血友病B
概述
概述
血友病B是遗传性凝血因子Ⅸ缺乏所致的出血性疾病。根据体内FⅨ:C可以分为重型（＜1%）、中型（1%～5%）及轻型（5%～40%），重型出生后即可发病，轻中型患者发病较晚。
是否医保
是
就诊科室
血液科
临床症状
危害
长期反复关节出血会形成血友病关节病，严重影响关节活动功能，致残率高。特殊部位的出血，如脑出血可危及生命。
并发症
检查
诊断
根据家族史、出血等临床表现，结合凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血因子活性测定等实验室检查诊断。
治疗原则
凝血因子Ⅸ替代治疗，其中预防治疗用以预防出血，按需治疗用以控制急性出血。首选基因重组凝血因子Ⅸ，次选凝血酶原复合物，上述药物无法获得时可应用血浆。
治愈性
不可治愈。
饮食建议
给予富含优质蛋白、维生素、微量元素的食物。
病因
病因
本病为X染色体连锁隐性遗传病，由于凝血因子Ⅸ基因突变导致循环中因子Ⅸ缺乏。
症状与诊断
典型症状
本病主要临床表现是自发性出血或轻微损伤后的过度出血，以肌肉及关节出血为特征性表现，但是出血可以发生在任何部位。手术后延迟性出血也为本病的特点。
2.关节出血、积血：多见于膝关节等经常活动的关节，反复出血可致关节畸形、肌肉萎缩，导致功能丧失。
3.肌肉出血和血肿：造成的危害与出血部位有关，如髂腰肌出血可以引起下肢感觉异常。
1.皮肤黏膜出血：轻微外伤或小手术后引起出血不止，皮肤出血点少见。
2.关节出血、积血：多见于膝关节等经常活动的关节，反复出血可致关节畸形、肌肉萎缩，导致功能丧失。
3.肌肉出血和血肿。
4.内脏出血：可有消化道出血、血尿、咯血和颅内出血等。
诊断依据
1.有或无家族史，有家族史者符合X染色体隐性遗传规律。
2.有出血等临床表现。
3.检查发现活化部分凝血活酶时间延长。
4 凝血因子测定显示凝血因子Ⅸ缺乏且无凝血因子Ⅸ抑制物存在。
治疗
治疗方针
通过止血或预防出血等治疗方式，缓解痛苦，避免残疾。
其他治疗
3. RICE法：属于非因子辅助治疗，在急性出血后可采取R（rest，休息）、I(ice,冰敷)、C（compress， 压迫）及E（elevation，抬高患处）来辅助止血。
4. 其他并发症治疗：如HBV、HCV等血源传播性病毒感染的治疗。凝血因子Ⅸ抑制物的治疗。
预后情况
预后与临床分型、发作次数、出血部位有关，发病年龄越早预后越差。
护理
日常护理
1.做好日常防护，避免剧烈运动、外伤，一旦有轻微出血应及时处理。
2.适当运动锻炼，肌肉强壮，以保护关节。
饮食调理
慎用阿司匹林等可以影响血小板功能的药物。婴幼儿患者，宜母乳喂养。其他患者给予富含优质蛋白、维生素、微量元素的食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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