自身免疫性肝炎
概述
多种自身抗体攻击肝脏细胞，以及免疫应答所引起的肝脏炎症性疾病
轻者无症状，随病程进展出现乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒及黄疸等症状
遗传易感性被公认为是自身免疫性肝炎的主要病因
治疗方法有一般治疗、药物治疗和肝移植治疗等
自身免疫性肝炎是什么？
定义
自身免疫性肝炎是指机体在免疫异常的情况下，由于多种自身抗体攻击肝脏细胞所产生的肝脏慢性炎症性疾病。
分型
根据自身抗体的类型，自身免疫性肝炎可分为两个主要类型。
1型
此型自身免疫性肝炎较为常见，多见于成年人群。
免疫抑制剂对1型自身免疫性肝炎疗效较好。
2型
2型自身免疫性肝炎患病者血清中主要存在的抗体为抗I型肝肾微粒体抗体。
此型自身免疫性肝炎较为少见，多见于青少年人群。
此型常伴其他自身免疫异常性疾病，预后一般不如1型。
发病情况
全球平均每10万人有3～17人发病，我国暂时缺乏自身免疫性肝炎发病率的权威流行病学资料。
性别分布：自身免疫性肝炎多见于女性，男女比约为1:4。
年龄分布：自身免疫性肝炎好发于30～50岁人群。
地域分布：自身免疫性肝炎多见于北美和欧洲。
自身免疫性肝炎怎么确诊？
相关病史、特征性临床表现、实验室检查以及病理学检查结果，对于诊断自身免疫性肝炎有重要意义。
实验室检查如血清中出现自身抗体。病理学检查汇管区出现大量淋巴细胞和浆细胞浸润等。
自身免疫性肝炎能彻底治愈吗？
自身免疫性肝炎目前不能治愈。
自身免疫性肝炎可以使用药物治疗，抑制异常的免疫反应，进而缓解肝细胞受损。对于药物治疗无效者，可采取肝移植治疗。
平时应注意戒酒，积极治疗感染性疾病。提倡高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食。有本病家族史者，建议定期体检。
自身免疫性肝炎会传染吗？
自身免疫性肝炎不会传染。
自身免疫性肝炎是指机体在免疫异常的情况下，由于多种自身抗体攻击肝脏细胞所产生的肝脏慢性炎症性疾病。自身免疫性肝炎病因未明，可能是遗传和环境等因素共同作用的结果。
但病毒、细菌等，尤其是甲、乙、丙型肝炎病毒和单纯疱疹病毒感染等更容易诱发自身免疫性肝炎。
病因
致病原因
自身免疫性肝炎病因未明，可能是遗传和环境等因素共同作用的结果。
主要病因
遗传易感性被公认为是自身免疫性肝炎的主要病因。
诱发因素
微生物感染：病毒、细菌等，尤其是甲、乙、丙型肝炎病毒和单纯疱疹病毒感染等更容易诱发本病。
酒精：长期酗酒也可诱发自身免疫性肝炎。
发病机制
自身免疫性肝炎发病机制复杂，主要机制为免疫功能异常。
自身免疫性肝炎T细胞功能缺陷，不能抑制B细胞针对自身抗原产生自身抗体，产生多种具有较强肝细胞亲和力的自身抗体，进而攻击自身肝细胞，引起相关疾病。
自身免疫性肝炎细胞因子异常，异常的细胞因子可通过激活CD8+T细胞介导的细胞毒效应，攻击自身肝细胞，引起相应损伤；还可激活肝星状细胞，导致纤维化。
症状
自身免疫性肝炎症状多样，轻者多无临床症状，随病程进展可出现类似慢性肝炎的症状，也可出现急性肝炎以及肝硬化的症状。
典型症状
疲劳乏力：自觉浑身无力，容易累等。
腹胀：表现为全腹部或局部闷胀不适，是一种主观感受。
食欲不振：表现为什么东西也不想吃，吃什么也不香，常不觉饥饿，即使勉强吃些也吃不多。
皮肤瘙痒：多表现为全身性皮肤瘙痒。
黄疸：皮肤和巩膜呈浅黄至金黄色。
脾大：一般无自觉症状，可出现上腹疼痛以及食欲减退等压迫症状。
