系统性红斑狼疮
概述
自身免疫性炎症性结缔组织病，可侵犯多个脏器
常见皮疹、发热、关节肿痛、肌肉疼痛、乏力等症状
病因尚不明确，与遗传、环境、雌激素等因素有关
药物治疗为主
定义
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性炎症性结缔组织病。
发病情况
据文献报道，系统性红斑狼疮患病率地域差异较大，目前全球该病发病率为（0～241）/10万，中国大陆地区该病发病率为（30～70）/10万。
好发于育龄期女性，以15～45岁最为多见，男女患病比为（1∶10）～（1∶12）。
在全世界的种族中，我国汉族人口系统性红斑狼疮发病率位居第二，黑种人发病率最高。
随着系统性红斑狼疮诊治水平的不断提高，该病已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
病因
致病原因
病因至今尚未明确，大量研究显示遗传因素、环境因素、雌激素与本病的发病有关。
遗传因素
目前研究已证明，系统性红斑狼疮是多基因相关疾病，可能是由于多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。
临床上系统性红斑狼疮患者的家族中也常有患其他结缔组织病的亲属，考虑与遗传有一定关系。
环境因素
阳光
阳光中的紫外线照射可刺激机体产生大量自身抗体，可能会诱发或加重病情。
药物
通常在停止服药后会好转，少数情况即使停药后症状也可能持续。
微生物病原体
病毒感染（人类疱疹病毒4型、细小病毒B19、巨细胞病毒、内源性逆转录病毒等）可能会诱发疾病或导致疾病复发。
雌激素
系统性红斑狼疮多见于育龄期的女性，与性激素有关。雌激素增加可能使自身抗体分泌增多，增加本病发病概率。
发病机制
系统性红斑狼疮的发病机制非常复杂，尚未完全阐明。
目前认为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化，在T细胞活化刺激下，B细胞产生大量不同类型的自身抗体，导致人体免疫反应失常，使自身器官、组织、细胞受到“攻击”，造成多系统、器官、组织损伤。
症状
临床症状多样，早期症状往往不典型，开始仅侵犯1～2个系统，后期多表现为病情的加重与缓解交替。
主要症状
皮疹
以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。
还可在指掌部、甲周、面部及躯干等部位出现红斑或片状红点。
多无明显瘙痒。
暴露于日光下或加重。
黏膜溃疡
口腔及鼻黏膜出现无痛性溃疡，常提示疾病活动。
脱发
头皮突然出现大小不等、圆形、类圆形或不规则形斑状脱发区。
头发脆性增加，失去光泽、枯黄和易折断，剩余的头发长短不齐，无法与其他部分头发梳理在一起，以前额、顶部的头发尤为明显。
脱发不仅可发生于头发，也可发生于眉毛、睫毛及体毛。
发热
多在疾病活动期出现，以低、中度热常见。
可伴有疲倦、乏力、食欲缺乏、肌肉疼痛等表现。
关节疼痛
多为对称性多关节疼痛、肿胀，伴红肿者少见。
多出现在指、腕、膝关节。
通常不引起骨质破坏。
有时可在晨起活动关节时感到僵硬不适的感觉。
肌肉疼痛及无力
肌肉酸痛和压痛。
四肢无力，双臂上举、蹲起困难，症状严重者有吞咽及呼吸困难。
其他症状
雷诺现象
在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生指（趾）末端皮肤苍白与青紫。
遇暖缓解，持续时间不一。
淋巴结肿大
颈部、腋下、腹股沟等部位可触及无痛性肿块。
并发症
狼疮肾炎
可出现肉眼血尿、尿液中出现大量不消散的泡沫、血压升高、全身水肿（脚踝、小腿、下腰部尤为明显）、少尿或无尿等表现。
肺间质病变
表现为活动后气促、干咳。
胰腺炎
腹正中偏左出现腹痛，严重时两侧腰背部有放射痛。
可伴有腹胀、恶心、呕吐、发热等表现。
肠坏死及肠梗阻
表现为腹痛、呕吐、排便排气停止或腹胀。
抗磷脂综合征
习惯性流产和宫内死胎是主要特征之一。
可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠4～9月最多。
干燥综合征
主要表现为口干、眼干、龋齿、间歇性交替性腮腺肿痛、乏力、骨骼肌肉关节痛等。
视网膜血管炎
视力减退，重者可在数日内致盲。
心包炎
可出现气促、呼吸困难、胸骨后或心前区疼痛等，严重者可发生心力衰竭导致死亡。
弥漫性肺泡出血
咳嗽、呼吸困难和咯血是最突出的症状。
肺动脉高压
最常见的首发症状是活动后气短、乏力。
其他症状有胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。
