恶性脑胶质瘤
概述
起源于脑内神经胶质细胞的恶性肿瘤
常见症状有头痛、恶心呕吐、感觉减退、运动感觉障碍等
以手术治疗为主，综合放疗、化疗、靶向治疗等
总体预后较差，积极治疗可提高患者生存时间和生活质量
定义
脑胶质瘤包括多种病理类型，大多为恶性肿瘤，是最常见的颅内恶性肿瘤。
患者主要表现为头痛、恶心、呕吐、肢体瘫痪、感觉减退、癫痫发作、认知减退等。
不同病理类型的恶性脑胶质瘤恶性程度有所差异，但总体治疗较为困难，死亡率、复发率高，预后差。
分型
按照世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分级
此分级按照肿瘤恶性程度和预后可分为Ⅰ～Ⅳ级，Ⅰ级为良性肿瘤。恶性脑胶质即分级为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级的脑胶质瘤。
WHOⅡ级：低度恶性肿瘤，如多形性黄色星形细胞瘤、弥漫型星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤。肿瘤有一定的增殖能力和侵袭能力，一部分患者可手术可治愈，结合手术后辅助放化疗，可获得较好的预后。
WHOⅢ级：恶性程度较高，如间变型星形细胞瘤、间变型少突胶质细胞瘤、间变型室管膜瘤。肿瘤增殖能力强，手术难以全切除，容易复发，手术后需辅助放化疗，整体预后不佳。
WHOⅣ级：恶性程度最高，主要是胶质母细胞瘤。肿瘤常常早期出现播散转移，手术效果差，术后放化疗等反应差，预后差。
发病情况
我国每年每10万人有5～8人新发脑胶质瘤。5年病死率高，死亡率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
恶性脑胶质瘤约占全部病例的95%。
病因
致病原因
恶性脑胶质瘤的病因尚未明确，目前明确的两个危险因素是暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
年龄：随着年龄的增长，患恶性脑胶质瘤的风险会增加。
辐射：暴露于特殊电离辐射者患恶性脑胶质瘤的风险增加，如治疗癌症的放射治疗、某些放射性环境。但尚无研究证实日常生活中的电磁场、手机、微波炉的辐射会增加恶性脑胶质瘤的风险。
长期食用富含亚硝酸盐的食物，如腌菜、腌肉、香肠等。
细菌或病毒感染，如胶质母细胞瘤与巨细胞病毒感染有关。
头部外伤。
症状
主要症状
头痛
多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重。
呕吐后可暂时缓解。
恶心或呕吐
尤其在儿童更常见。
多在清晨呈喷射状发作。
运动障碍
如无力、平衡能力丧失，甚至出现瘫痪。
感觉减退
感觉敏感度下降，对外界刺激感受力呈降低的状态。
如强烈的疼痛、冷热刺激，只引起轻微感觉甚至无感觉。
智力减退
失去计算、阅读、语言等能力。
精神障碍
如性格改变或烦躁。
尿、便失禁
丧失排尿、排便的自控能力，尿液、粪便不自主流出。
视力障碍
视力下降，视野缺失、视物模糊。
严重者可出现失明。
癫痫发作
癫痫的发生及发作类型与肿瘤部位有关。
主要表现为全身肌肉节律性抽搐，严重者可出现意识丧失。
并发症
脑水肿
最常见，不管是肿瘤本身，还是手术或放疗都可能引起。
早期症状为恶心、呕吐、嗜睡或反应迟钝。严重者可出现呼吸不规则或骤停、昏迷等。
梗阻性脑积水
随着肿瘤体积的逐步增大，肿瘤占位影响脑脊液回流，导致脑积水。
表现为头痛、易疲劳、嗜睡、步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳等。
长期卧床相关的并发症
常表现为发热、咳嗽、咳痰、尿液浑浊、骶尾部或其他受压部位皮肤发红、发紫、水泡、破溃、下肢肿胀、疼痛、局部皮温稍高等。
就医
就医科室
神经外科
若出现不能缓解或反复的头痛、恶心或呕吐、身体无力、视物模糊等症状时，建议及时就诊。
急诊科
如出现突发全身抽搐、意识丧失、瘫痪等严重表现者，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
若患者全身抽搐，应移开周围危险物品，不可强行撬开口腔或在患者嘴里塞毛巾、筷子等。
就医前避免自行应用止痛药物，以免加重症状或掩盖病情。
