鳃裂囊肿
概述
一种发生于颌面颈部的先天性发育性囊肿
常表现为颈部无痛性、质地柔软的肿块
通常采用手术摘除囊肿进行治疗
手术成功摘除后通常预后良好，极少数鳃裂囊肿可恶变
定义
鳃裂囊肿属于鳃裂畸形的一种类型。
分型
根据发生部位及鳃裂来源的不同，鳃裂囊肿通常可分为以下几种类型：
第一鳃裂囊肿
第一鳃裂囊肿位于下颌角以上及腮腺、外耳道周围，多表现为鳃裂瘘。
第二鳃裂囊肿
第二鳃裂囊肿发生于肩胛舌骨肌水平以上，常位于颈上部。通常所说的鳃裂囊肿主要指第二鳃裂囊肿。
第三/第四鳃裂囊肿
第三及第四鳃裂囊肿发生于颈下部，最为罕见。
第三鳃裂囊肿又称胸腺咽管囊肿。囊壁内可含有残余胸腺及甲状旁腺组织。
发病情况
鳃裂囊肿可发生于任何年龄，常见于20~50岁人群，无明显性别差异；第一鳃裂囊肿的发病年龄常更小些。
第二鳃裂囊肿最为常见，其次是第一鳃裂囊肿，第三和第四鳃裂囊肿较为罕见。
病因
致病原因
腮裂囊肿是由于胚胎时间发育异常引起，目前对于本病的原因医学界还存在着两种学说：
由胚胎鳃裂或咽囊残余形成的囊肿，这是被多数人认同的观点。
胚胎时期陷入颈淋巴结内的唾液腺上皮囊性变形成。
发病机制
胚胎发育第3周时，头部两侧各有5对斜形突起、平行的鳃弓。鳃弓之间，外侧为凹进的沟形鳃裂所分离；内侧为凸出的咽囊。第一鳃沟在发育过程中加深形成外耳道、耳丘、耳廓。第二鳃弓生长速度快，覆盖第二、三、四鳃沟和第三、四、五鳃弓，并与颈部组织融合。
在发育过程中，若由于某种原因导致这种融合过程发生异常，会形成鳃裂囊肿。若囊肿与外部相通，即形成瘘道。
症状
主要症状
临床上最常见的是第二鳃裂来源的鳃裂囊肿，肿块通常位于颈上部，下颌角以下。
通常表现为大小不定、生长缓慢的、质地柔软的肿块，常无自觉症状。
发生上呼吸道感染后可骤然增大，则感觉不适。
若有继发感染，可伴有疼痛，并放射至腮腺区。触诊时肿块质地软，有波动感，但无搏动。
鳃裂囊肿继发感染时，可出现反复肿大、发热等症状。
其他症状
第二鳃裂囊肿穿破后可长期不愈合，形成与体外的通道（瘘），常为有外口无内口的不完全瘘，外口常位于颈中上1/3的区域；原发性第二鳃裂瘘（即先天性鳃裂未闭合者）常为既有内口也有外口的完全瘘，内口在咽侧壁。
第一鳃裂来源的畸形常表现为第一鳃裂瘘，瘘管外口可在耳垂至下颌角之间的任何部位，向前通向口角方向，向上后通向外耳道，有时囊肿与瘘管可以并存。
如果做囊肿穿刺抽吸，可见黄色或棕色、清亮的、可能含结晶的液体。
鳃裂瘘有时可由黏液样分泌物（第一鳃裂瘘可伴有皮脂样分泌物）溢出。行造影检查有助于明确瘘管走向和深度。
就医
就医科室
口腔颌面外科
出现以下症状时，建议及时就诊。
颈部出现无痛性肿块，逐渐增大。
发生上呼吸道感染后肿块突然增大，伴有疼痛。
颈部或下颌角区域的皮肤出现瘘管，挤压有黏液样分泌物或皮脂样分泌物溢出。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前一天应保持面部及颈部清洁。
若出现突然肿大或颈部瘘管溢出分泌物，可用手机拍摄照片供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现的颈部肿物，是否有时大时小的症状？
颈部肿物是否伴有疼痛、发热，颈部或面部皮肤是否有分泌物溢出？
病史清单
家族中是否有其他人有类似患病史？
最近是否发生过上呼吸道感染？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：MRI、CT、B超。
诊断
诊断依据
临床表现
颈部出现逐渐增大的肿块，质地柔软，可有反复肿大病史。
发生上呼吸道感染后出现颈部肿块突然增大，伴有疼痛、发热等症状。
颈部或下颌角区域面部出现瘘管，内有黏液样或皮脂样分泌物溢出。
影像学检查
B超
超声检查鳃裂囊肿多呈边界清晰的无回声液性暗区，边缘可为实性低回声表现。
CT/MRI
CT及MRI可用于检查鳃裂囊肿的大小、病变范围及部位，以及用于辅助判断是否伴有继发感染。
鳃裂囊肿囊液CT值与水液密度接近。
增强CT和MRI显示囊液无强化，囊壁可强化；继发感染时，囊壁可增厚且有明显强化。
瘘管造影
伴有瘘管时数字化造影技术显现出瘘管的走形，有助于术中对瘘管的定位。
穿刺检查
鳃裂囊肿穿刺抽吸囊液可见黄色或棕色的、清亮的液体，可含有胆固醇结晶。
鉴别诊断
