动脉夹层
概述
动脉内膜发生撕裂或破损后,血液通过破损位置进入动脉壁中层,形成夹层血肿的严重疾病
可有剧烈疼痛感、头晕等症状
遗传因素或代谢异常引起的主动脉中层的囊样退行性变
主要采取介入或手术治疗,同时采取药物治疗作为辅助方式
定义
人体的大动脉和中动脉通常由内膜、中膜、外膜等多层结构组成,动脉夹层是指由于动脉内膜破损,血流自破裂处位置流入血管壁内膜-中层之间或中层-外膜之间所致的血管性病变。
分型
临床上通常根据动脉夹层发生的部位和血管受累程度进行分型,动脉夹层常发生于主动脉、颈部动脉、冠状动脉等部位。
主动脉夹层
又称主动脉夹层动脉瘤,主动脉源自心脏的左心室,是全身最大的动脉,发生于此部位的动脉夹层,病变可累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉、腹主动脉等位置,根据受累部位的不同可有DeBakey分型和Stanford分型两种方式,二者都是目前临床上常用的动脉夹层分型方法。
DeBakey分型方法如下:
Ⅰ型为夹层分离起源于升主动脉,累及主动脉弓和降主动脉,甚至影响腹主动脉,此类型在主动脉夹层中最为常见。
Ⅱ型为夹层起源于升主动脉、但病变局限在升主动脉内,不累及其他动脉。
Ⅲ型为夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端,部分情况下可扩展至胸、腹主动脉,其中仅累及降主动脉的分型为Ⅲa,累及胸、腹主动脉的分型为Ⅲb
Stanford分型方法如下:A型为夹层病变累及升主动脉者,相当于DeBakey分型中的Ⅰ型和Ⅱ型;B型为夹层起源于降主动脉且并未累及升主动脉者,相当于De Bakey分型中的Ⅲ型。
颈部动脉夹层
是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入管壁形成血肿,进而发展为动脉狭窄、闭塞或动脉瘤等症状,按照夹层病变累及部位通常可以分为颈内动脉夹层(ICAD)和椎动脉夹层(VAD)。
冠状动脉夹层
发生于为心脏供血的冠状动脉位置,易引起动脉血管管腔狭窄和闭塞,冠状动脉粥样硬化、动脉管壁病、遗传病等因素也可引发冠状动脉夹层。
其他部位动脉夹层
临床上目前也存在过髂总动脉、肠系膜上动脉、肾动脉等位置偶发动脉夹层情况的报告。
发病情况
主动脉夹层的年发病率为本病发生率为0.5~2.95/(10万人•年),男性高于女性。中老年人居多,但近年来发病年龄有年轻化趋势。夹层的发病率呈昼夜和季节规律,寒冷季节清晨6~10点是高发时段。
颈动脉夹层的发生率约为2.6~3.0/(10万人•年),其中颈内动脉夹层发生率约为2.5~3.0/(10万人•年),椎动脉夹层发生率约为1.0~1.5/(10万人•年),是青年群体卒中的主要病因。
病因
致病原因
动脉夹层的致病原因仍未完全明确,临床上有多种致病因素可增加此疾病的发生概率。
动脉夹层直接的致病原因为动脉组织结构异常或血流动力学发生异常变化引起的动脉壁组织受损或内膜受损。
诱发因素
年龄增大:当人体年龄增大时,动脉壁中出现纤维组织增生,动脉管壁变硬,弹性下降,承受血流冲击的能力变差,此时较易发生动脉夹层。
妊娠:妊娠并不会直接导致动脉夹层的发生,但妊娠妇女血容量和心输出量增加,心率增快,需动脉壁重塑以适应妊娠发生,因此部分妊娠期妇女存在动脉平滑肌增生、弹性纤维解体等变化,从而间接促进动脉夹层的发生。
吸毒:吸毒也是动脉夹层发生的诱因。吸食可卡因等毒品可以提高血管的交感神经活性,引起血压升高,两者共同作用下导致血管壁所受的剪切力增大,血压急剧变化,长期作用下引起动脉内膜撕裂,导致动脉夹层的发生。
易患因素
目前临床认为动脉夹层的发生与多种风险因素相关,可以将常见的风险因素分为先天性因素和后天性因素两类。
先天性因素主要为各类常染色体显性遗传病,如马方综合征、埃勒斯-当洛综合征、特纳综合征等,这些遗传病通常由染色体上的基因突变引起,通过影响动脉壁结构,使其性质改变或是强度降低从而增加动脉夹层发生的风险。
后天性因素主要包括高血压、动脉粥样硬化、外伤、医源性损伤等,其中高血压和动脉粥样硬化会导致动脉的滋养血管血流减少,动脉壁弹性减退、动脉壁受力增加而引起动脉夹层的发生;外伤及医源性损伤会造成动脉内膜撕裂,并导致动脉夹层的发生。
发病机制
动脉夹层的发病机制主要可分为组织病理学机制和血流动力学机制两个方面,两类因素在发病过程中可同时存在。
组织病理学机制主要包括动脉粥样硬化、特发性主动脉中层退行性变、遗传病等因素造成的动脉纤维组织增生、钙质沉着、动脉壁营养和供血不足等病变,导致动脉管壁硬化,弹性下降,承受血流冲击的能力变差,此时较易发生动脉夹层。
