促胃液素瘤
概述
促胃液素瘤又称佐林格-埃利森综合征，是一种功能性胰腺内分泌肿瘤，以难治性、反复发作或不典型部位的消化性溃疡、高胃酸分泌为特征。80%～90%发生在胰腺各部，以胰头和胰尾较多见，90 %属胰腺非B细胞的胰岛细胞瘤。肿瘤可以是单发或多发，2/3为恶性，任何年龄均可发病，但以20～ 50岁多见，男性约占60 %。
病因
此病是Ⅰ型多发内分泌肿瘤的组成部分，Ⅰ型多发内分泌肿瘤为常染色体显性遗传病，约占全部促胃液素瘤的20％。发病机制为肿瘤过度分泌促胃液素，致胃酸分泌过多，引起严重的消化性溃疡及其他症状。正常情况下，促胃液素由G细胞分泌，G细胞主要分布在胃窦和
十二指肠。正常成年人胰腺不分泌促胃液素，而胚胎期含大量促胃液素。促胃液素过度分泌促使胃酸分泌增加的机制：①直接作用于壁细胞的促胃液素受体。②刺激肠嗜铬样细胞释放组胺，间接增加胃酸分泌。③促进胃内壁细胞增殖，泌酸细胞数量增加。
症状
促胃液素瘤临床表现多种多样，最常见的是以下三种：
1.消化道溃疡
80%～95%患者有上消化道溃疡，往往病情较重，不仅治疗困难而且容易发生并发症，一部分患者临床表现与一般消化性溃疡相似，主要表现为空腹时中上腹痛，常伴反酸和上腹部烧灼感。溃疡最常见部位为十二指肠球部，十二指肠球后和降部、胃-肠吻合、近端空肠，食管也可发生。溃疡为多发，较一般消化性溃疡症状重、治疗所需药物剂量大、并发症发生率高、易复发。因质子泵抑制剂的广泛应用，严重的非典型部位溃疡已很少见，多数表现为单发十二指肠溃疡，甚至无溃疡。
2.腹泻
腹泻可以是部分患者的首发症状或唯一症状，主要为渗透性腹泻，也可表现为分泌性腹泻，常伴有低血钾，抽吸胃液或全胃切除后可使腹泻减轻或消失。腹泻的原因是由于促胃液素对小肠吸收和运动的直接作用，以及含有大量胃酸的酸性胃液进入小肠后对小肠综合作用的结果。
3.合并多发性内分泌腺瘤Ⅰ型（MEN-I）的表现
4.脂肪泻
检查
有诊断意义的检查主要包括胃液分析、促胃液素定量测定及激发试验等。此外，CT、经皮动脉（十二指肠动脉、胰背动脉、脾动脉、肠系膜上动脉）造影、十二指肠内镜检查及经皮经肝门静脉和脾静脉分段采血、75 Se-蛋氨酸注射后胰腺扫描等对定位诊断均有一定价值，但阳性率一般不高。
诊断
依据患者有消化道溃疡症状及腹泻等临床表现，结合胃液分析、促胃液素定量测定等实验室检查可作出诊断。
1.胃液分析
夜间12小时胃液总量>1 000ml（正常人 200ml（一般溃疡0.6（正常人<0.2）时即有诊断意义。
2.促胃液素定量测定
空腹促胃液素测定可高出正常人（100pg/ml）的数倍至10倍。值得注意的是约60%的患者促胃液素水平并不高。
3.激发实验
对少数促胃液素水平不高者可做此检查，主要应用促胰泌素法。
治疗
1.外科治疗
促胃液素瘤60％～70％为恶性，即使是良性也需手术治疗。已有肝转移的患者如能将原发肿瘤切除也可能长期存活。在胰头部的肿瘤可考虑行胰十二指肠切除。肿瘤广泛浸润致切除困难者，则要考虑做全胃切除，使患者症状消失、营养改善。
2.药物治疗
如患者不能耐受手术，可给予链脲素及西咪替丁、奥曲肽等，常可获得较长时间生存。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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