胆管肿瘤
概述
发生于肝内外胆管的肿瘤，可分为良性胆管肿瘤、恶性胆管肿瘤
常见症状有皮肤黏膜黄染、腹痛、消瘦、胆囊肿大等
病因尚不明确，目前认为和结石、囊肿、吸虫感染等有关
以手术治疗为主，辅以药物治疗、放射疗法等
定义
胆管肿瘤指发生于肝内外胆管的肿瘤，可分为良性胆管肿瘤和恶性胆管肿瘤。
肝内外胆管介绍
胆道系统包括肝内和肝外胆管、胆囊和胆囊管。
肝内胆管起自毛细胆管，继而汇合成小叶间胆管、肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管。
肝外胆管从外科应用角度出发，肝外胆管包括右肝管、左肝管、肝总管和胆总管。
分类
良性胆管肿瘤
恶性胆管肿瘤
发生于胆管的恶性肿瘤，即胆管癌，主要有肝内胆管癌和肝外胆管癌。
发病情况
疾病分布
良性胆管肿瘤约占肝脏原发性肿瘤的1.3%。
恶性胆管肿瘤多发生于50～70岁人群，男性发病率略高(男∶女为1.2～1.5∶1.0)。
发病率
胆管肿瘤的发病率在全球范围内呈上升趋势。肝内胆管癌占所有原发性肝癌的5%～30%，全身肿瘤的1%以下。
病因
致病原因
胆管肿瘤的病因尚不明确，目前相关研究认为与以下因素相关。
良性胆管肿瘤
胆管结石对胆管造成摩擦而产生刺激，促使胆管产生炎症，长期刺激下会导致胆管上皮出现增生性改变，可能会诱发良性胆管肿瘤。
恶性胆管肿瘤
主要有以下危险因素，更多内容请参考阅读胆管癌的病因部分。
原发性硬化性胆管炎
有学者认为是胆管癌的癌前病变。
原发性硬化性胆管炎行肝移植的患者中发现23%为手术前未发现的胆管癌。
影像学检查可有正常或扩张的胆管与狭窄胆管交替形成串珠样改变。还可有胆管狭窄和胆汁淤积等现象。
慢性肝胆管结石
长期慢性的结石导致胆管上皮细胞脱落，异型增生发展成癌。
胆总管囊肿
原发或者继发的囊肿刺激胆总管炎症细胞浸润，囊肿周边纤维组织增生、粘连，出现胆汁淤积，进一步刺激发生癌变。
其他因素
以下因素可能增加恶性胆管肿瘤的患病风险。
长期吸烟酗酒。
乙型肝炎病毒（HBV）感染。
肝硬化或糖尿病病史。
发病机制
良性胆管肿瘤
目前发病机制尚不明确。
恶性胆管肿瘤
炎症和胆汁淤积是两个关键的因素，这两个因素导致胆管细胞损伤、原癌基因的激活以及抑癌基因的失活。
炎症和胆汁淤积导致了细胞因子、胆酸等大量浓聚于病变部位，导致胆管细胞出现异常，并且异常增殖。
表皮生长因子受体与其配体的结合使得癌细胞的生物活性大大增强。
有丝分裂原激活蛋白激酶抑制细胞凋亡，促进胆管细胞异常增殖。
症状
主要症状
良性胆管肿瘤
腹痛
发生部位：右上腹部。
性质：右上腹部突然疼痛，并向肩背放射。
黄疸
皮肤、巩膜颜色发黄，大便灰白，尿色加深变成深黄色。
恶性胆管肿瘤
黄疸
性质：皮肤、巩膜颜色发黄，大便灰白，尿色加深变成深黄色。半数病人伴皮肤瘙痒。
发生率：90%～98%病人出现。
腹痛
发生部位：右上腹部。
性质：右上腹部突然疼痛，并向肩背放射。
消瘦
性质：短时间内体重明显下降，一般半个月至一个月体重下降5～20斤。
其他症状：消化不良、面部暗沉、身体虚弱等症状。
扩散症状
癌细胞增殖扩散可通过淋巴管蔓延至周边淋巴结。
也可通过血行转移至其他器官或者直接腹腔种植转移。
出现转移时，患者多处于晚期，体重下降，精神萎靡，腹部疼痛无法缓解，还可出现转移灶（如肺部）疼痛。
其他症状
伴随症状
可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人伴皮肤瘙痒和体重减轻。
并发症
胆囊穿孔
严重时胆汁淤积对胆囊壁逐渐侵害，致使胆囊壁组织疏松、结构破坏，从而造成胆囊穿孔。
