束带综合征
概述
一种罕见的儿童先天性疾病，以皮肤软组织环形挛缩束带或环形沟样凹陷为特征
主要表现为肢体出现束带环，严重者可出现局部肿胀乃至坏死
致病原因目前尚未明确，争论较多的病因理论有内源性理论、外源性理论等
主要通过手术治疗，病情较轻者可观察
定义
束带综合征是一种罕见的先天性疾病，患儿体内纤维条索组织环绕并嵌入肢体，肢体出现“深沟”，外观分节，如同被束带紧勒。
分型
Patterson分型
Ⅰ型：单纯皮肤环形凹陷。
Ⅱ型：束带伴远端（远离心脏方向的一段）肢体畸形或水肿。
Ⅲ型：束带伴指尖融合。
Ⅳ型：宫内截肢。
上肢束带综合征分型
Ⅰ型：束带累及掌指关节近端。可进一步分为A、B、C三型，A为腕关节至掌指关节，B为肘关节至腕关节，C为肘关节以上水平。
Ⅱ型：束带累及手指，伴手指远端重叠（手指尖端并指）。可进一步分为A、B、C、D四型，A为累及所有手指，B为累及尺侧手指，C为累及桡侧手指，D为累及中间列手指。
Ⅲ型：束带累及手指，但无远端重叠。可分为A同一手上，多手指受累；B单一手指受累，共两种亚型。
发病情况
束带综合征是一种罕见的先天性疾病，国外新生儿发病率从1/15000～1/12000，无性别差异。
病因
致病原因
束带综合征的病因还没有完全明确，目前有三种学说。
内源学说
内源学说认为束带综合征是由胚胎内部的局部缺陷所致。
外源学说
外源学说认为，羊膜早期破裂可导致中胚层索带缠绕肢体，最终引起束带综合征。
宫内外伤学说
宫内外伤学说认为，宫内压迫等损伤是导致束带综合征的原因。
症状
主要症状
患儿出生时即存在完全性或不完全性环绕肢体的软组织凹陷（束带环）。肢体外观如同被束带紧勒，严重者可影响循环，出现远端肢体肿胀，甚至坏死；最严重的情况是在宫内即出现截肢。
束带环可出现在身体的不同部位，多发于小腿、脚趾、前臂及手指等。
可出现在单侧或双侧，一个肢体上可有一个或多个束带环。
束带还可影响神经、肌肉组织，引起感觉和运动功能障碍，如触觉异常、肢体不能正常活动等。
如未及时治疗，可出现骨性畸形，如先天性骨折、假关节形成等。
并发症
束带综合征患儿容易并发手足畸形，还可并发其他畸形。
短指畸形
手指短于正常，可能与宫内截肢有关。
并指/趾畸形
表现为手指或足趾远端或末端并连，但大多非骨性（即骨骼融合）。
马蹄足
表现为足部下垂内翻。
其他畸形
唇裂、腭裂、鼻眼裂等颅面裂。
躯干、肢体软组织赘生物。
肛门直肠前置、肛瘘等内脏畸形。
就医
就医科室
新生儿科
如发现新生儿肢体、躯干等出现束带环，或有并指等畸形，建议及时就医。
小儿外科
儿童出现上述症状也可前往小儿外科或小儿骨科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
束带综合征为先天性疾病，家长在小儿出生后应认真观察，发现异常及时就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
发现孩子有什么异常？
什么时候发现的？最早出现异常是在什么时候？
症状是否稳定？是否有加重或减轻的倾向？
是否有其他异常？如躯干、肢体软组织赘生物等？
病史清单
怀孕期间是否有宫内压迫等情况？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：B超、X线片、磁共振成像（MRI）
诊断
诊断依据
病史
新生儿出生后即发病，母亲可能在孕期有宫内压迫等病史。
临床表现
