多形性腺瘤
概述
由上皮细胞和变异的肌上皮细胞组成的一种良性肿瘤
常见症状为面部肿块，或面部疼痛、皮肤损伤、面瘫、溃疡等
确切病因迄今不明，可能与遗传倾向、辐射暴露等有关
根据病情采取一般治疗、药物治疗及手术治疗
定义
多形性腺瘤，又称混合瘤，是较为常见的一种唾液腺肿瘤，多为良性肿瘤，恶变情况较少。
肿瘤组成成分往往由两种不同胚层组织混合构成，包括上皮组织及黏液软骨样组织。
发病部位常见于腮腺，其次为下颌下腺，舌下腺极少见。其中，发生于小唾液腺者，以腮部为最常见。
发病情况
任何年龄均可发生，但以30~50岁为多见。在发病患者之中，女性患者数量多于男性患者数量 [1]。
腮腺部位的多形性腺瘤最常见，约占85%，即腮腺混合瘤，颌下腺次之，约占8%，舌下腺最少见。
病因
致病原因
确切病因迄今不明，一些研究表明其可能与以下因素有关。
遗传倾向
目前研究表明该病发病主要与染色体变异缺陷有关，特别是8号和12号染色体结构改变。
辐射
现已明确，接受放射性照射是多形性腺瘤的病因之一。
高危因素
具有下列任何危险因素者，是多形性腺瘤的高危人群。
有多形性腺瘤家族史的人群。
好发于30~50岁的成年人，女性多于男性。
长期接受辐射的人群。
发病机制
引起多形性腺瘤的发病机制目前尚不特别明确。
已证明染色体3p21和8q12间发生了互换，融合主要在PLAG1（多形性腺瘤基因1）和CTNNB1（β-连环蛋白基因）两个基因片段的5’非编码区。两者交换了基因表达的调控，即PLAGl和CTNNBl基因表达的启动子发生了变化。
由于染色体之间交叉易位致PLAG1激活、β-连环蛋白基因表达下降，引起细胞凋亡抑制，生长失控，致肿瘤形成。
抑癌基因P53的灭活或突变，以及Cyclin D1等其它因子共同参与肿瘤发生发展。
症状
主要症状
面部肿块
多形性腺瘤生长的速度较为缓慢，部分患者面部可无自觉症状。
多形性腺瘤生长变大时，一般可在面部触及明确肿块。肿块界限清楚，质地中等，呈现结节状，多数具有一定活动性，且大多数肿块不伴有压痛。
压迫症状
疼痛：多形性腺瘤在缓慢生长一段时期以后，有可能会突然出现生长加速，此时腺瘤体积会有明显增大，患者可感受到较明显的面部疼痛。
皮肤损伤：多形性腺瘤增大时，压迫面部血管，有可能会引起皮肤损伤。
面瘫：多形性腺瘤体积增大时，有可能会压迫面神经，引起面神经障碍，出现面瘫症状。
创伤性溃疡：小唾液腺发生的多形性腺瘤，当其向内部快速生长时，由于压迫作用，有可能会引起黏膜破损，进而形成口腔创伤性溃疡。
其他症状
早期一般无较为明显的其他症状。
多形性腺瘤恶性变者，有可能会出现贫血、低热、消瘦、乏力等非特异性的全身症状。
就医
就医科室
口腔科
当患者出现面部肿块、面部疼痛、口腔创伤性溃疡时，建议及时就医。
肿瘤科
出现巨大面部肿块，且伴有严重的全身症状（贫血、低热、消瘦、乏力等）时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状、持续时间及之前诊治的相关信息，以便给医生更多参考。
可拍照面部出现的异常表现，如肿块、皮肤病灶、面瘫等。
当患者自身行动不便时，建议在家人的陪护下就医。
就医准备清单
症状清单
是否出现面部肿块的异常表现？
是否出现面部疼痛？
面部是否出现皮肤损伤、面瘫、创伤性溃疡等异常表现？
是否有贫血、低热、消瘦、乏力等症状？