典型症状为高热、寒战，腹部突发绞痛，且疼痛不缓解。
急性腹膜炎
就医
就医科室
消化内科
当出现腹部疼痛、皮肤黏膜黄染、自觉消化不良，恶心呕吐等症状，建议及时消化内科就诊。
肝胆外科
出现上述情况，或已经确诊为胆管肿瘤，需要外科治疗，也可以去肝胆外科或普外科就医。
肿瘤内科
当确诊为恶性胆管肿瘤（如胆管癌），需要进行抗肿瘤药物治疗时，建议及时去肿瘤内科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行胸部X线或CT检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链扣子的连衣裙等含金属服饰。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腹痛的症状？
是否有皮肤黏膜变色的情况？
是否有大小便颜色变化的情况？变成什么颜色？
是否有短期内暴瘦的情况？
是否有右肋下触摸痛？
上述症状有没有加重或缓解因素？
上述症状多久了？
病史清单
是否长期吸烟酗酒？
是否有乙型肝炎病毒（HBV）感染？
是否有肝硬化或糖尿病病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血液检查、肝功能检查、乙肝三项检查。
影像学检查：腹部超声、腹部CT、腹部磁共振、磁共振胰胆管水成像（MRCP）、内镜逆行性胰胆管成像（ERCP）。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
长期吸烟、酗酒。
既往患有原发性硬化性胆管炎、慢性肝胆管结石、胆囊脓肿疾病。
有糖尿病史。
临床表现
症状
出现腹痛、黄疸等症状。
体征
胆囊肿大：右肋缘下胆囊区触诊时，患者深呼吸，可以触及光滑有弹性无压痛的肿大胆囊。
肝大：肋缘下可触及肝脏。
实验室检查
肝功能检查
可初步判断有无胆道梗阻，对该病的诊断具有一定价值。
肿瘤标志物检查
CEA和CA19-9虽然对于诊断胆管癌无特异性，但对于胆管癌患者治疗效果的评估和随访过程中其重要作用。
黄疸可能会引起CA19-9升高而影响判断，对于黄疸的患者CA19-9的评估应在黄疸治疗消退后进行。
影像学检查
腹部超声
可显示胆管局部狭窄或肿块等变化，并可显示胆囊壁增厚程度、胆汁淤积及胆管扩张情况。
腹部CT
可以发现原发肿瘤、肿瘤与肝动脉及门静脉血管的关系、是否有肝内卫星灶和远处转移以及是否存在淋巴结受累。
腹部磁共振（MRI）和磁共振胰胆管成像（MRCP）
可以明确原发肿瘤的部位、肿瘤与血管和肝动脉及门静脉的关系、是否有肝内卫星灶和远处转移以及是否存在淋巴结受累。
内镜逆行性胰胆管成像（ERCP）
检查胆管是否出现梗阻、结石等情况。
如果发现结石、梗阻等，ERCP能够取出结石以及对胆管进行造影并置入支架以解除梗阻。
鉴别诊断
原发性硬化性胆管炎
相似点：二者均可出现腹痛、皮肤黏膜黄染症状。
不同点：
胆管肿瘤影像学检查时可发现肿块，癌胚抗原（CEA）、糖类抗原199（CA-199）甲胎蛋白（AFP）大多情况会增高。
原发性硬化性胆管炎病因常不明确，引起胆管梗阻原因常不明确。影像学检查无明显肿块。
胰头癌
相似点：二者均通常以无症状黄疸为首发症状，后续伴有腹痛。
不同点：
胰头癌进展迅速，病情短期内迅速恶化，且肿瘤发生于胰腺。
胰头常可见乏血供的肿块。
胆管肿瘤进展较慢，发生于胆管。
治疗
治疗目的：缓解患者症状，预防并减少并发症，最大可能保证患者存活率。
