短肠综合征
概述
小肠广泛切除引起的吸收不良疾病
常有腹泻、水和电解质失衡、营养不良等症状
因急性肠扭转、克罗恩病、肠系膜血管病变等行小肠切除所致
治疗主要包括补充营养、维持水电解质平衡、防止营养支持的并发症
定义
短肠综合征（短肠综合征）是指因各种原因引起小肠广泛切除或旷置后，肠道有效吸收面积显著减少，残存的功能性肠管不能维持患者营养需要或儿童生长需求的吸收不良综合征。
可出现以腹泻、水和电解质紊乱，以及营养不良为主的症状。
疾病的轻重程度及预后取决于原发病，残留小肠的长度、部位，是否保留回盲瓣与结肠，以及肠适应过程是否良好等。
分型
根据剩余肠管部位分型
Ⅰ型短肠综合征：空肠造口型，是病情最严重的一种类型。普遍存在腹泻、脱水、体重减轻、维生素和微量元素缺乏等典型表现。
Ⅱ型短肠综合征：小肠结肠吻合型，主要表现为渐进的营养不良。可分为Ⅱ-A（空肠为主型）和Ⅱ-B（回肠为主型）。
Ⅲ型短肠综合征：小肠吻合型，待剩余肠道充分适应后，大多不需要长期依赖肠外营养。可分为Ⅲ-A（空肠为主型）和Ⅲ-B（回肠为主型）。
根据剩余肠管长度分型
短肠综合征：成人标准是有回盲瓣，小肠长度≤100 cm；无回盲瓣，小肠长度≤150 cm。儿童标准是小肠长度≤38 cm。
超短肠综合征：成人标准是有回盲瓣，小肠长度≤35 cm；无回盲瓣，小肠长度≤75 cm。儿童标准是小肠长度≤15 cm。
病因
短肠综合征的根本病因是手术切除部分小肠以后，剩余的小肠吸收营养成分的能力有限，无法满足人体需求。以下是导致小肠切除的病因。
致病原因
成人短肠综合征的常见原发病因，有炎症性肠病、肠系膜血管疾病、放射性肠损伤、腹部手术后的并发症和腹部外伤等。
炎症性肠病
克罗恩病因其自身的病理生理特点，更容易发展成短肠综合征。
溃疡性结肠炎一般不是直接累及小肠，引起短肠综合征。多数是因为其手术并发症或术后急腹症等情况，导致小肠切除。
肠系膜血管疾病
肠系膜血管急性血液循环障碍，可导致短时间内，肠管缺血坏死。
肠系膜上动脉栓塞和血栓形成，一般起病急骤、发展迅速，短时间内发生广泛的肠缺血坏死。
肠系膜上静脉血栓形成，进展缓慢，临床症状不典型、缺乏特异性，容易误诊，因此亦容易造成广泛的肠坏死。
放射性肠损伤
放射性肠损伤是指放射治疗肿瘤所引起的肠道并发症，一般为盆腔、腹腔或腹膜后的肿瘤放射治疗引起，其肠损伤可累及小肠、结肠和直肠。
放射性肠损伤会引起肠坏死，一般需要手术切除坏死的肠管。
腹部手术后并发症
因腹部手术后并发症而再次手术，可引起短肠综合征。
先天性疾病
包括坏死性小肠结肠炎、先天性肠旋转不良、肠闭锁、腹裂等疾病。
坏死性小肠结肠炎
是新生儿中最常见和最具危害性的疾病之一。
可出现肠穿孔、肠坏死，导致手术切除，引起短肠综合征。
先天性肠旋转不良、肠闭锁
先天性肠旋转不良引起的肠扭转，以及肠闭锁，是新生儿肠梗阻的常见原因。
可出现肠坏死，引起短肠综合征。
腹裂
先天性腹裂是一种罕见并且严重的先天性腹壁畸形。
主要表现为婴儿出生后，脐旁部分腹壁全层缺损，导致腹腔内脏脱出。
可引起肠管水肿、肠管坏死等，导致手术切除肠管。
症状
主要症状
短肠综合征主要临床表现为早期的腹泻、水和电解质失衡，以及后期的严重营养障碍。
腹泻
早期的症状是不同程度的水样腹泻。
多数患者并不十分严重，少数患者每天排出水量可达2.5～5.0升。
数天后腹泻次数逐渐减少，生命体征稳定，胃肠动力开始恢复，但消化吸收功能极差。
水和电解质失衡