血流动力学的主要发病机制为冲击动脉壁的血流压力增高,血液作用于动脉壁的机械应力超出承受范围,以及血流的特殊状态如逆流、涡流、湍流等对动脉壁的损伤作用,从而造成血管内膜撕裂脱落。
动脉内膜撕裂后,血流顺行或逆行冲击撕裂位置,形成动脉壁间假腔,并通过已经破损的缺口与主动脉真腔(原有的主动脉腔)相通,形成“夹层”样结构的变化。
在动脉血流的持续冲击下,夹层血肿可能沿血管长轴方向扩张,造成夹层动脉瘤或其他更加严重的动脉疾病
夹层发生后,可能会影响动脉远端部位的供血,造成脏器或是肢体的供血不足;夹层部位动脉瘤还可能破裂导致大出血、引发体内重要器官供血障碍甚至失血休克,从而危及生命。
少部分情况下动脉夹层的发生可能不起源于动脉内膜撕裂,而是由于中层滋养动脉破裂形成血肿压迫,使动脉血管内膜与中层之间压力过高继而引起内膜撕裂的情况。
症状
主要症状
动脉夹层的主要症状与发生部位与严重程度有关,下文将分情况进行说明。
疼痛:疼痛是动脉夹层最常见的症状,疼痛部位与夹层发生位置相关,如主动脉夹层患者常有突发性的前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛,疼痛剧烈难以忍受;颈动脉夹层和椎动脉夹层患者可有头痛和颈面部疼痛,疼痛感常为抽痛和刺痛样;冠状动脉夹层患者表现为胸部和心口疼痛等。
血压变化:多见于主动脉夹层患者,大多数患者合并有高血压症状,且会出现两侧上肢或上下肢的血压相差较大的情况,当动脉夹层发展为夹层破裂、心脏压塞等严重症状时则会导致患者血压迅速降低,甚至休克死亡。
主动脉瓣损伤:动脉夹层累及主动脉瓣结构时可致主动脉瓣脱垂、关闭不全和缺血性心肌损伤,冠状动脉夹层患者有时也可出现类似症状。
腹腔积血、呕血、咯血及休克症状:主动脉夹层位置的动脉瘤破入胸膜腔、气管、食管或腹腔等位置可造成胸腹腔积血、腹膜后血肿、同时引起呕血、咯血症状,严重时可导致休克。
神经系统缺血症状:常见于颈部动脉夹层,主要表现为头晕、一过性晕厥、肢体无力、言语不清、黑朦/视力减退、口角歪斜、复视等症状,严重时可导致昏迷。
内脏器官缺血症状:具体症状与动脉夹层发生位置有关,如冠状动脉供血障碍引起心绞痛、心肌梗死,肾脏缺血导致的腰痛、血尿、少尿或无尿症状,肠道缺血导致的腹痛等。
并发症
动脉夹层的并发症状通常与夹层压迫患处神经或是远端器官缺血相关,以下列举几例:
破裂内膜引起的心肌梗死:发生于主动脉窦和冠状动脉窦附近的动脉夹层,破裂的动脉内膜有时会遮盖冠状窦口,从而导致急性心肌梗死
5P征:动脉夹层导致下肢缺血时引起的典型症状,常见于髂总动脉或腹主动脉夹层,5P即疼痛(pain)、苍白(pallor)、无脉(pulselessness)、感觉异常(paresthesia)及运动障碍(paralysis)等五种表现体征。
霍纳综合征:发生于颈部动脉血管的夹层瘤可压迫颈交感神经纤维而导致霍纳综合征,其典型表现为瞳孔缩小、眼球内陷眼睑下垂、半侧面孔无汗等。
就医
就医科室
动脉夹层属于外科疾病,由于动脉夹层可能发生的部位较多,且患者多因患处疼痛等症状选择就医,因此就医科室选择相差较大,以下提供部分参考意见:
急诊内科/急诊外科
大动脉发生动脉夹层,尤其是主动脉夹层时起病较急,常有难以忍受的剧烈疼痛等明显感觉,当前胸、后背或肩胛骨周边出现剧烈的撕裂样疼痛、刀割样锐痛时,患者应及时前往急诊内科或外科进行诊断和抢救,以免贻误治疗时机。
心外科/神经外科/消化外科等
非急症的动脉夹层可选择与病症表现和病发部位相对应的外科科室进行检查和治疗,如胸痛可选择心外科、消化器官缺血导致的腹痛可选择消化外科,颈部动脉夹层导致的头晕、一过性晕厥等可选择神经外科就诊。
胸痛中心
部分三甲医院和大型医院可能设立有胸痛中心,当主动脉夹层患者出现剧烈胸痛感觉时也可到胸痛中心就诊,胸痛中心可以保障患者更加快速的进入抢救流程,争取抢救时间。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
由于动脉夹层可能是一种致命性疾病,部分动脉夹层如主动脉夹层症状发作非常迅速,当出现前胸、后背或腹部突发性剧烈的撕裂样或刀割样锐痛的典型症状时应尽快送急诊或胸痛中心抢救,不要有任何的时间耽搁。
非急性的动脉夹层患者就医前可提前整理好患者的发病史、用药史、手术史和家族遗传病史,以便医师通过相关信息更加准确的判断患者病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
身体哪里有不适感觉?不适感是什么时候开始出现的?