狼疮脑病
出现偏头痛或紧张性头痛，偏头痛可以是有先兆的，也可以无先兆。
癫痫发作，可出现在疾病的早期，但最常见于疾病晚期。
记忆力减退，严重者可表现为胡言乱语、意识模糊、躁动不安、出现幻觉、抑郁等。
双下肢无力，甚至完全性截瘫。
偏瘫、失语、偏身感觉减退、偏盲等。
运动障碍，出现舞蹈样动作，青少年多见。
就医
医学团队审核 · 专业测评分析
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系统性红斑狼疮风险自测
就医科室
风湿免疫科
如果出现皮疹、大面积脱发、发热、关节肿痛、肌肉疼痛、四肢无力等症状，建议及时就诊。
急诊科
如果出现全身水肿、呼吸困难、胸痛等情况，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行用药，以免掩盖病情。
可记录病情发展变化及特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有哪些症状？出现多长时间了？
是否有皮疹？具体出现在哪些地方？
关节是否有疼痛、肿胀、活动受限等情况？
是否有胸痛、憋气等症状？
经常出现口腔溃疡吗？
病史清单
家里有没有人患过系统性红斑狼疮？
是否有病毒感染、自身免疫性疾病或全身性疾病等病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：磁共振成像检查、CT检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
其他：羟氯喹、泼尼松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤
诊断
医学团队审核 · 专业测评分析
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系统性红斑狼疮风险自测
诊断依据
病史
有病毒感染、自身免疫性疾病或全身性疾病等病史。
亲属中有患本病的患者。
临床表现
以上表现呈加重与缓解交替。
实验室检查
血常规检查
了解血细胞（红细胞、白细胞、血小板）、血红蛋白等变化情况。
活动期患者可出现红细胞、白细胞或血小板减少。
检查前无需空腹。
自身抗体检查
患者血清中可以检测到多种自身抗体，可以是系统性红斑狼疮诊断的标记抗体、疾病活动性的指标，还能提示可能出现的临床亚型。
常见的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。
补体水平检查
目前常用的有总补体（CH50）、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有系统性红斑狼疮活动。
C4低下除表示疾病活动性外，还可能是系统性红斑狼疮易感性（C4缺乏）的表现。
肝肾功能
了解肝肾功能状态，判断肝肾功能受损情况。
肾功能受损时，肌酐和尿素氮可升高。
肝功能受损时，转氨酶升高，胆红素也可升高。
检查前需保持空腹，即禁食6小时，禁饮4小时。
尿常规检查
了解尿液成分（红细胞、白细胞、蛋白等）变化情况。
有肾脏损害时，尿中可出现异形红细胞，尿蛋白异常增多。
影像学检查
神经系统磁共振成像
可帮助发现脑部的梗死性或出血性病灶。
特殊人群，如孕妇，应咨询医生是否可以进行检查。
CT
脑部CT：有助于脑部梗死性或出血性病灶的鉴别。
胸部高分辨CT：有利于早期发现肺间质性病变。
超声心动图
专科检查
肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和判断预后有较大价值，尤其有利于后续治疗方案的制订。
腰椎穿刺
可经腰部抽取脊髓腔中的脑脊液用于化验，有助于狼疮脑病的诊断。
右心导管检查
在X线透视引导下，经静脉插入心导管至右侧心腔及大血管，有助于确诊肺动脉高压。
眼底检查
诊断标准
2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）与美国风湿病学会（ACR）共同推出了2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准，进一步提高了系统性红斑狼疮的诊断准确性和特异性。
进入分类标准
抗核抗体（ANA）滴度曾≥1:80。
如不符合，不考虑系统性红斑狼疮分类。
如符合，进一步参照附加标准。
附加标准说明
如果该标准可以被其他比系统性红斑狼疮更符合的疾病解释，不计分。
标准至少出现一次。
系统性红斑狼疮分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断。