可出现皮肤发皱、口唇干燥、血压下降等症状。
营养不良
后期胃肠动力开始恢复，但消化吸收功能极差。
若无特殊辅助营养支持治疗措施，患者则会逐渐出现营养不良症状。
包括体重减轻、疲乏，肌肉萎缩、贫血（口唇苍白）和低白蛋白血症（常水肿）等表现。
并发症
胃酸分泌过多
短肠综合征患者抑制胃酸分泌的激素均减少，而促胃酸分泌的细胞增多，可引起胃酸分泌亢进，一般在术后持续6～12个月。
胃酸分泌过多，可使腹泻加重，消化功能进一步恶化，并可能并发吻合口溃疡。
常见的症状有腹痛、腹泻、消化不良。
脂肪泻
十二指肠内pH的降低使胰脂酶失活，从而引起脂肪泻。
常表现为腹泻、食欲缺乏，粪便灰白色、含脂肪，能漂浮于水面。
胆囊结石
由于胆盐吸收障碍，影响肠肝循环，胆汁中胆盐浓度下降，加之肠激素分泌减少，使胆囊收缩变弱，易发生胆囊结石。
可在饱餐、进食油腻食物后，或睡眠中体位改变时，出现右上腹或上腹部疼痛。
电解质和微量营养素缺乏
钙、镁缺乏，可使神经、肌肉兴奋性增强和手足搐搦。
骨质疏松
长期缺钙还可引起骨质疏松。
可出现骨痛、肌无力，还容易导致骨折。
泌尿系结石
由于草酸盐在肠道吸收增加，尿中草酸盐过多而易形成泌尿系结石。
可出现疼痛和血尿，具体症状与结石的部位有关。
D-乳酸酸中毒
主要为结肠完整的短肠综合征患者，D-乳酸酸中毒是一种罕见的神经系统综合征，其原因是细菌对未吸收的碳水化合物进行发酵。
常表现为神志改变，表现包括意识模糊、昏迷、言语不清、癫痫发作和共济失调。
就医
就医科室
消化内科
接受过小肠广泛切除治疗的患者，如果出现腹泻、水和电解质失衡、营养不良等症状，可就诊于消化内科。
普外科
出现上述症状，也可到普外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊时建议更换方便穿脱的衣物，便于医生进行体格检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腹泻情况？腹泻的频率是？大便性状描述？
近期体重有无明显变化？是否常感疲乏？
是否有皮肤发皱、口唇干燥、血压下降？
病史清单
是否有炎症性肠病、肠系膜血管疾病？
是否做过腹部手术？切除肠管的部位和范围是多少？
是否进行过放射治疗？
是否有过腹部外伤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、电解质、肌酐、肝功能测定、乳酸、维生素及微量元素。
影像学检查：腹部X线平片、消化道造影、腹部CT、腹部超声、磁共振成像(MRI)。
内镜检查：小肠镜、结肠镜、放大肠镜。
其他检查：骨密度检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
非甾体抗炎药：阿司匹林等。
止泻药：洛哌丁胺等。
诊断
诊断依据
诊断主要依据既往病史与临床表现，影像学及内镜检查结果可作为重要的补充材料。
病史
患有炎症性肠病、肠系膜血管疾病。
曾进行过放射治疗。
做过腹部手术。
有过腹部外伤。
临床表现
常有腹泻症状。
可出现皮肤发皱、口唇干燥、血压下降等症状。
还可以出现体重减轻、疲乏、肌肉萎缩、口唇苍白、水肿等表现。
实验室检查
血常规、电解质：是对患者目前的基础状态进行初步了解，是否伴有感染、电解质紊乱等情况，以指导后续治疗。
肌酐、肝功能测定：肝肾功能的初步评估，为后续手术作准备。
乳酸：评估有没有乳酸中毒。