甲状舌管囊肿
相似点：均可表现为颈部无症状肿块，破溃后可形成瘘管。
不同点：甲状舌管囊肿多位于舌骨和甲状腺之间的颈中线，可随吞咽上下运动，但推移时不可活动。通过囊肿部位、临床表现及病理学检查可鉴别。
颈部淋巴管瘤（囊性水瘤）
相似点：均可表现为颈部质地柔软的无症状肿块。
不同点：颈部淋巴管瘤（囊性水瘤）大多数发生在2岁以前，很少有成年后发病，肿块多位于颈后三角区，透光试验阳性。可通过临床表现、发病年龄、透光试验结果鉴别。
颈部神经鞘瘤
相似点：均可表现为缓慢增长的颈部肿块。
不同点：神经鞘瘤为实质性良性肿瘤，累及神经时可有相应部位的疼痛或麻木感，触之前后可动、上下不动；CT和MRI可见增强的圆形肿块，内部可有坏死或出血灶。可通过病理学检查进行鉴别。
颈部淋巴结结核
相似点：均可表现为颈部肿块。
不同点：淋巴结结核多见于青年人，患者可伴有低热盗汗症状，肿块质地中等，常与周围组织粘连，穿刺可见干酪样坏死组织。通过嗜酸性染色、结核抗体检查、病理学检查可鉴别。
治疗
治疗目的：切除肿块，治愈疾病。
治疗原则：控制感染后外科手术彻底切除，术中保护重要神经血管及组织。
手术治疗
脓肿切开引流术
如鳃裂囊肿伴有急性感染并形成脓肿，应考虑做切口引流脓肿，控制感染后择期进行囊肿切除手术。
鳃裂囊肿切除术
第一鳃裂畸形若因瘘管反复感染形成较严重瘢痕，可考虑将瘢痕一并切除。
腭扁桃体切除术
第二鳃裂囊肿伴有瘘管时，若瘘管内开口位于腭扁桃体窝内，可考虑将腭扁桃体一并切除。
甲状腺部分切除术
第四鳃裂畸形，若病变穿经甲状腺或与甲状腺粘连，术中应考虑行甲状腺部分切除术，防止病变残留导致复发。
颈部淋巴结清扫术
复发性鳃裂畸形采用常规的术式多难以彻底切除病变组织，可对不同部位及类型的鳃裂畸形，应用不同类型的功能性颈清扫术进行治疗，以达到根治的目的。
术后并发症
术后可能发生创面感染、出血。
术中若损伤面神经，可能导致术后面瘫，口角歪斜。
术中若损伤喉返神经，可能导致声音嘶哑、呛咳等。
术中若损伤副神经，可能导致患侧耸肩困难、无法抬举上肢等。
术中若损伤舌下神经，可能导致术后舌运动障碍，伸舌困难。
鳃裂囊肿硬块怎么软化
鳃裂囊肿硬块可通过注射硬化剂、注射腐蚀药物等方法软化。如治疗效果不佳，建议早期通过手术切除治疗。
鳃裂囊肿是一种先天性疾病，生长比较缓慢，如合并感染则会肿大伴有疼痛。一般可通过局部注射硬化剂平阳霉素等药物抑制囊肿生长。
鳃裂囊肿患者还可通过局部注射腐蚀性药物如高浓度碘酒、三氯醋酸等灼烧瘘管让囊肿封闭，但目前认为此方法效果不稳定，不能根治。
目前认为完整切除囊肿和瘘管是治疗鳃裂囊肿的唯一有效方法。一般如患者没有症状，可暂时观察，如反复发生感染，可在感染法控制后进行手术切除治疗。
预后
治愈情况
鳃裂囊肿发现后及时进行手术治疗，选择合适的手术方式彻底切除，通常预后良好。
如手术遗留有残存组织，可导致复发。
危害
若鳃裂囊肿伴有瘘管，且反复感染，可导致病变组织与周围组织粘连，增加手术难度，手术不易彻底切除干净，术后复发的可能性增大。
反复感染的瘘管易形成瘢痕组织，影响外观。
鳃裂囊肿伴有瘘管时易继发感染，可伴有发热、分泌物溢出等症状，影响工作和生活。
鳃裂囊肿可恶变，或在囊壁上查到原位癌，因此发现后应尽早诊治。
日常
日常管理
饮食管理
多食用富含维生素的蔬果，多摄入优质蛋白，均衡饮食，提高免疫力。
清淡饮食，应避免食用辛辣刺激性食物。
若术后有神经损伤，可服用维生素B1、B12等，促进功能恢复。
生活管理
戒烟酒。
日常适当锻炼身体，劳逸结合，避免过度劳累，增强体质。
保持病变部位的清洁，减少感染风险。
病情监测
术后注意观察伤口愈合情况，伤口是否有流脓、渗血、肿胀等症状，是否出现缝线脱落、伤口裂开等情况。若出现上述情况应及时复诊。
若在原手术部位再次出现肿块，应及时就诊，检查是否复发。
随诊复查
遵医嘱定期复诊，或于术后7天、1个月复查伤口愈合情况。
若无特殊不适，建议每年复诊一次，必要时需做CT或MRI检查囊肿是否复发。
预防
预防措施
鳃裂囊肿是一种先天性疾病，难以预防，建议每年至少体检一次，做到早发现早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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