所有的标准，不需要同时发生。
在每个记分项，只计算最高分。
临床分类标准及权重
| 标准 | 权重 |
|---|---|
| 发热＞38.3°C | 2分 |
| 白细胞计数＜4.0×10⁹/升 | 3分 |
| 血小板计数＜100×10⁹/升 | 4分 |
| 溶血性贫血 | 4分 |
| 谵妄 | 2分 |
| 精神异常（无洞察力的妄想或幻觉，但没有精神错乱） | 3分 |
| 癫痫（癫痫大发作或部分/病灶性发作） | 5分 |
| 非瘢痕性脱发 | 2分 |
| 口腔溃疡 | 2分 |
| 亚急性皮肤狼疮 | 4分 |
| 急性皮肤狼疮 | 6分 |
| 胸腔积液或心包积液 | 5分 |
| 急性心包炎 | 6分 |
| 关节受累（≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛+≥30分钟的晨僵） | 6分 |
| 蛋白尿＞0.5g/24小时 | 4分 |
| 肾活检：Ⅱ或Ⅴ型狼疮肾炎 | 8分 |
| 肾活检：Ⅲ或Ⅳ型狼疮肾炎 | 10分 |
| 抗心磷脂抗体/抗β₂GP1IgG抗体/狼疮抗凝物一项以上阳性 | 2分 |
| 补体C3或补体C4下降 | 3分 |
| 补体C3和补体C4下降 | 4分 |
| 抗dsDNA抗体或抗Sm抗体阳性 | 6分 |
判断病情严重程度及活动性
明确诊断系统性红斑狼疮后，则要判定病情严重程度及活动性，以便采取相应的治疗措施。目前以系统性红斑狼疮疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准最为常用。
轻度活动：SLEDAI-2000≤6。
中度活动：SLEDAI-2000 7～12。
重度活动：SLEDAI-2000＞12。
| 表现及评分 | 定义 |
|---|---|
| 抽搐，8分 | 近期出现，除外代谢、感染、药物导致者 |
| 精神病，8分 | 严重的现实感知障碍导致幻觉，思维无连贯性，行为异常。需排除尿毒症或药物所致者 |
| 器质性脑病综合征，8分 | 智力改变。起病突然并有波动性，包括意识模糊，注意力减退，加上至少下述两项：知觉力异常，语言不连贯，失眠，白天困倦，抑郁或亢奋，排除由于代谢、药物或感染引起 |
| 视觉障碍，8分 | 狼疮视网膜病变：包括细胞状小体，视网膜出血，脉络膜出血或渗出性病变，视神经炎。排除由于高血压、药物或感染引起 |
| 脑神经病变，8分 | 近期出现的运动性、感觉性脑神经病变 |
| 狼疮性头痛，8分 | 严重、持续的疼痛，可为偏头痛，镇静止痛剂无效 |
| 脑血管意外，8分 | 近期出现，排除动脉粥样硬化 |
| 血管炎，8分 | 破溃、坏死，手指压痛性结节，甲床周围梗死、片状出血，或为活检或血管影证实血管炎 |
| 关节炎，4分 | 至少两个关节痛并有炎性体征，如压痛、肿胀或积液 |
| 肌炎，4分 | 近端肌痛，无力并有肌酸激酶（CK）升高，肌电图改变或活检证实有肌炎 |
| 管型，4分 | 红细胞管型，颗粒管型或混合管型 |
| 血尿，4分 | ＞5个红细胞/高倍视野，排除其他原因 |
| 蛋白尿，4分 | ＞0.5克/24小时，近期出现或近期增加0.5克/24小时以上 |
| 脓尿，4分 | ＞5个白细胞/高倍视野，除外感染 |
| 皮疹，2分 | 新出现或反复出现的炎性皮疹 |
| 脱发，2分 | 新出现或反复出现的异常，斑片状或弥漫性脱发 |
| 黏膜溃疡，2分 | 新出现或反复出现的口腔、鼻腔溃疡 |
| 胸膜炎，2分 | 胸膜炎所致胸痛，并有摩擦音或积液或胸膜肥厚 |
| 心包炎，2分 | 心包炎导致疼痛及心包摩擦音或积液 |
| 低补体，2分 | 补体CH50、C3、C4下降，低于正常范围的低值 |
| 抗dsDNA抗体升高，2分 | Farr方法检测应＞25％，或高于正常 |
| 发热，1分 | ＞38℃，除外感染 |
| 血小板减少，1分 | ＜100×10⁹/升 |
| 白细胞计数下降，1分 | ＜3×10⁹/升，排除药物所致 |
鉴别诊断
类风湿关节炎
相似点：多关节病变。
多发性肌炎/皮肌炎
相似点：肌肉疼痛、脱发、血管炎样皮疹、肾脏病变。
不同点：系统性红斑狼疮患者肌痛轻、肌酶谱和肌电图多为正常。多发性肌炎/皮肌炎患者肌肉症状重，肌酶谱明显升高，肌电图有特异性异常。
药物性狼疮
相似点：皮疹、脱发、口或鼻黏膜溃疡、关节肿痛、肌肉疼痛、发热、疲乏等。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的
