易栓症
概述
机体因遗传性、获得性因素，易形成血栓和发生栓塞的疾病状态
因血栓栓塞累及的不同部位表现各异，如下肢深静脉血栓表现为下肢肿胀、疼痛；肺栓塞表现为咯血、胸痛等
遗传性因素占主导地位，如抗凝蛋白缺陷等；获得性因素如抗磷脂综合征、手术等
根据病情采取病因治疗、药物抗凝、溶栓、介入和手术治疗
定义
易栓症是指由于遗传学因素或获得性危险因素，导致容易形成血栓和栓塞的疾病状态。
分类
根据病因可将其分为遗传性易栓症和获得性易栓症，两种病因也可以同时存在，此时血栓栓塞风险更大。
获得性易栓症：由于获得性疾病或获得性危险因素导致血栓栓塞的发生。获得性疾病包括抗磷脂综合征、自身免疫性疾病等；获得性危险因素有高龄、手术等。
病因
致病原因
遗传性因素
遗传性凝血因子缺陷：活化蛋白C抵抗症（因子V Leiden突变等）、凝血酶原G20210A突变、异常纤维蛋白原血症等，前两者主要见于欧美国家白人。
遗传性纤溶蛋白缺陷：异常纤溶酶原血症、组织型纤溶酶原激活物缺陷等。
代谢缺陷：高同型半胱氨酸血症（MTHFR突变）等。
持续性凝血因子水平升高：因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性水平升高等。
获得性因素
获得性易栓因素：高龄、手术或创伤、长期制动、妊娠及产褥期、口服避孕药及激素替代治疗、获得性抗凝蛋白缺陷等。
发病机制
当血管壁、血流流变学和血液成分出现异常，导致凝血-抗凝血、纤溶-抗纤溶失衡的病理生理变化，从而引起血液高凝状态，增加血栓栓塞可能。
血管壁损伤
当血管内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如药物）、生物（如内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，易导致血栓的形成。
血液成分的改变
如血小板数量增加，活性增强；凝血因子异常；抗凝系统减弱；纤溶活力降低等均可能导致血栓的形成。
血液流变学异常
各种原因引起的血液黏滞度增高、红细胞变形能力下降等，均可导致全身或局部血流淤滞、缓慢，为血栓形成创造条件。
症状
主要症状
易栓症主要表现为静脉血栓栓塞症，因累及不同部位或器官导致临床表现各异。
下肢深静脉血栓形成
下肢不对称肿胀、疼痛和浅静脉曲张是下肢深静脉血栓的三大症状。
疼痛呈胀痛或钝痛；浅静脉曲张为静脉压升高和侧支循环建立的表现。
肺栓塞
慢性肺栓塞可形成肺动脉高压和肺心病。
颅内静脉血栓形成
分为急性、亚急性和慢性起病。
门静脉血栓形成
多表现为腹部疼痛和消化道出血，如呕血、黑便或鲜血便。
肠系膜静脉血栓形成
急性期可表现为持续性脐周绞痛，多为钝痛，且与腹部体征不相符，可伴阵发性加重，恶心、呕吐。
其他症状
少数患者可出现动脉血栓：主要表现为受累脏器和肢体的缺血梗死症状，如局部剧烈疼痛，如心绞痛、腹痛、肢体剧烈疼痛等。
就医
就医科室
血液科
不明原因静脉血栓、反复静脉血栓、或者有血栓家族史，建议及时于血液科就诊。
血管外科
当出现疼痛、下肢肿胀表现时，建议及时于血管外科就诊。
呼吸内科
当出现胸闷、气促、胸痛等表现时，建议及时于呼吸内科就诊。
急诊科
当出现突发晕厥、咯血、呼吸困难等紧急情况，建议⽴即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状、持续时间及之前诊治的相关信息，以便给医生更多参考。
可拍照下肢出现的异常症状，如肿胀、青紫等。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有下肢肿胀、疼痛？
是否出现咯血、胸痛和呼吸困难的症状？
是否出现下肢酸胀、肿痛同时伴有胸闷、气促等？
疼痛发生的部位、发作频率和程度是怎样的？
上述症状有没有加重或缓解因素？
上述症状持续多久了？
病史清单
是否有血栓栓塞症家族史？