治疗原则：早期发现，早期处理，早期治疗。以手术为主，恶性肿瘤可辅以放化疗，根据患者个体化制定特定疗法。
良性胆管肿瘤
一般治疗
胆管肿瘤后期出现梗阻，常有水电解质紊乱以及酸碱失调，需要尽早给予纠正。
手术治疗
胆管局部切除术
适用于良性胆管肿瘤患者。
通过手术切除肿瘤所处局部胆管。
恶性胆管肿瘤
手术治疗
胆管癌根治切除术
适用于无远处转移患者。
根据具体情况切除胆囊和肝外胆管或加以部分肝切除，同时肝十二指肠韧带内所有淋巴结及结缔组织。
胆管癌扩大根治术
适用于癌细胞局部侵犯邻近器官的患者。
如肝右三叶切除，肝+胰十二指肠联合切除，虽有手术成功案例，但实际意义存在争议。
保持良好的生活作息，不可过度运动。术后需要定期换药以及复诊。
姑息性手术
适用于不能切除的胆管癌，因肿瘤侵犯或压迫十二指肠造成消化道梗阻的患者。
手术方式：经皮肝穿刺置管引流、胆管支架置入术、胃空肠吻合术。
胃空肠吻合术作用：可恢复消化道通畅，改善病人生存质量。
经皮肝穿刺置管引流、胆管支架置入术作用：可缓解胆汁淤积等情况，减轻黄疸和患者痛苦。
腹部切口恢复需要一定的时间，此段时间内需要注意清淡饮食，多吃容易消化的食物，少吃辛辣刺激及坚硬食物等。
化疗
术后复发是胆管癌术后患者的主要问题，应考虑使用辅助治疗。
切除的肝内胆管癌患者可接受氟尿嘧啶或吉西他滨化疗，但放化疗并非这些患者的推荐治疗。
佩米替尼
目前（2022年12月）国内获批的专门针对胆管癌的靶向药物是佩米替尼。
主要用于既往至少接受过一种系统性治疗，且经检测确认存在有FGFR2融合或重排的晚期、转移性或不可手术切除的胆管癌成人患者的治疗。
预后
治愈情况
良性胆管肿瘤
早期发现、及时治疗，通常可以治愈。
恶性胆管肿瘤
一般预后较差，不能彻底治愈，术后五年生存率为24%—44%。
特别提醒
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
良性胆管肿瘤预后一般较好，没有相关的预后因素。
对于恶性胆管肿瘤的预后因素，有研究如下。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意少食多餐，不可暴饮暴食，少吃辛辣刺激食物以及油腻类食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，促进胃肠道蠕动以及黏膜修复。
生活管理
病情稳定后可在医师指导下适当运动。
避免劳累，注意休息。
日常生活中需要适当运动，增强抵抗力，促进胃肠道蠕动。
心理管理
胆管肿瘤的患者会出现烦躁、焦虑等不良情绪，家属要多与患者的沟通，鼓励患者保持乐观的心态。
病情监测
恶性胆管肿瘤患者存在复发可能性，因此平时需要注意观察有无腹痛、皮肤黏膜黄染等症状，则需要及时就医。
随诊复查
胆道肿瘤患者应定期随诊复查，以便医生评估患者病情变化，并根据病情变化调整药物剂量等治疗方案。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
主要复查项目有超声检查、肝功能检查、腹部CT或磁共振等。
预防
本病没有特异性的预防措施，但以下措施可有助于减少患病风险或达到“早发现、早诊断、早治疗”的目标。
保持愉快的心理状态，劳逸结合。
养成良好的饮食习惯，不要吃辛辣、油腻、变质的食品。注意食物安全，尽量减少水产食物生食，最好做熟后食用，避免肝吸虫感染。
养成良好的生活习惯，戒烟限酒，不熬夜。
多吃新鲜水果和蔬菜，要防止病从口入。
加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
日常