上述症状有没有加重或缓解因素？
上述症状持续多久了？
病史清单
是否有该病的家族史？
是否长期接触放射线，或者进行过放射治疗？
检查清单
实验室检查：血常规检查。
影像学检查：超声检查、CT检查、头面部磁共振（MRI）检查。
病理学检查：组织学检查。
诊断
诊断依据
病史
有该病家族史。
有长期接受辐射的病史。
临床表现
症状
面部出现肿块、皮肤病灶、疼痛、创伤性溃疡等症状。
部分患者可出现发热、乏力、食欲减退等症状。
体征
可在面部触及一肿块。
肿块界限清楚，质地中等，一般呈结节状，多数具有一定活动性。
实验室检查
血常规
进行血液检查是为了判断患者血细胞成分的情况。
部分患者可检查出白细胞计数＞10×109/L，提示可能存在感染。
影像学检查
超声
超声有助于检查唾液腺部位的病变，可观察到多形性腺瘤的位置以及大小情况。
肿块多位于腮腺浅叶，单发或多发，呈类圆形、椭圆形或分叶形；肿块内部回声主要取决于肿瘤组织的特性。大多数呈实性不均质低回声，部分可见强回声及小片状无回声区；多数肿块有包膜，边界清晰，后方回声增强。
行B超检查前，由于时间可能较长，建议患者提前排空尿液。
CT
判断是否存在有面部实质性的病变。
CT检查多形性腺瘤表现为边界清楚，边缘不规则，呈分叶状，内部密度均匀或不均匀。
头面部磁共振（MRI）
判断是否存在有面部实质性病变。
MRI检查表现为T1加权像低信号、T2加权像高信号。
检查前摘去身上的金属物品，如项链、耳环等。
病理学检查
组织学检查
对于多形性腺瘤的诊断具有指导意义。
多形性腺瘤的肿瘤组织是由肌上皮组织、黏液和软骨样间质构成，部分病灶纤维化、胶原及玻璃样变、大片梗死，另外导管上皮形成大小不一的管腔或囊肿，内充多量嗜酸性蛋白分泌物，黏液软骨样区可伴多灶钙化，且多处存在鳞状上皮化生形成的层状角化物。
注意事项：手术中取到的肿瘤组织，应及时送至病理科，尽快行石蜡切片检查。
鉴别诊断
唾液腺炎症
相似点：均可有面部疼痛。
不同点：
唾液腺炎症主要是由于细菌，特别是金黄色葡萄球菌感染引起的，查血常规可见白细胞计数明显升高，触诊病变部位时，有时可有脓液流出。
多形性腺瘤触诊时，可在面部触及一肿块，挤压时，一般不会出现脓液。病理诊断有助于鉴别唾液腺炎症与多形性腺瘤。
舍格伦综合征（Sjogren syndrome，SS）
相似点：均可出现唾液腺肿大。
不同点：
多形性腺瘤患者一般不会存在眼干、口干的症状，并且其病变部位，往往位于一侧。
沃辛瘤（Warthin 瘤）
相似点：均会出现唾液腺肿物。
不同点：
沃辛瘤 的组织发生与淋巴结有关。多见于男性，好发于年龄在40~70岁。患者常有吸烟史。99mTc核素显像检查，肿瘤所在处核素摄取浓聚，即呈 “热”结节。而多形性腺瘤不会出现此种表现。
多形性腺瘤可发生于任何年龄，以30~50岁为多见，且多发于女性。
治疗
治疗目的：控制症状、减少复发、提高患者生活质量。
治疗原则：多形性腺瘤的治疗主要为手术治疗，具体方法需根据患者的病因、病情严重程度等综合评估。
手术治疗
多形性腺瘤主要是通过手术来进行治疗。手术过程中要完整地将多形性腺瘤切除。
多形性腺瘤完整切除术
目的：将多形性腺瘤完整地切除。
适应证：面部触及明显肿块，对患者日常生活或者容貌有影响。
禁忌证：伴有严重感染，或心、肝、肾功能不全。