蜘蛛痣：痣呈红色针尖样，并有迂曲血管呈放射状向四周延伸，类似蜘蛛；按压中央的小动脉，可褪色。最常见于面部、颈部及胸部，亦可见于手、肩及其他部位。
伴随症状
桥本甲状腺炎：可无明显的临床表现；也可因肿大的甲状腺压迫气管、食管以及喉返神经而出现呼吸、吞咽困难；还可出现畏寒、心动过缓以及注意力下降等甲状腺功能减退表现。
并发症
自身免疫性肝炎可进展为肝硬化，甚至是肝癌等并发症。
肝硬化
出血症状
齿龈出血。
鼻出血。
皮肤瘀点、瘀斑。
内分泌障碍症状
女性出现月经失调、不孕，甚至是闭经。
男性可出现乳腺发育等。
低蛋白血症
双下肢水肿。
腹腔、胸腔积液。
门脉高压症
脾大并发门脉高压，具体症状如下：
呕血。
黑便或便血。
腹水。
右上腹（肝区）疼痛。
腹壁静脉曲张（水蛇头）。
肝癌
右上腹（肝区）疼痛。
腹胀。
食欲不振。
疲劳乏力。
消瘦。
发热。
就医
就医科室
消化内科
出现不明原因的乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒以及黄疸等症状时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前可记录出现过的症状、持续时间等情况，供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无乏力？如有，持续多长时间了？
是否腹胀？如有，什么状况下可以缓解？
近期食欲如何？
最近体重有什么变化吗？
近期是否出现过皮肤瘙痒等表现？
近期是否确诊有乙肝、丙肝等疾病？
近期用过什么药？
病史清单
既往是否患有病毒性肝炎？
家里是否有人出现过类似症状？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
肝功能检查
自身抗体检查
肝活检病理报告
腹部超声、腹部CT、腹部MRI
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
抗菌药物：头孢呋辛、阿莫西林、万古霉素
糖皮质激素：地塞米松、醋酸泼尼松
免疫抑制剂和抗肿瘤药：硫唑嘌呤、环孢素、英夫利单抗、顺铂
降压药：甲基多巴
中药：何首乌、土三七
诊断
疾病诊断
相关病史，特征性临床表现（症状以及体征），实验室检查以及病理学检查结果，对于诊断自身免疫性肝炎有重要意义。
病史
有身免疫性肝炎家族史。
确诊的感染病病史。
桥本甲状腺炎、类风湿关节炎等自身免疫异常性疾病病史。
临床表现
症状
出现乏力、腹胀、食欲缺乏、皮肤瘙痒以及皮肤巩膜黄染等。
体征
肝大：自身免疫性肝炎可出现肝大。医生可通过触诊触摸肝脏的边缘，以及叩诊了解肝脏的浊音界等，判断是否出现肝大。
脾大：自身免疫性肝炎可出现脾大。正常情况下肝脾在肋缘下基本无法触及，如果医生能够触及，则说明存在脾大。
实验室检查
肝功能检查
肝功能检查前需要遵医嘱禁食、禁水，如果服用某些药物还需告知医生。
对于结果的解读，应由临床专业医师结合病史、症状、体征及其他辅助检查结果，全面综合分析判断。
免疫学检查
其他原因引起的肝炎也会出现以上抗体，因此免疫学检查缺乏特异性。
病理学检查
自身免疫性肝炎可出现特征性病理改变。表现为汇管区出现大量淋巴细胞和浆细胞浸润，还可侵入周围肝细胞，即所谓的界面性肝炎。
随病程进展，还会出现肝小叶受损，肝细胞出现“玫瑰样花结”。
相比免疫学检查，病理学检查更具特异性。不仅可以诊断自身免疫性肝炎，还可判断病情是否严重等。
影像学检查
影像学检查虽不能确诊自身免疫性肝炎，但可以判断是否进展为肝硬化。
超声检查