特别提示：头痛剧烈时，建议家属陪同就医，避免自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现头痛，头痛性质如何？持续多长时间了？
是否出现过恶心、呕吐？
肢体运动是否出现障碍？
有出现过全身抽搐的情况吗？
看东西清楚吗？视野是否完整？
饮水是否有呛咳，大小便是否失禁？
病史清单
家族中是否有人患过此病？
是否患有神经纤维瘤、Li-Fraumeni综合征、结节性硬化症？
是否曾经受过脑部外伤？
是否进行过头部放射治疗或长期接触辐射环境？
是否有巨细胞病毒感染的病史？
是否长期食用富含亚硝酸盐的食物，如腌菜、腌肉、香肠等。
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
患者可有脑胶质瘤家族史。
患者可患有神经纤维瘤、Li-Fraumeni综合征、结节性硬化症。
可有细菌或病毒感染史、头部外伤史。
可有长期食用富含亚硝酸盐食物史。
临床表现
症状
主要表现为头痛、恶心、呕吐、感觉减退、智力减退、性格改变、烦躁、全身无力、尿失禁、视力减退、癫痫发作等症状。
体征
医生通过体检了解生命体征、运动、感觉、吞咽、脑神经功能以及神经反射是否出现异常。
生命体征：检查血压、心率、脉搏、瞳孔、呼吸是否正常、稳定。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
皮肤感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估感觉障碍的程度。
吞咽功能检查：观察喝水时有无呛咳来评估吞咽功能。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
实验室检查
常见项目：血常规、生化全项、凝血常规、动脉血气分析等。
检查目的：了解全身状态，如是否出现贫血、肝肾功能损伤、营养不良、电解质紊乱等。
部分检查需要在空腹时进行。
影像学检查
头颅CT检查
主要显示脑内病变组织与正常脑组织的密度差值，特征性密度表现如钙化、出血及囊性变等，病变累及的部位，水肿状况及占位效应等。
CT检查方便、快速，但对脑的成像不如MRI清楚，而且有一定辐射量，孕妇和儿童尽量避免。
头颅磁共振检查（MRI）及增强
主要显示脑内出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可以显示病变的侵袭范围。比CT对于肿瘤及脑组织的显示更加清晰。
常见结果病灶部位信号不均匀，边界不清楚，周围可以看到水肿带，增强检查可看到病灶的不规则强化表现。
注意事项：有假牙、体内有金属植入者，如心脏支架等，需告知放射科医生，根据具体磁共振机器决定是否能行MRI检查。
PET-CT
检查目的与CT及MRI的目的大致相同，同时还可观察病灶的代谢状况，利于恶性程度的判定。
PET可见肿瘤部位的代谢较正常脑组织明显增高。对于鉴别肿瘤复发与放射性坏死有一定帮助。
还可以排除是否存在身体其他部位肿瘤转移至脑部的可能。
病理检查
通过肿瘤切除术或活检术获取标本进行病理学诊断是恶性脑胶质瘤诊断的“金标准”。
目前主要的分子病理标记物包括异柠檬酸脱氢酶突变、端粒酶逆转录酶启动子突变、染色体1p/19q联合缺失状态等。
可分为立体定向或导航下活检和开颅手术活检两类。
立体定向或导航下活检适用于位置深在、或功能区病变，及不愿或不能接受开颅手术的患者；而开颅活检适用于位置浅表的病变，能够接受开颅手术的患者。
鉴别诊断
恶性脑胶质瘤易与下列疾病混淆，应予以鉴别。
脑脓肿
相似点：均表现为头痛、呕吐、肢体无力等症状。
不同点：脑脓肿会有发热、肌肉酸痛等全身感染表现，脑脊液外观混浊，抗生素治疗有效。
脑转移瘤
相似点：均表现为头痛、呕吐、肢体无力等症状。
不同点：脑转移瘤常合并有身体其他部位的恶性肿瘤，如肺、肠等。
中枢神经系统淋巴瘤
相似点：均表现为头痛、呕吐、肢体无力等症状。
治疗
治疗目的：抑制肿瘤生长，或消除肿瘤，尽可能地提高患者的生活质量以及延长寿命。
治疗原则：恶性脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
支持治疗
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，可进行气管插管、呼吸机辅助通气。
呕吐者暂停进食、饮水。