注意事项：手术的前一天应禁食禁水。术后应关注伤口愈合情况，可使用抗生素预防感染，定期到医院行换药处理。
并发症：有可能会出现感染、出血等并发症，还可能出现术后种植复发，唾液腺的多形性腺瘤具有局部侵袭性，处理不当，很容易复发。术中肿瘤破裂，往往造成种植性复发，种植性复发的肿瘤常为多发性结节。
预后
治愈情况
多形性腺瘤一般不能自愈。
随着手术技术的进步，良性多形性腺瘤患者预后一般都很好。恶性多形性腺瘤较少见，通过及时治疗，一般不会导致死亡。
多形性腺瘤恶性变后，癌瘤浸润的范围与预后密切相关。癌瘤向周围组织浸润在8mm以内者，5年生存率达100%，而超过8mm者，五年生存率仅50%。
预后因素
自身情况：多形性腺瘤的预后与患者自身基本情况有关。一般情况下，身体情况良好的患者预后相对较好，身体状况不佳的患者预后较差。
早诊早治：一般情况下，早期进行治疗的患者，预后较好。
疾病特点:多形性腺瘤往往预后较好。
社会家庭因素：一般情况下，拥有良好生活习惯的患者，预后较为良好。常接触放射物质等致癌因素，一般预后较差。
危害性
多形性腺瘤因存在压迫症状，可能会影响日常生活和工作。
多形性腺瘤因病变部位，位于面部，有可能会引起容貌受损。
多形性腺瘤如不进行及时的、合理的治疗，有可能会反复发作。
日常
日常管理
饮食管理
在日常的生活中，尽可能地保持健康的饮食规律。尽量低盐低脂饮食，避免动物油、油炸食品等高脂饮食。
建议多食用富含蛋白质、维生素以及含有多不饱和脂肪酸的食物，如大虾、西红柿、深海鱼油等。
建议日常生活中，减少浓茶、咖啡、酒精等刺激性饮品的食用。
生活管理
保证每日休息睡眠时间，合理作息，避免过度劳累。
建议养成健康的锻炼习惯，每日进行锻炼。
在日常生活中，应该尽量避免接触到致癌物质，不到可能存在放射性物质的环境中。
心理支持
缓解精神压力：学会适度给自己降压，多与他人交流沟通，不要有过于压抑、焦虑的心情。
家庭关怀：家庭成员要关心爱护患者，多一点关心，多一点爱，不能够因为患者患有多形性腺瘤而取笑患者，要积极鼓励患者勇敢地面对疾病，及时进行治疗。
保持良好心态：要保持对生活的热爱，不能因为患有了多形性腺瘤就对生活失去了希望。
健康教育
对于患有多形性腺瘤的患者，建议患者能够“早发现、早治疗”。
在日常生活中，注意要戒烟限酒，拒绝不良的嗜好。
注意口腔卫生，每日三餐后漱口，每日早晚刷牙。
不要涂抹劣质化妆品。
病情监测
注意观察面部的肿块是否在短期内快速增大。
建议患者密切监测血压、血糖、血脂变化。
随诊复查
定期随诊复查，以便医生评估患者病情变化，并根据病情变化调整药物剂量等治疗方案，有助于监测多形性腺瘤是否存在复发或是转移。
随诊频率需专科医生根据患者具体病情制定。一般建议患者在进行治疗后定期复查随访，如果患者条件允许，可每季度随访一次。
复查时需要做的检查项目：血常规、超声，必要时可能需复查CT、MRI。
预防
对高危人群的进行定期筛查
有此类疾病家族史的人群。
长期接受辐射的人群。
建立良好的生活习惯
日常生活中，要尽可能地远离可能存在的致癌物质。
日常生活中，戒烟限酒。
定期锻炼身体，多进行有氧运动，保持健康的体魄。
每天保持良好的心情。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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