膀胱横纹肌肉瘤
概述
概述
膀胱横纹肌肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发生率最高，一般是从间充质向横纹肌方向分化而来，常为多发息肉样肿块，好发于膀胱三角区、颈部及尿道内口，肿瘤位于黏膜下层及表浅肌层，向上或向下蔓延侵犯尿道和输尿管。由于肿瘤肉眼观察呈半透明黏液水肿状，如葡萄串样，故又称膀胱葡萄状肉瘤。
是否医保
是
就诊科室
泌尿外科、肿瘤内科、肿瘤外科、放射肿瘤科
别名
膀胱葡萄状肉瘤
临床症状
危害
肿瘤生长迅速，局部浸润明显，转移早且广泛，恶性程度很高，影响患者的生存质量。
检查
膀胱造影、膀胱镜、B超、CT、MRI、组织病理活检等。
诊断
可根据膀胱刺激征、排尿困难等表现，结合膀胱造影、膀胱镜及活检病理检查等可诊断。
治疗原则
采用术前化疗，根治性膀胱全切，术后放化疗的综合治疗方法。
治愈性
可缓解症状。
饮食建议
给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食。
病因
病因
目前已知有些横纹肌肉瘤亚型的发生与基因有关。
流行病学
多见于4岁以下儿童，发病率男女比例约为2∶1。
症状与诊断
典型症状
1.如肿瘤发生坏死、感染或肿瘤位于膀胱三角区及颈部附近可出现膀胱刺激征。2.如肿瘤过大，或肿瘤发生在膀胱颈部，或出血形成血块，可发生排尿困难、排尿滴沥，甚至尿潴留。3.肿瘤侵及黏膜会引起血尿。4.晚期肿瘤侵犯膀胱周围组织，或盆腔淋巴结转移可引起疼痛。5.下腹部或直肠指诊时触及肿块，女性肿瘤可从尿道口脱出。
诊断依据
1.有膀胱刺激征、排尿困难、排尿滴沥、尿潴留、血尿等表现。2.膀胱造影可见息肉样型表现为大小不等、边缘光滑锐利的分叶状或葡萄簇样充盈缺损。实质型可无改变或表现为膀胱壁稍不光滑、僵硬。3.超声检查可见近似葡萄胎样声像图。4.组织病理学检查具有明确诊断的意义，可明确肿瘤类型。
治疗
治疗方针
采用术前化疗，根治性膀胱全切，术后配合放化疗的综合治疗方法。
放化疗
手术前先行化疗，手术后辅以化疗或放射治疗。
手术治疗
根据肿瘤的位置、大小及浸润范围，行肿瘤局部切除、膀胱部分切除或膀胱全切除治疗。由于局部手术效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。
预后情况
有效治疗可改善预后，延长生存期。
护理
日常护理
1.保持环境安静、舒适，减少对患者的不良刺激和心理压力。2.保持室内环境清洁，定时开门窗通风换气，保持室内温度和湿度适宜。3.遵医嘱定期复诊，以便及时发现异常并治疗。
饮食调理
均衡饮食，摄入高热量、高蛋白、富含膳食纤维的各类营养素，多食新鲜水果，饮食宜清淡、易消化。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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