是否有明显的某部位疼痛感?疼痛时间持续多久了?请描述一下疼痛的具体感觉?
症状发生时是否有明显的诱因或环境变化?
是否有烦躁不安、肢体无力、大量出汗等症状?
是否有脉搏减弱、消失,肢体发凉和发绀等症状?
是否有呼吸困难、气喘伴哮鸣、咳痰或咳血等心力衰竭症状?
是否有头晕、精神失常、一过性晕厥、黑朦等神经系统缺血症状?
是否还有其他不舒服的地方?
病史清单
是否有高血压、高血脂或动脉粥样硬化的患病史?
是否患有心脏或动脉畸形的病史?
出现症状后是否在其他医疗机构接受过治疗?
是否自行使用过相关药物?
近期是否有接受心脏手术或是涉及动脉血管的介入手术史?
是否有吸毒史?
是否有马方综合征、埃勒斯-当洛综合征或其他家族遗传病史?
家族历史中是否有患动脉夹层的情况?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
心电图检查结果
X线胸部平片检查结果
心脏或动脉彩色超声检查结果
计算机断层扫描血管造影(CTA)检测结果
磁共振血管造影(MRA)检查结果
数字减影血管造影(DSA)检测结果
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
高血压药物:硝普钠卡托普利
利尿剂药物:醛固酮、氢氯噻嗪等
诊断
诊断依据
病史
对于高血压患者、动脉粥样硬化患者应考虑动脉夹层的发生可能性。
对于有马方综合征、埃勒斯-当洛综合征等影响动脉组织结构的遗传病患病史或家族史患者,应考虑发生动脉夹层的可能性。
临床表现
动脉夹层主要的自觉症状为剧烈疼痛,因此当出现上文中描述的难以忍受的剧烈疼痛感,尤其是撕裂样疼痛或刀割样疼痛时应考虑为疑似动脉夹层。
主动脉夹层患者除前胸、后背处的撕裂样疼痛,还可合并高血压、心动过速、烦躁不安、大汗淋漓等临床表现,当患者有昏迷、休克、咯血等危急症状表现时应马上实施抢救。
颈部动脉夹层患者常有头痛、头晕、精神异常等神经系统缺血症状,严重者可有脑卒中或昏迷表现。
由于部分动脉夹层疾病起病较急、预后较差,因此一旦疑诊动脉夹层,应尽快开展影像学检查,确认夹层是否发生、夹层位置、血管受累情况等,以此为基础确定下一步的治疗方案和治疗措施。
影像学检查
胸部X线平片心电图:在动脉夹层诊断中无特异性价值,但可以鉴别区分急性心肌梗死
动脉血管彩超:可以查看动脉夹层真、假腔的位置以及血流状况,并可辅助排查器质性病变。
计算机断层扫描血管造影(CTA):具有无创、高空间分辨度等优点,对动脉夹层的诊断具有较高价值。
磁共振血管造影(MRA):在动脉夹层评估中具有较高价值,可以发现较为早期的动脉夹层病变,可提高动脉夹层诊断的敏感度与特异度。
数字减影血管造影(DSA):在过去一段时间内被认为是动脉夹层确诊的“金标准”,但目前已经被CTA和MRA取代,基本只作为评估血管管腔状态的检查方式。
鉴别诊断
主动脉夹层的鉴别诊断
急性心肌梗死:主动脉夹层与急性心肌梗死的典型症状都是前胸、背部剧烈疼痛,但主动脉夹层没有心电图变化(ST-T段改变)和心肌损伤标志物(如肌钙蛋白)指标升高的情况,可以作为鉴别诊断的方式。
急性肺栓塞:肺栓塞患者的疼痛较主动脉夹层患者不明显,且肺栓塞常伴有咯血、低氧血症等的临床表现,可以作为鉴别诊断方式。
颈部动脉夹层的鉴别诊断
临床上需要与血管源性头痛、枕神经痛大动脉炎等疾病相鉴别,影像学检查结果是鉴别动脉夹层与上述症状相似疾病的最佳手段。
其他需要鉴别诊断的疾病
由于动脉夹层可发生在身体的各个部位,且其主要临床特征为发病部位的疼痛,因此需针对性的进行鉴别诊断(如腹部动脉夹层引起腹痛时应与各类急腹症进行鉴别诊断)同时这也是动脉夹层在临床上误诊率相对较高的原因之一。
治疗
主动脉夹层为外科危重症,如果治疗不及时患者极易死亡,因此病情确诊后患者应立即接受治疗措施,以免耽误抢救时机。