避免用力排便、咳嗽，排便费力时可给予缓泻剂疏通大便。
手术治疗
恶性脑胶质瘤手术治疗原则是最大范围安全切除，手术治疗方式主要可分为肿瘤切除术和病理活检术。
活检术适用于老年、有严重合并疾病、神经功能状况较差、肿瘤生长范围广或位于重要功能区，不能接受肿瘤切除手术的患者。需要鉴别病变性质的患者。
神经影像导航、功能神经影像导航、术中神经电生理监测技术、术中MRI实时影像神经导航、荧光引导的显微手术、术中Ｂ超影像实时定位等新型手术辅助技术有助于提高手术切除完整性、准确性，有助于保护神经功能。
注意事项：
术后去枕平卧，伤口部位朝上。密切观察伤口有无渗血。
意识清楚后，可遵医嘱采取头部抬高15～30度。
术后需注意观察体温、呼吸、心率、意识状态、肢体功能变化等。
术后24～72小时内复查MRI，并以此作为判断后续治疗。
化学治疗
根据组织病理和分子病理结果，选择合适的化疗方案。
化疗应在最大范围安全切除肿瘤的基础上进行，并在手术后应尽早、足量进行。
常用化疗方案为：替莫唑胺（TMZ）的Stupp方案、甲基苄肼（PCB）+洛莫司汀（CCNU）+长春新碱（VCR）的PCV方案。
放射治疗
需病理诊断明确，通常在手术后2～6周内开始，与化疗同步进行。
推荐采用三维适形（3D-CRT）或适形调强技术（IMRT）。
对于复发患者需要再次评估治疗安全性。
电场治疗
通过贴敷于头皮的转换片产生中频低场强治疗，具有抑制肿瘤细胞分裂的作用。
适用于治疗新发和复发患者。
靶向治疗
贝伐珠单抗可用于治疗复发性恶性脑胶质瘤，通过阻止肿瘤血管生成达到抗肿瘤的目的。
对症治疗
恶性脑胶质瘤患者终末期（生命最后１周至３个月）往往有剧烈头痛、全身疼痛等症状，可分阶梯采取镇痛治疗，如氨酚羟考酮、曲马多、芬太尼等药物。
康复治疗
本病患者多出现失语、偏瘫、认知障碍等症状。
在病情稳定时，可以开展康复治疗，提高生活质量。
主要内容包括言语吞咽治疗、肢体功能训练、认知疗法等。
预后
治愈情况
恶性脑胶质瘤预后普遍较差，大多数患者初次治疗后都会复发，生存时间往往比较短。
大约70％的WHOⅡ级患者将在5～10年内发展为Ⅲ级、Ⅳ级。
患者病理级别为WHOⅡ级时，一般情况下可以存活8～10年。
WHOⅢ级的患者一般可以存活3～4年。
WHOⅣ级胶质瘤一般可存活14.6～17个月。
预后因素
存在以下情况的恶性脑胶质瘤患者的预后较差。
年龄＞65岁。
肿瘤未能完全切除。
病灶部位多发、弥漫性、位于脑内深部。
复发患者。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
避免食用富含亚硝酸盐的食物，如腌菜、腌肉、香肠等。
补充足够的水分，保持大便通畅。
戒烟、戒酒，不饮浓茶、咖啡。
昏迷、吞咽障碍的患者可以经鼻饲管进食。
运动管理
保持规律、适度的体育锻炼，强度以锻炼后不感到疲惫为宜。
积极参与娱乐活动，如打牌、下棋、唱歌、跳舞等，有助于缓解紧张忧虑的情绪，促进身体健康发展。
生活管理
对长期卧床的患者，应该注意做好翻身、护理等工作，避免卧床并发症。
患者存在肢体无力、视物模糊、癫痫发作，需加强保护措施，防止跌倒致头部和四肢发生外伤、骨折损伤。
尿、便失禁患者，可使用接尿器或纸尿裤，勤换洗，保持会阴部清洁、干燥。
心理支持
当出现情绪不稳定、心理压抑等情况时，要及时向亲友倾诉，也可以向医务人员寻求帮助。
必要时进行专业的心理咨询。
随诊复查
遵医嘱定期随诊、复查，通常每2～4个月随诊１次，放疗后2～4周应随诊１次，持续2～3年，再以后随诊间隔可适当延长。
随诊内容：患者应进行临床基本情况复查，主要包括全身情况、认知和精神心理状况、神经系统体征及体格检查、影像学复查。
预防
目前恶性脑胶质瘤的病因尚不明确，没有有效的预防方法。但可以避免导致恶性脑胶质瘤的危险因素，降低发生疾病的风险。
避免不必要的放射检查，远离辐射源。
避免长期、大量食用富含亚硝酸盐的食物，如腌菜、腌肉、香肠等。
注意生活安全，避免发生头部外伤。
注意卫生，勤洗手。到人群密集的场所戴口罩，避免发生病毒传染。
出现头痛、呕吐、饮水呛咳、肢体无力、感觉异常等情况时及时就医。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
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治疗
预后
日常