胆管扩张症
概述
是指胆道阻塞、胆管内压增高及扩大成囊状的病理状态
有右上腹部疼痛、黄疸和腹部包块表现，合并感染时有畏寒、发热等表现
病因复杂，先天性发育不良及胆管的末端狭窄或闭锁是基本因素
一旦确诊应当尽早手术
定义
由于胆道先天性发育不良、胆管末端发生狭窄或闭锁，或胰胆管合流异常等因素，导致胆道阻塞、胆管内压增高及扩大成囊状的病理状态，称为胆管扩张症。
肝内胆管起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管、肝段胆管、肝叶胆管等肝内部分的胆管。
肝外胆管则是由左肝管、右肝管、肝总管、胆囊管和胆总管构成。
左肝管由左内叶和左外叶胆管汇合而成。右肝管由右前叶和右后叶胆管汇合而成。
肝总管由左右肝管在肝门部汇合而成。胆总管由肝总管下端与胆囊管汇合而成，胆总管可分为以下四段：
十二指肠上段：经十二指肠韧带右缘下行。
十二指肠后段：行经十二指肠第一段后方。
胰腺段：在胰头后方的胆管沟内或胰腺实质内下行。
十二指肠壁内段：行至十二指肠降部中段，斜行进入肠管后内侧壁。
分型
根据胆管扩张部位、形态和范围
Ⅰ型
最常见，为胆总管囊状扩张或局限性扩张，以及肝外胆管弥漫性梭形扩张；该型占胆管扩张症的70%-90%。
Ⅱ型
胆总管呈憩室样扩张，占胆管扩张症的2%-5%。
Ⅲ型
胆总管十二指肠壁内段扩张，占胆管扩张症的4%。
Ⅳ型
胆管多发性囊状扩张，占胆管扩张症的10%-20%。
Ⅴ型
肝内胆管单发或多发性囊性扩张，占胆管扩张症的1%。
根据病变在胆管树分布部位及手术方式（董氏分型）
A型
为周围肝管型肝内胆管扩张，可分为以下两种亚型。
A1型：病变只是局限于肝脏的部分肝段。
A2型：病变在全肝都有弥漫分布。
B型
为中央肝管型肝内胆管扩张，可分为以下两种亚型。
B1型：只是单侧肝叶中央肝管扩张。
B2型：同时累及双侧的肝叶主肝管及左右肝管的汇合部位。
C型
为肝外胆管型的胆管扩张。可分为以下两种亚型。
C1型：胆管扩张病变未累及胰腺段胆管。
C2型：病变累及胰腺段胆管。
D型
为肝内外胆管扩张型，可分为以下两种亚型。
D1型：该病变只累及胆管2级及2级以下的中央肝管。
D2型：该病变只累及3级及3级以上中央肝管。
发病情况
日本和东南亚国家发病显著高于欧美国家。
女性发病率为男性的3～4倍。
约80%在婴幼儿和儿童期发病。
胆管扩张症发病率占胆道良性疾病的1%。
10%～36%的胆管扩张症为无症状患者。
病因
致病原因
胆管扩张症病因复杂，先天性的发育不良及胆管的末端狭窄或闭锁是其发病的基本因素，主要通过以下几种机制导致发病。
先天性胰胆管合流异常：胰液返流入胆管内，导致胆管内膜受损而发生纤维性病变，最终引起胆管囊性扩张，而扩张胆管的末端反而呈狭窄或闭锁状态。
先天性的胆道发育不良：在胚胎时期，原始胆管在增殖过程中，胆管上皮发生过度空泡化，从而导致胆管壁薄弱发生囊性扩张。
症状
主要症状
10%～36%的胆管扩张症患者为无症状患者，如果有症状，一般有以下表现。
腹痛
发生部位：右上腹部。
性质：持续性钝痛。
加重或减轻因素：合并感染时可有腹痛加重表现。
黄疸
发生部位：全身的皮肤黏膜。
性质：间歇性皮肤黏膜、巩膜呈黄色。
加重或减轻因素：合并感染时黄疸加重。
腹部包块
发生部位：右上腹部。
性质：胆管扩张成的囊性肿块。
加重或减轻因素：合并感染时可有肿块触痛表现。
其他症状
畏寒发热
合并细菌感染时，内毒素等致热原作用于体温调节中枢的体温调定点，使机体产热增加、散热减少，从而出现畏寒、发热症状。
并发症
胆管结石
为胆管扩张症最常见并发症，发生率为37.5%～74%。
并发的胆管结石中，胆色素结石占比可达50%以上，混合型结石约占25%，胆固醇结石较前者少见。
胰腺炎
其中有10.5%～56%的胆管扩张症合并有急性胰腺炎。
反复发作的胰腺炎应考虑胆管扩张症的可能。
胆管癌变
胆管癌变发生率随着胆管扩张症患者的年龄增大而递增。
胆管的不同部位其癌变率有所不同，其发生率由高到低为：肝外胆管、胆囊、肝内胆管、肝、胰。