是否有糖尿病、肝肾疾病、慢性消耗性疾病等基础性疾病病史？
是否有系统性红斑狼疮、免疫性肾病等免疫系统疾病？
是否有手术或创伤等病史？
是否使用避孕药物？
是否有恶性肿瘤病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、凝血功能等。
影像学检查：多普勒超声检查、X线、螺旋CT、MRI等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗凝药物：肝素、磺达肝癸钠、华法林、新型口服抗凝药。
诊断
诊断依据
应综合患者的临床表现、D-二聚体、影像学检查结果进行诊断。
病史
有血栓栓塞症家族史。
有糖尿病、肝肾疾病、慢性消耗性疾病等基础性疾病病史。
有系统性红斑狼疮、免疫性肾病等免疫系统疾病病史。
有手术或创伤等病史。
有使用避孕药物史。
有恶性肿瘤病史。
临床表现
症状
具体表现与急性、亚急性或慢性起病，血栓形成的部位、性质、累及的范围以及继发性器官损伤相关，临床表现多样，如下肢深静脉血栓形成多表现为下肢不对称肿胀、疼痛和浅静脉曲张；肺栓塞表现为胸痛、咯血、呼吸困难等。
体征
实验室检查
需要注意的是，下列实验室检查前均需要空腹。
血常规检查
了解全血细胞分类与计数等。
尿常规、大便常规、肝肾功能等
注意是否有血尿、便潜血等，评估肝肾功能情况。
凝血指标
免疫指标
影像学检查
多普勒超声检查
超声检查是诊断下肢深静脉血栓形成最简便的方法。也可用于腹部检查。
将探头置于较大静脉的体表，可闻及或描记静脉血流音，如该部无血流音，可说明静脉栓塞。应用新型显像仪，还可直接观察静脉直径及腔内情况，可了解栓塞的大小及其所在部位。
注意事项：检查前要穿宽松的衣物，利于暴露检查部位。
计算机断层扫描（CT）/计算机断层扫描静脉造影（CTV），磁共振成像（MRI）/磁共振静脉造影（MRV）
可用于颅内静脉血栓形成、门静脉血栓形成等的诊断。CT/CTV快捷便利，MRI/MRV多用于确诊，也可作为随访的检查。
注意事项：检查前嘱咐病人取下义齿、戒指、耳环等一切金属物品。
计算机断层扫描肺动脉造影（CTPA）
可用于肺栓塞的确诊。
核素肺通气/灌注显像、磁共振肺动脉造影等
鉴别诊断
可结合病史、临床表现、实验室检查和影像学检查进行诊断。后续的治疗和长期管理至关重要。因此，对于高风险人群需筛查病因，积极开展病因治疗，从而预防血栓事件的复发。
下肢深静脉血栓形成需与下肢淋巴管炎鉴别
相似点：急性起病都表现为肢体肿胀和疼痛。
不同点：
急性下肢淋巴管炎常伴有寒战高热、皮温升高、皮肤发红等表现，而浅静脉无曲张。
下肢深静脉血栓形成常伴有浅静脉曲张，下肢静脉超声可帮助鉴别。
肺栓塞需与急性心肌梗死鉴别
相似点：均有胸痛、心悸、呼吸困难等表现。
不同点：
肺栓塞通常没有特异性心电图和心肌酶改变，计算机断层扫描肺动脉造影可确诊。
治疗
治疗目的：去除病因，减轻症状，预防血栓再形成和复发，减少血栓危险因素。
治疗原则：易栓症的治疗主要为病因治疗和抗血栓治疗。多学科会诊，根据患者的病因、病情严重程度等综合评估，可选择一般治疗、抗凝治疗、溶栓治疗、介入治疗和手术治疗等。
病因治疗
一般治疗
保持氧气供需平衡
当患者突然出现呼吸困难、胸痛时，需立即通知医生，并且要安慰患者，抬高床头，协助患者取舒适体位。
患者应绝对卧床休息，抬高床头或取半卧位，指导患者进行深慢呼吸，并通过采用放松术等方法减轻恐惧心理，降低耗氧量。
患者有呼吸困难时，应立即根据缺氧严重程度选择适当的给氧方式和吸入氧浓度进行给氧治疗。
下肢深静脉血栓形成一般处理
卧床休息，抬高患肢。病情缓解后可进行轻便活动，起床活动后着医用弹力袜或弹力绷带。
抗血栓治疗
抗凝治疗
抗凝能够有效预防血栓再形成和复发，为机体发挥自身的纤溶机制溶解血栓创造条件。常用的药物包括肝素、磺达肝癸钠、华法林、新型口服抗凝药。
普通肝素