短期：控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度。
长期：预防和减少疾病复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高生活质量。
治疗原则
早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善疾病的发展和结局。
治疗方法
一般治疗
应正确认识、看待病情，可多与家属沟通，以维持良好的心理状态，树立乐观情绪。
在疾病的缓解期，可逐步增加活动，参加社会活动和日常工作，但要注意劳逸结合，避免过度劳累。
避免一切可能诱发或加重病情的因素，如日晒、妊娠、分娩、口服避孕药及手术等。
仅在疾病缓解期可作注射疫苗，但尽可能不用活疫苗。
对症治疗
关节痛：可在医生指导下应用非甾体抗炎药治疗。
合并高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松：应在医生指导下规律服用降压、调节血脂、控制血糖等药物。
神经精神症状：可进行相应的降颅内压、抗癫痫、抗抑郁等治疗。
大量蛋白尿：应在医生指导下限制蛋白质饮食，进行输注白蛋白及血管紧张素转化酶抑制剂治疗。
药物治疗
轻度活动型系统性红斑狼疮的治疗
非甾体抗炎药（NSAIDs）
注意胃肠道溃疡、出血、穿孔等风险。
抗疟药
临床常用羟氯喹，作为系统性红斑狼疮的维持治疗。
对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择沙利度胺。
糖皮质激素
可短期局部外用糖皮质激素治疗皮疹，如泼尼松。
脸部应避免使用强效激素类外用药，如若使用，不应超过1周。
抗疟药或非甾体抗炎药疗效不佳时，加用小剂量口服糖皮质激素，有助于控制病情。
免疫抑制剂
免疫抑制剂的使用可降低糖皮质激素的累积使用量及预防疾病复发。
中度活动型系统性红斑狼疮的治疗
糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗。
糖皮质激素：可用中等剂量的泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素。
免疫抑制剂：可选择甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。
重度活动型系统性红斑狼疮的治疗
糖皮质激素
对于急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮，可采取糖皮质激素冲击治疗，能迅速控制病情，但随后的治疗必须联合使用糖皮质激素与免疫抑制剂（首选环磷酰胺或吗替麦考酚酯），以免病情反复。
在大剂量激素冲击治疗前或治疗中，需密切观察有无感染征象，并及时给予相应的抗感染治疗。
免疫抑制剂
联合应用免疫抑制剂可以更快地促进病情缓解和巩固疗效。
避免长期使用较大剂量的糖皮质激素导致的感染、骨质疏松、低钾血症、高血压、高血糖、高血脂等严重不良反应。
其他药物治疗
生物制剂
可用于糖皮质激素激素和/或免疫抑制剂治疗后，效果不佳、不耐受或疾病复发者。
能较为显著地缓解病情，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量。
可用贝利木单抗、利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮。
免疫球蛋白
适用于难治性系统性红斑狼疮，或糖皮质激素的辅助治疗。
有助于减少糖皮质激素的用量，避免组织损伤和破坏。
抗凝药、抗血小板药、降压药
可使用相应药物治疗对应症状。
抗血小板药有阿司匹林、氯吡格雷等。
维生素D补充剂或钙剂：适用于长期应用糖皮质激素者，避免骨质疏松的发生。
特别提醒
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。
本并无特效治疗方法，切勿轻信民间“偏方”“秘方”自行用药。
孕妇用药需注意以下几点：
在妊娠期间应在医生指导下对疾病进行严密监控。
妊娠期间，应在医生指导下应用羟氯喹、不含氟的小剂量糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素A和他克莫司，预防或控制病情。
禁用吗替麦考酚酯、环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤、雷公藤等，以免影响胎儿正常生长发育。
血浆置换或免疫吸附治疗
可短期改善临床症状，但不能改善其最终结局，仅可作为辅助治疗措施。