B型及彩色多普勒超声波检查，可表现为肝被膜增厚，肝脏表面不光滑，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾大，腹腔积液等。对肝硬化有诊断价值。
CT或磁共振成像检查
肝脏各叶比例失常、密度降低、呈结节样改变，肝门增宽、脾大、腹腔积液、门静脉增宽等。有助于肝硬化和肝癌的鉴别诊断。
肝脏瞬时弹性扫描
本检查是通过探头振动发出剪切波，通过超声技术跟踪剪切波的传播并测定速度，将速率转换为硬度值，从而评估肝脏纤维化以及纤维化的程度分级。
是目前用于监测肝硬化进展情况的首选方式之一。具有快速便捷、安全等特点。
正常参考值为2.8～7.4 kPa，超过17.5 kPa则提示肝硬化。
鉴别诊断
原发性胆汁性肝硬化 （PBC）
相同点：两种疾病都可出现乏力、皮肤瘙痒，以及皮肤巩膜发黄（黄疸）等症状；且都多见于中年女性。
不同点：原发性胆汁性肝硬化肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，而自身免疫性肝炎表现为丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶轻中度升高；另外，原发性胆汁性肝硬化以血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，而自身免疫性肝炎患病者血清中以抗核抗体、抗平滑肌抗体以及抗1型肝肾微粒体抗体等为主。因此，可通过血液生化及免疫检查进行鉴别。
原发性硬化性胆管炎（PSC）
相同点：两种疾病都可出现皮肤瘙痒，以及皮肤巩膜发黄（黄疸）等症状。
不同点：原发性硬化性胆管炎多见于中青年男性，而自身免疫性肝炎多见于中年女性； 大部分原发性硬化性胆管炎的患者血中抗中性粒细胞胞质抗体阳性，而自身免疫性肝炎患病者血清中以抗核抗体、抗平滑肌抗体以及抗1型肝肾微粒体抗体等为主；胆管造影可见肝内外胆管狭窄与扩张相间而呈串珠状改变，而自身免疫性肝炎无上述影像学改变。因此，可通过免疫学检查及影像学检查进行鉴别。
急、慢性病毒性肝炎
相同点：都可出现乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒及皮肤巩膜黄染等症状；另外，也都可发生高球蛋白血症和出现循环自身抗体。
不同点：急、慢性病毒性肝炎抗体滴度较低并且持续时间短暂, 并且血清病毒抗体呈现阳性。因此，可通过病毒相关抗体检查进行鉴别。
酒精性脂肪性肝炎
相同点：都可出现乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒及皮肤巩膜黄染等症状；另外，都可出现抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性。
不同点：酒精性脂肪性肝炎多有长期大量饮酒史；另外，酒精性脂肪性肝炎虽可出现抗核抗体和抗平滑肌抗体阳性, 但一般滴度较低，且很少出现抗1型肝肾微粒体抗体。因此，可通过采集病史及免疫学检查进行鉴别。
药物性肝损害
相同点：都可出现乏力、腹胀、食欲缺乏、瘙痒及皮肤巩膜黄染等症状。
不同点：药物性肝损害多有服用特殊药物史，停药后肝脏异常可完全消失，一般不会发展为慢性肝炎，病理组织学检查出现小叶或腺泡区带的坏死、嗜酸性粒细胞浸润、单纯性淤胆及肝细胞脂肪变等变化，而自身免疫性肝炎则表现为汇管区出现大量淋巴细胞和浆细胞浸润的病理变化。因此，可借助药物使用情况及病理检查进行鉴别。
治疗
自身免疫性肝炎并不是一经确诊就需要药物治疗，满足下列条件时才考虑药物治疗。
