臀肌挛缩症
概述
多因儿童时期肌肉筋膜纤维挛缩引起髋关节畸形的疾病
主要表现为髋关节功能障碍和骨盆倾斜
大多与药物注射有关，也可能与免疫、遗传、损伤等因素相关
主要采取手术治疗
定义
臀肌挛缩症是儿童时期的臀部肌肉及筋膜发生挛缩引起的病症，可引起髋关节外展，外旋，严重者出现髋关节屈曲障碍。
臀肌属髂肌后群，分为三层，是维持人体直立和后伸髋关节的重要肌肉，浅层有臀大肌与阔筋膜张肌，中层由上而下依次是臀中肌、梨状肌、上孖肌、闭孔内肌、下孖肌和股方肌，深层有臀小肌和闭孔外肌。
臀肌挛缩导致髋关节内收内旋障碍，形成特有的步态。
分型
根据内收角度分型
根据屈髋90°、屈膝90°时髋关节内收角度将臀肌挛缩症分为以下4型，临床症状随分型逐级加重，手术难度逐级增加，松解效果也逐级变差。
I型：髋关节内收-5°～-20°。
Ⅱ型：髋关节内收-20°～-40°。
Ⅲ型：髋关节内收-40°～-60°。
Ⅳ型：髋关节内收＞-60°。
根据病变组织范围不同分型
A型：髂胫束挛缩。表现为双下肢屈髋时有弹响及条索状物滑动，但能并膝蹲起。
A1型：挛缩较轻，屈髋弹响后可交叉重叠双下肢；
A2型：挛缩较重，屈髋弹响仍不能交叉重叠双下肢；
B型：髂胫束、臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜有两种以上挛缩。
B1型：屈髋所需外展角度小于10°；
B2型：同时有浅筋膜挛缩，屈髋外展角度在10°～30°之间；
B3型：在B2型的基础上同时有臀大肌浅深两层深筋膜挛缩，屈髋外展角度大于30°。
C型：同时出现深层组织挛缩（如臀中肌、梨状肌纤维等）。双下肢必须外展位才能屈髋成下蹲，且无论屈髋于何位均不能并拢双膝。
C1型：挛缩组织之间粘连较轻；
C2型：挛缩组织之间粘连严重，屈髋无滑动及弹响，臀部呈板块状凹陷，术中分离较困难。
发病情况
好发于亚洲人群，在欧美人群中较为少见，且大多发病始于儿童。
据国内一项对某地区4～17岁儿童臀肌挛缩症的发病率发现，该地区儿童总体发病率为25.74％。
病因
致病原因
臀肌挛缩症的具体病因尚不明确，目前认为与以下因素相关。
注射因素
臀肌挛缩症大多有反复多次臀部注射药物有关。
反复药物刺激加上药物吸收缓慢，药物反应性炎性水肿导致臀部肌间隙压力增高，肌肉及软组织压迫性缺血和长期炎症刺激，最终导致局部纤维化增生。
免疫因素
研究发现有少部分臀肌挛缩症患者没有明显的注射史，现认为臀肌挛缩症的发病与转化生长因子β－1 ( TGFβ-1) 、转化生长因子β－3 ( TGFβ－3) 、热休克蛋白47（HSP47）表达阳性相关。
遗传因素
研究认为本病与遗传性因素有较大关系。
目前发现先天性均一性Ⅰ型肌纤维肌病与 GMC 有关。
损伤因素
研究发现先天性髋关节脱位、臀部软组织感染、瘢痕形成等臀部周围损伤亦可引起臀肌挛缩症。
易患因素
具有以下情况者，在人群中该病的发病率较高。
不规范的臀部肌肉注射：注射用药的剂量越大、接受注射次数越多、注射间隔越短，该病的发病率越高。
瘢痕体质：瘢痕体质人群在臀部周围损伤后以形成严重瘢痕，从而诱发该病。
家族史：该病与遗传性因素有较大关系，故父母、兄弟姐妹等一级亲属有该病病史的人群发病率高于普通人群。
症状
臀肌挛缩症多为双侧发病，也可以单侧发病。单侧发病者表现为双下肢不等长，骨盆倾斜，代偿性脊柱侧凸等。
主要症状
尖臀畸形
臀部外侧萎缩，缺少正常臀部的圆滑。
患儿下蹲后表现为“尖臀畸形”，臀的两侧扁平，甚至凹陷，内侧是膨隆的尖顶。
臀部外侧索条状物
臀部外侧可摸到硬索条物，严重时皮下粘连成板状硬化块，缺少臀部肌肉的正常弹性。
髋内收、内旋时，臀外侧的纤维索条更加坚韧、明显，无压痛。
关节弹响
髋部弹响也较为常见。
