Melkersson-Rosenthal综合征
概述
概述
Melkersson-Rosenthal综合征又称面复发性水肿-面瘫-沟状舌综合征,主要特征为反复面肿、面部轻瘫和皱襞舌。患者不一定3种症状同时出现,若仅有肉芽肿性唇炎则为综合征不全型,不少患者仅有其中两种症状,该病多于20岁后发病,随年龄增长发病率降低。可有家族性。
是否医保
就诊科室
神经内科
别名
面复发性水肿-面瘫-沟状舌综合征
临床症状
反复出现的唇面肿胀、周围性面瘫、皱襞舌等。
危害
妨碍唇舌功能、影响生活质量,还可影响美观。
检查
组织病理学检查等。
诊断
依据反复出现的唇面肿胀、周围性面瘫、皱襞舌等表现,结合组织病理学检查诊断。
治疗原则
本病无针对性治疗,多采用抗炎镇痛、对症治疗。
治愈性
早期积极治疗可部分缓解、改善症状。
饮食建议
给予清淡、易消化饮食,避免辛辣刺激性食物。
病因
病因
本病病因不明,可能与遗传、感染、过敏、自身免疫、良性淋巴肉芽肿等因素有关。
症状与诊断
典型症状
通常为青春期发病,主要表现为唇面肿胀及单侧或双侧周围性面瘫,有或无皱襞舌。多数患者可在数周后自行缓解,但反复发作。1.主要特征为面部和口唇肿胀,以上下唇水肿为多见,有时波及前额及头部,口唇的肿胀多突然发生,酷似血管神经性水肿,压之无压痕出现,触不到硬节,可以自行消退,反复发作后则持续不退。水肿表面较光滑,但也有形成小水疱、糜烂或形成皱襞者,肿胀颜色为鲜红色或紫红色。2.30%患者有单侧或双侧Bell氏面神经瘫痪,可能先于水肿数周或数年,少数患者有其他颅神经受累表现,味觉减退,吞咽困难,肉芽肿性唇炎,可伴有耳聋或听力减退,发作性偏头痛、发热、多汗及肢端感觉异常。3.沟纹状舌约占30%,舌有许多粗大皱襞,状如阴囊皮肤,舌苔干,舌炎,舌肿胀,舌裂纹,舌乳头萎缩,舌前部2/3味觉减退或消失。
诊断依据
1.临床表现主要表现为唇面肿胀及单侧或双侧周围性面瘫,有或无皱襞舌。2.辅助检查组织病理示皮损早期水肿和血管外周淋巴细胞浸润。久者部分病例可有致密和多形的细胞浸润,并有局灶性肉芽肿形成。
治疗
治疗方针
本病多采用抗炎镇痛、对症治疗。必要时手术治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
皮质类固醇激素可有一定疗效。
手术治疗
巨唇明显并影响美容或妨碍功能者,可考虑外科手术治疗。
其他治疗
可局部X线照射。
预后情况
经积极治疗可改善预后。
护理
日常护理
1.保持环境安静整洁,温湿度适宜。2.适当锻炼,避免过度劳累。3.保持积极乐观的心态,增强面对疾病的信心。
饮食调理
给予清淡、易消化饮食,避免辛辣刺激性食物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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病因
症状与诊断
治疗
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