维生素及微量元素：评估营养状态和是否存在维生素及微量元素缺乏。
影像学检查
腹部X线平片：初步评估小肠长度，发现肠梗阻、肠蠕动功能障碍及肠管扩张。
消化道造影：可以准确测量长度＜75 cm的小肠长度及肠腔直径，辅助诊断。
腹部CT：准确测量短肠综合征患者小肠长度、肠腔直径及肠道病变。
磁共振成像(MRI)：与CT相比，MRI肠道成像在诊断肠道病变方面更有优势。
腹部超声
胆汁淤积与胆囊及泌尿系结石是短肠综合征常见并发症，超声检查能准确诊断胆囊结石与泌尿系结石。
由于短肠综合征患者泌尿系结石以草酸盐结石为主，X线下不显影，腹部平片、CT、MRI等检查均易漏诊，因此超声检查更为重要。
内镜检查
小肠镜与结肠镜可粗略测定小肠长度、肠道是否存在溃疡和其他病变、确定是否存在回盲瓣、吻合口有无狭窄等。
放大肠镜有助于判定肠黏膜适应情况及肠道是否存在缺血，同时评估肠黏膜绒毛形态学。
其他检查
骨密度检查：较长骨平片更能准确反映骨质脱钙，有效指导维生素D补充及预防骨折的发生。
分期
根据病程可分为三期。
急性期
术后2个月左右，短肠综合征患者剩余肠道还未出现肠适应，每日肠液排泄量可达5～10升，容易出现水、电解质及酸碱紊乱、感染和血糖波动。
代偿期
术后2个月至术后2年。患者已出现肠道适应，腹泻量明显减少。
恢复期
术后2年以后。患者已完成肠道适应，几乎不再腹泻。
鉴别诊断
短肠综合征结合病史，一般诊断明确，无需鉴别。
临床上的一些检查，均在评估短肠综合征的类型、程度及目前的疾病状态，以指导治疗。
治疗
治疗原则：以保守治疗为主，少数患者可选择手术治疗。
保守治疗
维持水电解质平衡
患者每天需要的液体，应当按少量多次的原则，经口摄入。
如果口服补液不能满足机体需求，特别是Ⅰ型及部分Ⅱ型短肠综合征患者需要静脉补液。
纠正水钠失衡可以改善继发性高醛固酮血症，口服氧化酶胶囊、避免摄入过量高脂肪食物，都可以纠正低镁血症。
药物治疗
延缓肠内容物通过的药物
洛哌丁胺
是目前控制短肠综合征患者腹泻的首选用药。
通过与肠道阿片类受体结合，降低肠道环形肌和纵行肌的张力，从而发挥止泻作用。
也可以减少胃酸、胆汁和胰液的分泌，从而减少消化液量。
还可以通过增加肛门括约肌的张力，降低严重者大便失禁的发生率。
减少胃肠道分泌药物
质子泵抑制剂(PPIs)和组胺H2受体拮抗剂可以减少短肠综合征患者消化液丢失，PPIs比H2受体拮抗剂更有效。
奥曲肽可以有效抑制全消化道多种消化液的分泌，可皮下注射或者静脉使用。
营养支持
肠内或肠外营养支持：临床实际应用中，还需根据短肠综合征患者的自身特点制定个体化营养支持方案。
优化饮食方案：优化饮食方案以改善水电解质平衡与营养状态为主要目标，推荐的饮食方案是少食多餐，能量以碳水化合物（占40%～60%）和蛋白质(占20%～30%)为主，限制单糖的摄入。
肠康复治疗
肠康复治疗可以促进短肠综合征患者残留肠道的代偿和适应，增加水电解质和营养物质的吸收，以重新恢复肠道的自主性，最终达到逐步减少甚至摆脱肠外营养支持依赖的目的。
常应用膳食纤维、生长激素、谷氨酰胺等，促进肠道康复。
手术治疗
肠变细增长术
手术方式：连续横向肠成形术。
适应证：剩余小肠肠管明显扩张(肠管直径≥4 cm)的短肠综合征。
目的：可显著延长剩余小肠长度、增加剩余小肠吸收面积、改善对水电解质及各类营养物质的吸收能力。
该手术的开展例数呈逐年递增，已经成为短肠综合征治疗的主要方法之一。
小肠移植