在髋关节屈曲、内收或内旋时，挛缩的臀大肌瘢痕条索在大转子表面滑动引起弹响，可以摸到或听到。
有时可以表现为膝关节的不适，甚至疼痛。
畸形
站立位，双下肢并拢费力，严重时两个脚尖无法触到一起。
骨盆两侧不对称。行走时呈现“外八字”脚。用力抬高足趾来代偿髋屈曲受限。
患侧下肢缩短，双下肢不等长。
严重时患儿自己穿裤子或袜子困难，需坐在枕头或被子上才能自己穿裤子或袜子。
如骨盆向患侧或病变严重侧倾斜，可出现髋臼底凸向盆腔，形成Otto骨盆。
活动受限
患儿难以并膝下蹲，难以翘二郎腿。
走路时出现跛行。迈步前进时，膝关节指向前外侧，患儿无法将膝关节提向正前方，表现出绕圈步态，跑步时更加明显。
并发症
臀肌挛缩症可能会导致以下并发症。
无菌性炎症
臀肌挛缩症可诱发大转子滑囊、臀部肌筋膜、腰背部肌筋膜等部位的无菌性炎症。
可出现大转子处、臀部、腰背部运动后疼痛、酸胀等表现。
关节磨损
臀肌挛缩症可导致患肢髋关节、膝关节、踝关节等关节出现磨损。
可出现患肢髋关节、膝关节、踝关节等关节活动后头痛、活动受限、关节摩擦音等表现。
假性畸形
臀肌挛缩症可导致脊柱、骨盆、下肢等部位出现假性畸形。
可出现脊柱侧弯凸向足底平面低的下肢侧、骨盆向足底平面低的下肢侧倾斜、下肢不等长等表现。
就医
就医科室
骨科
若出现髋关节活动不利，臀部凹陷和骨盆倾斜变形时，建议及时就诊骨科。
小儿外科
若患者年龄小于14周岁时，建议就诊小儿外科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时建议穿着宽松衣物，以方便医生检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有髋关节内旋、内收活动受限？如站立位时下肢外旋位，双膝关节不能完全靠拢，行走常呈“外八字”？
走路时是否有摇摆步态，快步走时呈跳跃状态？
是否有患侧下肢缩短，双下肢不等长，走路时出现跛行等表现？
这些症状出现多久了？是否有明确原因？
病史清单
是否有臀部肌肉注射史？注射时的年龄多大？
有无大剂量注射、接受多次注射等情况？
是否是瘢痕体质？
父母、兄弟姐妹等一级亲属有无臀肌挛缩病史？
是否不慎跌倒或臀部受过外伤？治疗情况如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：髋部超声、X线、CT及MRI。
诊断
诊断依据
病史
接受臀肌注射年龄较小。
注射用药的剂量大，或反复臀肌注射。
瘢痕体质。
父母、兄弟姐妹等一级亲属有臀肌挛缩病史。
临床表现
症状
髋关节内旋、内收活动受限，站立位时下肢外旋位，双膝关节不能完全靠拢，行走常呈“外八字”、摇摆步态，快步走时呈跳跃状态。
臀部出现“尖臀畸形”，凹陷最深处失去肌肉弹性，按之僵硬。
不能翘二郎腿及并膝下蹲。
患侧下肢缩短，双下肢不等长，走路时出现跛行，如骨盆向病变侧倾斜，可出现髋臼底凸向盆腔，形成Otto骨盆。
臀部外侧凹陷，可摸到条索状物。
体征
医生会进行以下检查，如阳性有助于诊断臀肌挛缩症。
“划圈征”阳性：双膝在下蹲过程中，当髋关节屈曲时由于内收受限，髋关节需外旋、外展一定角度后才能进行屈髋动作，此时呈现的是双膝向外划一弧线，然后再向中间靠拢，继而双膝才能完全蹲下。
病变严重者双膝下蹲时双髋呈外旋和外展位，如同蛙的姿势，称为"蛙式腿"。当髋关节屈伸时，股骨大转子表面有一可触及的挛缩带滑过并产生弹响。
骨盆挤压分离试验阳性：仰卧，两掌用力对挤和分撑患者两髂嵴时出现疼痛。
Ober征阳性：被检查者侧卧，患侧在上，屈髋屈膝，检查者一手固定骨盆，另一手握住患肢踝部，膝关节屈曲90°，使髋关节屈曲-外展-伸直。此时使患肢自然下落，如不能落下（或落在健侧肢体前方），则为阳性。
影像学检查
X线检查
