牙源性角化囊肿
概述
牙源性角化囊肿是来源于原始的雅牙胚或牙板的良性囊性肿瘤。旧称为牙源性角化囊肿,WHO于2005年将其更名为牙源性角化囊性瘤。多发生于青壮年。
病因
角化囊肿(odontogenic keratocyst)来自于牙板和牙板残余,也有人认为来自于口腔黏膜基底细胞之错构,世界卫生组织将其归于始基囊肿,但不能解释为什么其含牙率高达25%~43%。囊内的黄白色油脂样物与始基的清亮液体不同。因此,不少学者认为角化囊肿常表现为始基囊肿,但并非所有始基囊肿都是角化囊肿。
症状
1.可发生于颌骨任何部位,好发于下颌第三磨牙区及下颌升支。
2.肿瘤生长缓慢,初期无自觉症状。若继续生长,骨质逐渐向周围膨胀,则形成面部畸形。肿瘤进一步发展,表面骨质变得很薄,扪诊时有乒乓球样感觉,可发出羊皮纸样脆裂声。当肿瘤将表面骨质吸收殆尽,则扪诊有波动感。肿瘤周围骨质破坏到一定程度时,可发生病理性骨折
3.大多向颊侧膨胀,也有部分向舌侧膨胀,穿破舌侧骨壁。
4.上颌骨角化囊性瘤可进入上颌窦和鼻腔,导致邻近器官压迫移位并出现相应的症状,如上颌窦上壁受压可使眼球移位,产生复视,影响视力。
5.肿瘤区域及邻近的牙可受压,根周骨质可吸收,使牙松动、移位。
6.角化囊性瘤可伴缺牙或多生牙。如果肿瘤区域牙松动脱落或被拔除,拔牙创内可见皮脂样物质。
7.可单发或多发,以单发多见。
8.痣样基底细胞癌综合征,又称“多发性基底细胞痣综合征”:多发性角化囊性瘤同时伴发皮肤基底细胞痣或基底细胞癌,分叉肋、眶距增宽、颅骨异常、小脑镰钙化等症状。如临床上仅为多发性角化囊性瘤并无基底细胞痣(癌)等症状时,也可称为“角化囊性瘤综合征”。
生物学行为
角化囊性瘤可转变为或同时伴有成釉细胞瘤,有较明显的复发性和癌变能力。国内报道癌变率为2.65%。癌变病例的特点是:年龄多在40岁以上,有反复感染史,为多囊性,病理呈典型鳞癌变,以及增殖细胞核抗原(PCNA)表达显著增强。
检查
病理检查:镜下见囊肿壁衬有复层鳞状上皮,上皮很薄,基底从由立方状或柱状细胞所组成,无上皮钉,直接与纤维连接,角化层表面有波纹状。有些囊肿中可见到衬里有上皮的基底细胞呈蕾状或芽状向囊壁增生,这是角化囊肿中一个重要特点。囊肿可见到牙源性上皮岛和子囊,囊内充满角化物。
囊壁的上皮及纤维包膜均较薄,上皮为复层鳞状上皮,表面覆有完全或不完全的角化层,此层一般呈波浪状,上皮厚度常较一致。基底层缺少网钉,直接与纤维结缔组织相连。在囊壁的结缔纤维包膜内有时含有子囊(或称为卫星囊腔)或上皮岛。上皮的基底层有时有突入于结缔组织内的、增生的胚芽组织。除非继发感染,囊壁很少有炎性细胞浸润。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物。
诊断
1.可根据病史及临床表现作出初步诊断。
2.穿刺检查,穿刺液中可见黄白色角蛋白样(皮脂样)物质。可对抽出物行角蛋白染色检查进一步明确。
3.X线检查可见清晰圆形或卵圆形的透明阴影,边缘整齐,周围常呈现一明显白色骨质反应线,有时边缘可不整齐。
4.病理检查确诊。
治疗
牙源性角化囊性瘤的治疗与牙源性囊肿有相似之处,但由于其较易复发(文献报道其复发率为3%~60%),还可能发生恶变,治疗上有其特点,要求手术刮除更彻底。在刮除囊壁后用苯酚或硝酸银等腐蚀剂涂抹骨创,或加用冷冻疗法,以消灭子囊,减少复发。必要时还可考虑在囊肿外围切除部分骨质。如病变范围太大或多次复发的角化囊性瘤,应考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除,原则上同期植骨。
牙源性角化囊肿怎么鉴别
牙源性角化囊肿因与成釉细胞瘤或其他囊肿肿瘤难区别,主要通过临床表现和实验室检查鉴别诊断。
1.实验室检查:牙源性角化囊肿在X线片上显示为清晰圆形或卵圆的透明阴影,边缘整齐,周围常有一圈致密骨白线,但有时边缘不整齐。穿刺可以进行诊断,可见黄、白色角蛋白样的物质混合在其中,还可以做角蛋白染色检查鉴别诊断。
2.临床表现:牙源性角化囊肿囊壁较薄,囊壁内有子囊和上皮岛,上层为复层鳞状上皮。多发生于青壮年,好发于下颌角,生长缓慢。
牙源性角化囊肿鉴别最好到医院进行实验室检查才能准确鉴别。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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