其癌变的病理类型有：腺癌、未分化癌、间变癌、鳞状细胞癌以及其他类型癌。
复发性胆管炎
当胆道合并有感染时可引起胆管炎。
可出现畏寒、发热等表现。
自发性囊肿破裂
当胆管囊肿发生破裂后可导致胆汁性腹膜炎。
其他
当胆管扩张出现长期梗阻时，可进一步引起胆汁性肝硬化、门静脉高压等。
就医
就医科室
肝胆外科
若出现腹部疼痛、全身皮肤黏膜呈黄色，以及右上腹部可触摸到包块，且常合并有畏寒发热等表现时，建议及时就医。
急诊科
若患者并发严重感染，有高热等症状时，建议及时就医急诊科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
皮肤黏膜呈黄色的黄疸表现一般为间歇性，可以通过手机拍照保存既往黄疸表现的照片，就医时由医生判断病情较前有无加重。
就医前不要化妆，以免掩盖疾病外在表现，防止误诊。
有腹痛症状但未明确病因的，尽量避免自行服用止痛药物，若患者已服用过止痛药，应及时告知医生。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
哪个部位疼痛？疼痛持续多长时间？
疼痛性质是钝痛、刀割痛还是针扎样痛？
皮肤黏膜什么时候开始变黄的？
腹部包块什么时候出现的？是在哪个部位？
有没有畏寒发热等症状？
病史清单
以往有没有反复发作的胆管炎？
以前有没有腹痛、黄疸及腹部包块等症状？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：如血常规、肝功能、淀粉酶、肿瘤标记物等。
影像学检查：腹部彩色多普勒超声检查、多排螺旋CT检查、MRCP（磁共振胰胆管造影术）。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
非甾体类抗炎药：布洛芬、阿司匹林等
诊断
诊断依据
病史
有婴幼儿或儿童时期即出现腹痛、黄疸和腹部包块等表现的病史。
既往有反复发作的胆管炎病史。
临床表现
症状
右上腹部疼痛。
全身皮肤黏膜间歇性的黄疸。
腹部包块。
体征
右上腹部可触及包块，合并感染时可伴有触痛。
实验室检查
血常规：若白细胞数＞10×109/L，则提示合并有感染。
淀粉酶检查：若淀粉酶＞1000IU/L，则提示可能合并存在胰腺炎可能。
影像学检查
腹部彩色多普勒超声检查
目的：该检查为筛查胆管扩张症最常用的方法。
意义：若结果显示胆总管或者肝内胆管出现椭圆形或梭形的呈扩张的无回声区，且病变近端无扩张、胆囊有受压等表现，则提示胆管扩张症的可能。
注意事项：注意该检查为空腹检查；此检查不能很好的显示胆总管下段、胰胆管合流的共同管等微细部位。
磁共振胰胆管成像
目的：该检查为无创检查，有着灵敏度和特异度高的优势，对于胆管各个部位和胰胆管合流部异常可清楚的显示。
意义：若检查结果显示胰胆管合流部异常，则提示有胆管扩张症的可能。
注意事项：该检查为空腹检查，检查过程中避免穿戴带有金属的衣物首饰。
腹部多排螺旋CT检查
目的：该检查对于病变的胆管大小、范围以及形态能很好的显示，且能对其与周围组织结构的关系较好显示。
意义：若增强CT检查结果显示胆管壁起源的结节出现不规则强化，则提示胆管扩张症癌变的可能。
注意事项：该检查为空腹检查，该检查对胆管的显示效果比磁共振胰胆管造影术检查效果差。
鉴别诊断
部分胆管扩张症临床表现不典型，常易与下列疾病混淆，应予以鉴别。
胆道闭锁
相似点：均有黄疸表现，且发病多集中于年龄较小的人群。
不同点：胆道闭锁发病常见于新生儿，常表现为持续性加重的黄疸，并伴有肝脏肿大，且黄疸超过3-4周后仍进行性加重，超声检查结果一般可显示胆囊和肝外胆管缺如或发育不良，可通过病史、超声检查等予以鉴别。
胆管结石并发的继发性胆管扩张
相似点：均有腹痛、黄疸、寒战高热等临床表现，且均有反复发作的胆管炎。
治疗
治疗目的：缓解症状、控制病情发展，预防和减少并发症（如降低胆管癌癌变率等）。
治疗原则：一经诊断尽早手术，手术切除扩张的胆管，并处理继发的病变，通过手术重建胆道和肠道通路。
手术治疗
手术方式
胆汁引流术