X线平片可见髋臼指数增加，颈干角和前倾角增大；臀肌挛缩严重者继发髋关节半脱位。
骨盆倾斜也有助于臀肌挛缩的诊断。
CT检查
主要表现臀肌萎缩变小, 注射点可见坏死、钙化、条索状挛缩带等。
CT对于软组织分辨率差，征象不一定能完全显示。
髋部CT/核磁共振（MRI）
目的：了解髋关节情况，明确受累的肌肉及程度。
意义：可出现臀部肌肉萎缩变小，注射点坏死、钙化等表现。
注意事项：检查前需提前去除身上的皮带、手表等金属物品，体内含有带有磁性等心脏起搏器、内固定物等物品者不能进行MRI检查。
超声
表现为肌腹变薄, 纤维肌束内出现强回声条带。
超声对于臀肌挛缩症的术前诊断意义重要, 能显示臀肌挛缩的部位、程度和范围, 为临床治疗提供重要信息。
鉴别诊断
臀肌挛缩症可引起臀肌纤维化、髋关节畸形及活动不便，应注意与以下疾病鉴别：
骨盆骨折
相似点：均可出现髋部畸形及功能障碍。
不同点：骨盆骨折多由外伤引起，完善影像学检查后可见骨盆出现骨折线，与臀肌挛缩不同。影像学检查可鉴别。
髋关节脱位
相似点：均可出现髋部畸形及功能障碍。
不同点：髋关节脱位时完善影像学检查可见股骨头脱离髋，与臀肌挛缩不符。根据体征及影像学检查可鉴别。
急性肌萎缩
急性肌萎缩表现为肌萎缩先发生, 瘫痪后发生, 以瘫痪为主。该类疾病发病速度与神经损害速度及程度相关。臀肌挛缩症以肌肉萎缩和活动障碍为主，不会发生瘫痪。神经电生理、磁共振检查等可鉴别。
治疗
治疗目的：松解挛缩的臀肌、缓解症状、预防并发症发生。
治疗原则：主要采取手术治疗。
保守治疗
对于症状较轻的ⅠA病人，可暂行保守治疗，给予并膝屈髋、走一字步或交叉步等功能锻炼，多数病人可明显改善症状。
对于ⅠB度，Ⅱ度及Ⅲ度病人，需手术治疗。
手术治疗
适应证
对于无明显手术禁忌的臀肌挛缩患者均建议早期行手术治疗。
手术方法
开放性手术
包括臀肌挛缩带切断术、臀肌挛缩带“Ｚ”形延长术、臀肌挛缩带切除术、臀大肌起点下移术或止点松解术、臀肌松解联合臀大肌止点上移术等。
优点：操作简单。
缺点：创伤较大；易导致形成瘢痕较大的不美观切口；易损伤重要神经或血管；臀肌松解过度或松解不彻底，从而影响髋关节稳定性等。
微创手术
优点：创伤小、瘢痕小、术后疼痛轻及并发症少等。
缺点：因关节镜下视野狭小、挛缩组织较大、易损伤周围血管神经等原因，常无法进行彻底松解。
禁忌证
存在尚未纠正的凝血功能障碍及血液病。
存在其他不能耐受麻醉及手术的情况。
术后注意事项
术后24小时仰卧位时可保持双下肢内收交腿位，抱膝运动。
术后3天可下地练习走 “一字步”，术后3周练习双膝并拢下蹲。
预后
治愈情况
大多数患者在及时接受治疗后预后良好。
重症患者及治疗不及时者可能会遗留髋部外展、外旋肌力减弱或下肢不等长等情况，影响日常生活及工作，预后欠佳。
日常
日常管理
饮食管理
无特殊饮食禁忌。
生活管理
加强锻炼，避免久坐、久站。定期活动肢体。
手术后，早期可在床上做下肢交叉运动，如髋关节屈曲、内收、内旋，练习床上坐起。
术后2～3天下床进行“一字步”训练，纠正“八字”步态。2周拆线后可练习跑步，坚持锻炼3～6个月。锻炼时坚持循序渐进的原则，防止伤口出血。
病情监测
术后检测是否有出血、血肿、脓性分泌物等，是否有局部肿胀加重、皮纹增高、疼痛严重等情况。如果出现上述情况，需要及时就医检查。
随诊复查
遵医嘱定期复查，以便医生评估病情，调整治疗方案。
复查时间需医生根据患者病情制定。
复诊检查项目一般包括体格检查、髋部CT/MRI等。
预防
避免接受不规范的臀部肌肉注射。
日常活动尽量避免外伤及不慎跌倒。如果受到外伤需要及时治疗。
如果有臀肌的相关疾病，建议及时治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常