完全性大动脉转位
概述
概述
完全性大动脉转位为一种常见的发绀性先天性心脏病，是指主动脉发自右心室,而肺动脉发自左心室,这样,主动脉内接受的是体循环的静脉血,而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。这种循环与生命不相适应,必须合并有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭等交通互换血流,患儿才能在出生后存活。
是否医保
是
就诊科室
心外科
临床症状
危害
可危及患儿生命。
检查
体格检查、超声心动图、X线摄片、CT、MRI等。
诊断
患儿出生后即有发绀、低氧血症，结合超声心动图可初步诊断。
治疗原则
采取手术根治。
治愈性
病情凶险，手术死亡率5％～15％。手术成功小儿可改善缺氧症状，正常生长发育。
饮食建议
康复期提倡母乳喂养。
病因
病因
胚胎发育异常。
流行病学
完全性大动脉转位占所有先天性心脏病的7%～8%。男:女=3∶1。
症状与诊断
典型症状
1. 发绀出现早,半数生后即严重发绀,吸入纯氧无变化，大多始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加,青紫逐渐加重。2.充血性心力衰竭生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、心率快、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等。常伴生长发育不良。3.体征早期出现杵状指(趾)。
诊断依据
1.患儿出生后即有发绀、气促、心力衰竭，且生长发育迟缓。婴儿多数有杵状指。2.患儿出生后即有发绀、气促、心力衰竭，且生长发育迟缓。婴儿多数有杵状指。超声心动图、CT、MRI等能很好地显示心房、心室及大动脉的连接关系和并发畸形。
治疗
治疗方针
采取手术根治。
手术治疗
根治手术包括心房内调转术和大动脉转换术。大动脉转换术的手术年龄取决于左心室功能，一般对室间隔完整型大动脉转位应在出生后2周内手术最合适，如手术年龄超过一个月，必须注意左心室功能是否退化，临床上可根据心导管检查或心脏超声检查决定。超声检查室间隔位置必须居中或居右方可一期手术根治。
预后情况
预后较差，未经治疗者多数死亡。主张手术根治，越早越好。
护理
日常护理
1.避免患儿哭闹和情绪激动，减少不必要的刺激。2.注意保暖，预防呼吸道感染。3.注意口腔卫生，防止口腔黏膜感染。
饮食调理
新生儿术后需禁食24小时左右，待循环平稳后，婴儿鼻胃管营养每隔3小时一次，注入牛奶或高热量流质；儿童间隔4～5个小时，注入匀浆或高热量牛奶。当胃肠营养无法进行或暂时不能达到营养支持时考虑应用静脉营养。新生儿康复后提倡母乳喂养。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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