预后
治愈情况
系统性红斑狼疮不能自愈，也不能治愈或根治。
经有效治疗可以延缓病情进展，预防和减少复发，提高生活质量。
目前，该病生存期已有显著提高。经积极治疗后可获得长期生存，10年存活率可达90％以上，15年生存率为80％，生活质量也有显著的提升。
危害性
系统性红斑狼疮可引起面部皮疹、脱发，影响外貌。
常出现关节疼痛、肿胀，影响正常工作和生活。
随着病情发展，还会导致肾脏、心脏、肺、脑等多器官的损伤，进一步影响身体健康，给自身和家人带来更大的心理和经济负担，严重可危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
若无重要器官损害，一般可选择富含热量、蛋白质和维生素的食物，质软、易消化的食物为佳，避免进食油炸、辛辣刺激的食品。减少精制碳水化合物摄入，适当提高全谷物的摄入。
高蛋白食物：如鸡蛋、牛奶、豆类、河鱼、河虾禽类和瘦红肉等。
高维生素食物：如全谷物（如燕麦、小米）、新鲜绿叶蔬菜、水果等。
辛辣刺激食物：如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
精制碳水化合物：如白面、白米，蔗糖等。
若存在口腔溃疡，建议少食多餐，宜选择软食。
忌食腌制、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。
避免食用高糖食物或饮料，预防龋齿。
若肾功能不全，应选择低盐、优质低蛋白饮食，听从医生建议限制饮水量。
低盐饮食：每日食盐摄入约一指甲盖大小的量，回避大酱、酱油等调料和腌制食物。
优质蛋白饮食：可选择牛奶、豆类、蛋类、河鱼、河虾、瘦肉等食物。
合并糖尿病者，可在医生指导下制定每日饮食方案，严格限制各种甜食。
长期应用糖皮质激素者，为避免骨质疏松的发生，建议食用富含钙的食物，并在医生指导下服用维生素D补充剂。
特殊饮食注意事项
光敏性食物，如芹菜、泥螺、无花果、油菜等，食用后应避免光照或做好物理防晒。
蕈类植物，如菇类、蘑菇、烟草等也可诱发红斑狼疮，应慎食。
发作期应避免含茄碱类食物摄入，如洋葱、发青的土豆等。
生活管理
适当运动
根据身体情况，进行如散步、打太极拳等运动。
每次不要超过半小时，也不要做过于剧烈的运动。
避免日晒
外出时可戴宽边帽子。
穿长袖衣服及长裤。
携带遮阳伞。
忌日光浴。
避免寒冷的刺激
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
寒冷天气尽量减少户外活动或工作。
可佩戴保暖帽子、口罩、手套和穿保暖袜子等。
使用温水洗手、洗脚。
睡觉时注意对关节保暖，预防晨僵。
保持皮肤清洁
每天用温水冲洗或擦洗。
忌用碱性肥皂。
皮疹或红斑处避免涂用各种化妆品或护肤品。
保持口腔清洁
每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口。
避免接触刺激性物品
如各种烫发或染发剂、定形发胶、农药等。
预防感染
避免前往人群聚集场所。
戒烟
严格戒烟，同时避免接触“二手烟”。
心理支持
以积极乐观的心态面对疾病，树立战胜疾病的信心。
多与家人、朋友诉说内心感受。
家属应给予充足的关怀和安慰，多说一些积极、正面、鼓励性话语。
如出现严重的焦虑、抑郁、失眠等情况，建议及时前往医院进行正规心理治疗。
生育注意事项
若病情稳定6个月以上，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可考虑备孕。
备孕前应向风湿免疫科、妇产科医生进行生育咨询并进行相关评估。
妊娠期间应密切监测病情变化及胎儿生长发育情况。
患系统性红斑狼疮的孕妇，必须同时满足以下条件才可考虑继续妊娠：
病情不活动且保持稳定至少6个月。
无重要脏器损害。
24小时尿蛋白排泄定量小于0.5克。
糖皮质激素使用剂量小于一日15毫克泼尼松（或相当剂量）。
来氟米特停药至少6个月。
疾病监测
平时应注意观察有无新发皮疹、肉眼血尿、尿液中出现大量不消散的泡沫、全身水肿、少尿或无尿等情况。
如症状加重，或出现新的症状，应及时就诊。
按照医生规定的时间复诊。
预防
如亲属中有患系统性红斑狼疮的人，应定期体检，出现不适及时就诊。
注意防晒，不要让皮肤长期暴露在太阳或紫外线灯光底下。
注意防止紫外线辐射，如果工作环境中有紫外线，一定要穿好防辐射服。
积极治疗自身的内分泌和免疫系统疾病。
平时注意个人卫生，谨慎用药，不乱服药，以免因感染或药物诱发疾病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常