注意事项：普通肝素可引起血小板减少症，在使用3~6天注意复查血小板。血小板减少症诊断一旦成立，应立即停用普通肝素。肝素治疗的患者若出现严重的出血，应立即停用或减量，一般4小时后抗凝作用消失。
低分子肝素（LMWH）
注意事项：对于有高度出血危险的患者、以及严重肾功能不全的患者，抗凝治疗应该首选普通肝素而不是低分子肝素。
磺达肝癸钠
注意事项：中度肾功能不全（肌酐清除率30~50ml/min）的患者应减量50%使用。严重肾功能不全（肌酐清除率＜30ml/min）的患者禁用。
华法林
注意事项：在治疗初期，至少应每3~5天检测一次国际标准化比值（INR），当INR达到目标值、华法林剂量相对固定后，每４周检测一次即可。
新型口服抗凝药
注意事项：与华法林相比，新型口服抗凝药导致的危及生命的出血显著降低，但胃肠道出血并不少见，临床同样需要密切随访，及时发现并处理患者可能的出血事件。
溶栓治疗
包括系统溶栓或导管接触溶栓，溶解血栓，恢复正常血供。
溶栓时间：动脉血栓最好在发病3小时之内进行，最好不超过6小时；静脉血栓应在发病的急性或亚急性期实施，最晚不超过2周。
溶栓治疗的监测指标有：血纤维蛋白原（Fbg），维持在1.2~1.5g/L水平；血纤维蛋白（原）降解产物检测，其在400~600mg/L为宜；活化部分凝血酶原时间和凝血酶时间为正常对照的1.5~2.5倍。
介入治疗和手术治疗
介入或手术取栓治疗均有严格的适应证和禁忌证，多由经验丰富的血管外科医生开展。
预后
治愈情况
易栓症需积极去除病因，有效预防血栓的再形成和复发。
血栓形成的不同部位、急性或慢性发病、累及的器官以及治疗是否及时决定了易栓症的不同预后。
日常
日常管理
饮食管理
宜进食低糖、低脂、优质蛋白、高纤维的清淡易消化食物。
多饮水，保持大便通畅，避免因用力排便引起腹内压增高而影响下肢静脉回流。
生活管理
休息时患肢高于心脏平面20~30cm，改善静脉回流，减轻水肿和疼痛。
使用医用弹力袜或用弹力绷带。
心理支持
增加患者的安全感，尽量陪伴患者，鼓励患者充分表达自己的担忧和顾虑。
病情监测
密切观察相关临床症状、持续时间等，并进行记录。
随诊复查
患者应定期随诊复查，以便医生评估患者病情变化，并根据病情变化调整药物剂量等治疗方案。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
复查时需要做的检查项目：凝血功能、多普勒超声检查、CT/CTV、MRI/MRV等。
预防
对高危人群进行病因筛查
有明确静脉血栓栓塞症家族史的患者；这些患者在大型手术、妊娠、频繁长途飞行前也可进行筛查。
复发性静脉血栓栓塞症患者。
少见部位（如脾静脉、肠系膜静脉、颅内、肝、肾静脉等）或多部位、广范围的静脉血栓栓塞症患者。
无明显诱因的特发性静脉血栓栓塞症患者。
女性不明原因的复发性病理性妊娠（流产、胎儿发育停滞、死胎等）。
标准方案抗栓治疗时出现皮肤坏死、血栓加重或复发的患者。
新生儿暴发性紫癜。
疾病预防
戒烟酒，养成规律的生活习惯。积极治疗可引起血液高凝状态的基础疾病。
对存在深静脉血栓形成危险因素的人群，应指导其避免可能增加静脉血流淤滞的行为：如长时间保持坐位、长时间站立不活动等。长途旅行应每1~2小时站起来走动。
对于卧床病人可利用机械作用如穿加压弹力抗栓袜、应用下肢间歇序贯加压充气泵等促进下肢静脉血液回流。应鼓励其进行床上肢体活动，不能自主活动的病人需进行被动关节活动，病情允许时需协助早期下地活动和走路。不能活动的病人，将腿抬高至心脏以上水平，可促进下肢静脉血液回流。
适当增加液体摄入，防止血液浓缩。
对血栓形成高危人群，要按医嘱使用抗凝制剂，防止血栓形成。
对抗凝禁忌的下肢深静脉血栓形成，可以考虑下腔静脉滤器植入。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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