一般治疗
急救措施
适用于主动脉夹层急性期患者,包括监测血流动力学指标(血压、心率等)和心电监护,保证患者绝对卧床休息状态,给予强效镇静剂与镇痛剂,必要时可给予吸氧支持。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
降压药物
常用于主动脉夹层患者,由于主动脉夹层患者常伴有高血压,治疗时应使用降压药物降低血压(一般为100~120mmHg)以降低血流对主动脉壁的压力,阻止夹层继续扩展和夹层动脉瘤破裂,常用的降压药物有硝普钠阿替洛尔美托洛尔地尔硫䓬、维拉帕米等。
手术治疗
主动脉夹层
外科手术治疗:患者在确诊为Stanford A型主动脉夹层的情况下应立即开展外科手术,在体外循环支持下修补撕裂位置、重建主动脉,但此手术死亡率及术后并发症发生率均较高,预后较差。
介入治疗:多采用腔内隔绝术,是指通过微创技术进行血管内治疗,在主动脉内植入带膜支架,压闭撕裂口、扩大真腔的手术,具有创伤小、恢复快、并发症少的优点。
颈部动脉夹层治疗
颈部动脉夹层由于其发病部位神经血管结构分布复杂,一般情况下应限制介入治疗或手术的方式来治疗颈部动脉夹层。
当患者有缺血事件、动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血等严重指征时可考虑采取血管内介入治疗方式和手术治疗方式。临床治疗中应遵从医师治疗意见选择是否开展介入治疗或手术治疗。
其他部位动脉夹层治疗
手术治疗相关方式基本与上文所述的主动脉夹层相同,确诊后尽快采取介入治疗或外科手术治疗阻止夹层进一步发展,并预防夹层动脉瘤的破裂。
预后
治愈情况
总体预后情况
未治疗
动脉夹层未及时治疗情况下预后较差,如主动脉夹层患者在不及时处理的情况下,一周内死亡率可高达60%~70%。
非急性期的动脉夹层通常也需要尽快就医治疗,否则预后同样很差,最终可发展为缺血性卒中或夹层动脉瘤破裂等严重事件,危及生命。
治疗后
预后视治疗情况而定,通常情况主动脉夹层治愈较差,尤其是夹层累及升主动脉的情况下,Ⅲ型主动脉夹层较Ⅰ、Ⅱ型预后相对良好;颈动脉夹层相对预后较好,相关研究表明病人血管再通大多发生在6个月内,92%~100%管腔再通发生在6个月内,患者再发夹层、缺血事件、死亡较少见。
预后因素
预后效果与患者接受治疗时间相关,越早就医接受治疗越能避免较差的预后结果。
当采取开胸手术治疗主动脉夹层时影响预后因素较多,常有卒中、感染、肾衰竭、截瘫等术后并发症。
危害性
动脉夹层患者结束治疗后仍可有发病部位疼痛、焦虑等后遗症状。
动脉夹层患者预后的中期和远期不良心血管事件较为常见,如心肌梗死、慢性心力衰竭、缺血性卒中等,应额外注意做好定期体检和预防发病。
日常
日常管理
患者出院后应遵照医嘱规律服药,避免剧烈运动和碰撞夹层发生部位。
保持低盐、低脂饮食,尽量避免摄入浓茶、咖啡、酒类等。
日常生活中保证睡眠时间和质量,睡眠效果差者可遵医嘱服用适量镇静剂助眠。
病情监测
患者应保持定期的复查和心血管状况检查,积极接受出院后情况随访,定期体检与复查可以帮助及时发现不良心血管事件并及时采取治疗措施。
预防
以控制血压为主,尽量减轻血流压力对血管壁的影响,日常生活中应避免可引起心率、血压强烈变化的动作,如用力如厕、洗冷水澡、避免长期处于噪音环境中,尽量避免会造成激动情绪的事件或因素。
高血压为动脉夹层发生的重要风险因素,当长期患有高血压时应格外警惕动脉夹层的发生,尽量将血压控制在稳定范围之内,避免血压剧烈波动。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
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预后
日常