适应证：适用于合并急性化脓性炎症或病变胆管发生穿孔等紧急的情况，且患者无法耐受较为复杂的手术。
手术目的：通过超声引导下引流，缓解感染、避免感染性休克等紧急情况。
手术后注意事项：待患者的全身状况得到改善后再行胆管切除以及胆道重建术。
胆囊切除术
适应证：肝外胆管扩张且合并有肿大的胆囊，以及患者胆囊癌高危人群。
手术目的：通过手术切除胆囊，以预防胆囊癌变。
病变肝外胆管切除术
适应证：病变的胆管壁较薄且该部位炎症较轻，以及门静脉的周围炎症较轻，周围组织粘连较轻的患者。
手术目的：控制病情的发展，预防和减少相关并发症的发生。
手术注意事项：病变胆管切缘选择在正常肝管与病变的胆管汇合部远端约2-5mm处。
病变胆管内膜剥除术
适应证：患者病变胆管周围组织炎症较严重，且和周围组织如门静脉、肝动脉粘连致密，导致对周围解剖不清。
手术目的：减少手术创伤和手术风险，预防和减少并发症。
胆管空肠吻合术
适应证：既往做过胆管内胆汁引流术的患者，全身状况已得到改善后。
手术目的：切除扩张的胆管，控制患者的病情发展。
肝叶切除术
适应证：已累及肝内胆管的胆管扩张症。
手术目的：控制患者的病情发展，减少并发症的发生。
手术前注意事项：应当充分评估患者剩余功能性肝脏的体积。
胰十二指肠切除术
适应证：患者合并有病变胆总管的下端发生癌变。
手术目的：控制患者的病情发展及改善预后。
肝移植
手术目的：控制患者的病情发展，及改善预后。
基于董氏分型的手术方式选择
A1型
病变受累的肝段切除术。
A2型
肝脏移植。
B1型
受累的肝叶或肝段切除术。
B2型
累及2级及2级以下的胆管：胆囊切除术+病变累及的肝外胆管节段性切除术+胆管空肠吻合术。
累及3级及3级以上的胆管：胆囊切除术+胆管空肠术+肝外胆管以及病变累及的肝段切除。
C1型
胆囊切除术+胆管空肠吻合术+病变扩张的肝外胆管切除术。
C2型
胆总管呈垂直型汇入主胰管的胰胆管合流异常：胆囊切除+胆管空肠吻合术+肝外扩张胆管切除，手术需完整切除至扩张的胆管末端。
主胰管呈锐角汇入胆总管的胰胆管合流异常：胆囊切除+胆管空肠吻合术+肝外扩张胆管切除，需保留汇合处远端的胆管。
D1型
胆囊、肝外病变胆管及肝门部扩张的胆管切除术+胆管空肠吻合术。
D2型
胆囊、肝外扩张胆管及受累的肝段切除术+胆管空肠吻合术。
预后
治愈情况
未治疗
胆管扩张症一般不能自愈。
病情继续发展，胰腺炎、胆道癌变及肝硬化等并发症的发生率增高。
治疗后
部分胆管扩张症经手术治疗后可痊愈，预后较好。
预后因素
早诊早治：一经诊断尽早手术治疗，常可获得较好的预后，若发现较晚，或合并其他并发症，预后相对较差。
患者病情轻重程度：若合并急性化脓性炎症或病变胆管发生穿孔等紧急的情况，需待患者的全身状况得到改善后再行手术切除，预后相对差。
医疗条件：若切除比较彻底，能妥善处理扩张胆管的近端切缘和胰腺段切缘，可预防残端癌变和减少胰瘘等并发症的发生，预后相对良好。
日常
日常管理
饮食管理
均衡饮食，多吃新鲜蔬菜、水果等食物。
平淡饮食，少吃辛辣刺激及油腻的食物，严格戒酒。
运动管理
可进行适度的、有规律的体育锻炼。
术后早期阶段应避免高强度的锻炼或剧烈活动，待身体康复后逐渐恢复锻炼。
随诊复查
随诊重要性：定期的随诊复查有助于及时了解病情，有效的预防和减少并发症的发生。
复查的时间：手术的患者在术后半年内，每3个月复查一次；半年后，则每6个月复查一次。
复查时需要做的检查项目：血常规、肝功能、淀粉酶、腹部彩色多普勒超声、CT等检查。
预防
预防疾病急性发作
定期做体检，做到早诊断早治疗，做到一经诊断尽快手术治疗。
建立完整的病历资料库详细记录下患者临床分型、并发症类型及手术方式等，便于观察患者病情变化，以预防或减少急性发作及并发症的发生。
预防患病
对于女性婴幼儿等易患人群应定期筛查。
多宣传胆管扩张症的健康教育，让每个家庭都能了解其相关知识，做到及早发现疾病。
对于妊娠妇女，建议女性在怀孕期间保持身体健康，定期产检，预防婴儿在胚胎时期胆道发育不良。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常