小肠移植是治疗短肠综合征最理想和最有效的方法。
由于小肠移植存在排斥率高、感染多、感染重、移植肠功能差、恢复缓慢等缺点，其成功率远远不及其他实质器官移植高，因而尚不能在临床广泛开展。
当出现肝功能衰竭等严重并发症时，小肠移植仍是唯一可选择的治疗方案。
适应证
不可逆的肠功能衰竭且合并有以下严重的并发症的患者。
反复的危及生命的感染。
超过50％的中心静脉无法使用。
反复且难以纠正的体液平衡失调。
肝功能衰竭和门静脉高压。
广泛小肠切除的儿童。
合并严重肠道疾病预计死亡率很高的儿童。
进行性预后不良患者。
存在肠道上皮发育不良或微绒毛疾病患者。
手术方式
单纯小肠移植。
小肠-胃联合移植：适用于明确存在胃动力障碍的患者。
小肠-肝联合移植术：适用于长期肠外营养导致严重肝功能衰竭或门静脉高压患者。
多器官及小肠联合移植。
术后并发症
术后并发症较多，常常联合发生并且危及生命。
包括外科并发症、移植物保存时的损伤、移植物抗宿主反应(ＧＶＨＤ)、排斥反应、感染、移植术后淋巴细胞增生病(PTLD)、移植物功能障碍和营养性疾病。
外科并发症最常见的为肠吻合口瘘、胆汁瘘或是梗阻、肝动脉血栓形成、腹腔内出血、腹腔内脓肿和乳糜性腹水。
预后
治愈情况
本病不能自愈。
部分症状较轻的患者，通过保守治疗，可以维持生活。
危害性
短肠综合征可出现胃酸分泌过多、脂肪泻、胆囊结石等并发症，引起腹痛、腹泻等消化道症状，影响日常生活。
短肠综合征还可出现电解质和微量营养素缺乏，如缺钙，可能会出现抽搐，容易骨折。
如果出现泌尿系结石，还会有疼痛、尿血等症状，影响日常生活和工作。
如果不及时治疗，严重者还会出现D-乳酸酸中毒，可出现意识模糊、昏迷等症状，危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
在数周至数月时间内缓慢、逐步过渡到经口进食。
食物量的逐渐增加，直到食物摄入比正常多至少50％。
每日需进食5～6次。
建议适度限制脂肪摄入，特别是有脂肪泻和草酸盐肾病的患者。
可食用高碳水化合物（占总热量50％～60％）和低脂肪饮食（占总热量20％～30％）。
避免饮用果汁等高渗液体，以及水、茶、咖啡、酒精等低渗液体。
生活管理
劳逸结合，疾病恢复期适当运动，以促进恢复。
避免劳累，保证休息。
戒烟。
心理支持
应心情愉悦，放平心态，不要给自己过大的精神压力。
家属应适当给予患者关爱与支持。
病情监测
定期复查血常规、肝肾功能及微量元素浓度。
密切关注大便情况，注意有无腹泻及排泄物性状。
密切关注体重变化，定期营养评估。
儿童需要监测身高（身长）、头围、中上臂围及皮褶厚度等生长发育监测。
随诊复查
剩余肠道产生肠适应后，部分短肠综合征患者病情相对稳定，需要定期门诊随访。
康复期间需要定期复查，医生可以评估患者的病情变化，及时调整营养等方案。
复查时间：需专科医生根据患者具体病情制定。
复查时需要做的检查项目：超声、骨密度检查、肝肾功能、各类营养学指标、微量元素浓度。
预防
出现不明原因的腹泻，一定要及时到正规医院就诊，明确病因后对症治疗。
避免腹部外伤。
积极治疗炎症性肠病、肠系膜血管疾病、放射性肠损伤、腹部手术后的并发症和腹部外伤等疾病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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