肝功能异常，转氨酶在正常值上限的3倍以上。
免疫球蛋白在正常值上限的1.5倍以上。
凝血功能异常，国际标准化比值在1.5以上。
病理检查发现多个肝小叶坏死，并出现桥接坏死。
治疗方法有一般治疗、药物治疗和肝移植治疗。
一般治疗
去除病因
如长期酗酒应戒酒。
积极治疗感染性疾病。
调整饮食结构
提倡高蛋白质、高维生素、低糖、低脂肪饮食。
不吃或少吃动物性脂肪、甜食（包括含糖饮料）；多吃蔬菜、水果和富含纤维素的食物，以及高蛋白质的瘦肉、鱼肉、豆制品等。
摄入热量不可过低。
适当增加运动
规律适量运动，特别是有氧运动。
如慢跑、快走、骑自行车、爬山、打羽毛球、跳绳和游泳等。
适当补硒
硒元素可以让肝脏中的谷胱甘肽过氧化物酶的活性恢复正常水平，可以对养肝护肝起到一定正面作用。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
药物治疗的目的在于抑制异常的免疫反应，进而缓解肝细胞受损。
药物治疗周期一般较长，需要遵医嘱坚持治疗。
药物治疗应遵循个体化原则，因此，使用何种药物需遵医嘱。
联合用药
目前较为常用的治疗方案为糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，如泼尼松和硫唑嘌呤联合使用。
适用于绝经后妇女、骨质疏松以及高血压者。
单独用药
也可单独使用大剂量糖皮质激素进行治疗，如大剂量泼尼松单独使用。
适用于妊娠期妇女以及患有恶性肿瘤的自身免疫性肝炎患病者。
其他药物治疗
还可能会使用甘草制剂等中成药进行治疗。
手术治疗
对于药物治疗无效者，可采取肝移植治疗，移植后5年生存率可达80%。
预后
治愈情况
自身免疫性肝炎目前不能被治愈。
危害性
自身免疫性肝炎可出现肝硬化、肝性脑病，严重时可引起死亡。
自身免疫性肝炎可出现门脉高压症，可因食管胃底静脉曲张破裂而导致出血，表现为呕血和黑便，大量出血可导致休克，甚至死亡。
自身免疫性肝炎由于脾功能亢进，机体免疫功能减退，容易并发各种感染。
部分自身免疫性肝炎最终可转变为肝癌。
日常
日常生活
饮食调节
自身免疫性肝炎要注意给予高蛋白、高维生素、低脂肪以及低盐等饮食。
严禁饮酒和少食刺激性的食物。
多食新鲜的绿叶蔬菜和含糖量低的新鲜水果。
注意休息
按时作息，不熬夜。
心理调节
保持心情舒畅，避免不良情绪。
合理锻炼
保持规律的锻炼，根据身体状况做一些有氧运动。
如慢跑、匀速步行(115～125步／分钟)、骑自行车、上下楼梯、爬坡、打羽毛球、踢毽子、跳舞、广播体操、跳绳和游泳等。
患有慢性疾病的人群，如高血压、冠心病等，要避免剧烈运动。需要注意每次不宜超过半小时，每天不宜超过两次。
慎用药物或保健品
大部分药物和保健品进入体内后都要经过肝脏代谢，在选用药物和保健品时要慎重，不能自己擅自用药，一定要在医生的指导下用药，避免进一步加重肝脏的损害。
复诊
遵医嘱定期复诊。如果症状没有缓解，甚至有所加重，或者出现了新的症状，都需要及时去医院就诊。
预防
自身免疫性肝炎病因未明，因此尚无有效的预防措施。但应注意以下几点：
接种疫苗，如乙肝疫苗等。
戒酒。
慎用药物和保健品。
积极预防感染性疾病，如注意个人卫生等。
有本病家族史者，建议定期体检。
一旦出现任何不适，建议尽快就医。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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