恶性汗腺汗孔瘤
概述
病因
病因不很明确。本病是原发或继发于小汗腺和汗腺导管肿瘤的上皮恶性肿瘤，其来源可为外泌汗腺，也可为顶泌汗腺。肿瘤偶发生于既往放疗的部位，也有在以往存在的器官痣基础上发生的。
症状
1.本病可一开始即为恶性，或发生于时间较长的良性肿瘤基础上。临床表现为疣状的斑块或息肉状，直径0.4～20.0cm（平均2.0cm），好发部位依次为下肢、躯干、头皮和上肢。
2.易局部复发，偶伴淋巴结转移，肿瘤细胞沿淋巴管扩展到周围及内脏。部分肿瘤局部侵袭性生长明显，偶尔出现表皮性皮肤转移。全身扩散很少见。
检查
组织病理显示肿瘤可仅局限于表皮内（原位汗孔癌），但大部分常伴有真皮内侵袭性生长。原位汗孔癌的特点是出现汗孔瘤细胞，有典型的管腔，伴细胞学恶性特征。侵袭型汗孔癌不同程度与表皮相连，并且有较宽的侵袭性边缘或明显浸润性生长。典型特点是较宽的相互吻合的上皮细胞条带，由小细胞组成，细胞间有间桥，周边细胞不呈栅栏状排列。肿瘤低分化区异型性较明显。在分化较好的区域，类似于良性小汗腺汗孔瘤。肿瘤细胞常富含糖原，以致局部产生透明细胞改变，如果这种特征显著，则称为透明细胞型。肿瘤细胞有亲表皮性和可发生鳞状化生，还可表现出佩吉特样或鲍温样特征。
诊断
诊断主要依赖组织病理学检查，典型特点是较宽的相互吻合的上皮细胞条带，由小细胞组成，细胞间有间桥，周边细胞不呈栅栏状排列。但本病需与侵袭性基底细胞癌相鉴别，前者出现细胞间桥，周边细胞不呈栅栏状排列。小汗腺汗孔癌与鳞状细胞癌的鉴别是前者出现导管分化和管腔形成，细胞体积小。肿瘤累及表皮应注意同佩吉特病鉴别。
治疗
宜早期手术切除。
预后
较多的异型核有丝分裂、淋巴管浸润和肿瘤较厚提示预后不良，侵袭性生长的肿瘤比膨胀性生长的肿瘤复发率高。发表的文献表明该病的死亡率是7%～11%。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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