血管性血友病
概述
概述
是否医保
是
就诊科室
血液科
别名
vWD
临床症状
皮肤、黏膜、内脏出血或月经增多，创伤、手术时可有异常出血，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。
危害
长期反复出血可导致缺铁性贫血，特殊部位出血如脑出血会危及生命。
并发症
贫血。
检查
血常规、凝血功能检查、血小板聚集功能、vWD分型诊断试验等。
诊断
根据皮肤、黏膜反复出血的临床表现，结合诊断试验可诊断及分型。1型及3型为vWF含量部分减少或完全缺失。2型为vWF功能异常，可以分为2A、2B、2M、2N型。
治疗原则
提升血浆vWF水平及FⅧ:C，恢复凝血功能，以达到止血效果。
治愈性
经治疗出血症状可缓解。
饮食建议
给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善患者全身状况。
病因
病因
本病为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，血管性血友病因子（vWF）基因缺陷，导致vWF含量减少或者功能异常。
症状与诊断
典型症状
出血倾向是本病的突出表现。与血友病相比，其出血具有以下特征：出血以皮肤、黏膜为主，如鼻出血、牙龈出血、淤斑、外伤或小手术后出血量多等。男女均可发病，女性患者可有月经过多和分娩后大出血。出血可随年龄增长而减轻。自发性关节、肌肉出血相对少见。
诊断依据
患者有出血家族史，大多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。有自发性出血或外伤、手术后出血病史。vWF:Ag减低或缺如，2型患者结果正常或轻度减低。vWF:RCo活性降低，2B型可以正常。FⅧ:C正常或降低，后者见于2N型和3型vWD。应排除血友病、获得性vWD、血小板vWD等。
治疗
治疗方针
提升血浆vWF水平、替代治疗及抗纤溶药物治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
3.局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对出血有辅助治疗作用。
其他治疗
替代治疗适用于急性发作或围手术期各型患者的预防出血。可以选择的替代治疗产品包括：
1.冷沉淀：含有大量的vWF及FⅧ，但是未经过病毒灭活。
2.血浆浓缩FⅧ：国内此类产品多为中等纯度，含有一定量的vWF，可以用于vWD患者的止血治疗。
3.新鲜冰冻血浆：FⅧ含量少，仅在冷沉淀及血浆浓缩FⅧ不可获得时应用。
预后情况
经治疗可缓解出血情况。
护理
日常护理
消除紧张情绪、避免外伤、预防感染、坚持用药、定期复查。
饮食调理
高蛋白、高维生素、易咀嚼易消化饮食，加强营养，改善全身状况。尽量避免食用坚硬食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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