环丙孕酮复方制剂等。
其他
伴低血压：可补充钠、钾等扩容治疗，调控血压。如静脉补充0.9%生理盐水、乳酸钠林格液等。
伴贫血：如有贫血症状，建议摄入富含铁、叶酸、维生素B12等的食物，必要时口服或注射相应补充剂。
伴不孕：计划妊娠的患者可就诊生殖中心，行促排卵治疗。
伴生长激素缺乏：应用生长激素替代治疗，生长激素的治疗剂量应遵循个体化原则。
预后
预后因疾病的严重程度和个体状况而异。在明确诊断并经过针对性治疗后，大多数患者预后良好。
治愈情况
席汉综合征是一种慢性疾病，通过激素替代治疗，大部分患者的临床症状会逐渐好转。治疗针对性强，往往需要根据患者具体的激素水平来调整治疗方案。患者在激素替代治疗下，生活质量可显著提升。
预后因素
通常，越早诊断、越早干预治疗的患者预后越好。部分患者的垂体功能可逐步恢复。
早期诊断：早期诊断和治疗有助于减缓病情进展，改善生活质量。治疗越早，激素水平恢复越好。
治疗依从性：激素替代治疗需要长时间的持续应用，患者的治疗依从性会直接影响预后。良好的治疗依从性有助于控制病情及减缓病情发展。
年龄：年轻患者病情进展相对较慢，预后较好。
合并症：患者若存在其他基础疾病，如心血管疾病、高血压等，可能影响预后。
危害性
生殖功能障碍：表现为月经不规律、闭经、性功能减退或丧失，影响生育能力。
心血管等风险：内分泌失调可增加心血管风险，增加糖代谢、脂肪代谢紊乱风险。
心理健康：患者易出现疲劳、精力下降、失眠、抑郁、情绪波动等，降低生活质量。
日常
合理的饮食和健康的生活方式对患者的恢复具有积极意义。
日常管理
饮食管理
营养均衡，适量摄入豆类、鱼类、肉类、奶制品等富含蛋白质的食物，有助于激素水平的恢复。
注意保持规律饮食，避免肥胖或营养不良。
生活管理
保持良好的作息习惯，避免熬夜、劳累过度等对内分泌的影响。
加强锻炼，提高身体素质。
戒烟限酒，避免不良的生活习惯。
心理支持
患者如果合并有心理问题，如焦虑、抑郁等，可以寻求心理专业人士的帮助。
病情监测
应关注自身的症状变化，如疲劳程度、食欲、体重、皮肤状况等，以评估治疗效果和病情恢复。定期复查相关激素水平，门诊随诊。
月经等情况：观察月经周期、量、颜色以及痛经等情况，如有可能，做好日常记录以便随访时向医生反馈。
血压血糖变化：合并糖尿病及高血压患者，需按需监测血糖、血压情况。
预防
预防席汉综合征的关键是预防和降低产后出血风险。
孕前咨询：孕前到医院进行妊娠指导，了解个体身体状况和妊娠的注意事项，科学备孕。
孕期维持良好的生活习惯：保持健康的饮食和生活习惯，增强身体素质，降低产后并发症风险。
孕期健康监测：定期产检，密切关注生理和心理状况。预防和控制妊娠期合并症，如妊娠期高血压、糖尿病等。
合理选择分娩方式：配合医生，严格把控产钳、剖宫产等助产指征。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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