新生儿出现环形皮肤凹陷，可伴有短指、并指/趾等畸形。
影像学检查
B超
B超可用于早期宫内诊断，可发现胎儿肢体异常。
X线片
主要用于排查患儿有无骨骼异常，孕期不进行X线片检查。
磁共振成像
磁共振成像（MRI）可用于了解软组织情况，以及进一步排查有无内脏束带。
分级
束带嵌入深度分级（Hennigan分级）
Ⅰ度：束带局限于皮下，未影响筋膜。
Ⅱ度：束带达到筋膜水平，但不影响远端肢体循环。
Ⅲ度：束带深入筋膜，影响远端肢体循环，可伴神经损伤。
Ⅳ度：先天性截肢。
上肢束带综合征分级
1级：轻度缩窄，无淋巴水肿。
2级：中度缩窄，伴远端水肿或畸形。
3级：重度缩窄，伴血运受损。
4级：宫内截肢。
鉴别诊断
正常肢体分节
相同点：均可出现肢体凹陷。
不同点：束带综合征的束带一般不随皮肤延展而消失，按压质地相对皮肤较硬。
治疗
治疗目的：束带综合征的主要治疗目的是解除束带压迫，恢复血液循环及正常功能。
治疗原则：束带综合征以手术治疗为主，不影响活动者则可遵医嘱进行保守治疗观察。
保守治疗
如束带不严重（束带小于肢体周径60%～70%），仅表现为浅凹痕，不影响正常外观、功能，可进行观察及局部按摩。
手术治疗
手术适应证为束带大于70%肢体周径，远端水肿，有坏死趋势。末端功能障碍。有时新生儿期就需要手术治疗。
手术可以分期治疗，即一次切除一半纤维束带，以避免手术束带切除时造成远端肢体坏死。
孕期手术治疗
孕期确诊时，可通过宫内窥镜进行束带松解。
Z字成形术
Z字成形术是沿束带做多个Z字形切口，松解皮下软组织的手术。
部分可一次完成，较深的束带可分期手术，手术间隔半年。
正畸手术
如合并有短指、并指/趾、腭裂、马蹄足等畸形，可采用相应的正畸手术纠正。
预后
治愈情况
束带综合征患儿经及时治疗，可解除压迫，病情可获得缓解。
一般情况下，畸形越严重，预后越差，如发生宫内截肢等，则只能依靠相关手术帮助恢复功能。
危害性
束带综合征可影响外观，给患儿带来心理压力，随着年龄增长，可出现自卑、抑郁等。
严重的患儿，束带可影响肢体乃至内脏的正常功能；部分患儿可合并有其他畸形，也可影响正常活动。
日常
日常管理
饮食管理
6个月以下患儿一般可正常母乳喂养，对于进食较困难的患儿可少量多次喂养，以确保其营养供应。
6个月以上患儿应当根据营养需要，及时、合理地添加辅食。
运动管理
手术前应注意避免有束带部位过度活动，避免过度牵拉造成进一步损害。
手术后应遵医嘱逐渐进行正常活动，帮助肢体恢复正产功能。
卫生管理
手术后，应当注意伤口部位清洁，定期换药、消毒，避免感染。
心理支持
如果有外观异常，家长应持续关注患儿情绪，注意提前引导，避免因他人言论等给患儿带来抑郁、自卑等不良情绪。
入学后，家长应及时与学校老师沟通，帮助营造良好的成长环境。
随诊复查
一般手术治疗完成后满1个月、3个月、6个月、1年等复查。
需要长期复查者，治疗初期复查周期可能较短，如1周、2周、1个月等，病情稳定后可逐渐延长至3个月、6个月、1年等。
如需多次手术，一般手术之间间隔半年。
预防
产前干预
产前干预包括产前筛查和产前诊断，主要通过B超进行，如确诊，可遵医嘱进行干预。
宫内干预措施包括宫内窥镜下手术等。
产后干预
重点在于早发现、早诊断、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
症状
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诊断
治疗
预后
日常