肺神经内分泌肿瘤
概述
肺神经内分泌肿瘤是一种起源于肺和支气管系统的神经内分泌细胞的肿瘤。临床表现为咳嗽、血痰、咯血、气短、喘鸣、胸痛、发热、消瘦等。治疗以手术为主，还可选择化疗、放疗、靶向治疗、肽受体放射性同位素治疗（PRRT）等辅助治疗，以改善预后。
病因
肺神经内分泌肿瘤的病因不明，可能与吸烟、职业致癌物质、空气污染、电离辐射、饮食与体力活动、遗传和基因改变、患其他疾病等有关。
症状
5%～15%的患者无症状，仅在常规体检、胸部影像学检查时发现，其余患者表现主要有以下几种。1.咳嗽咳嗽为早期症状，常表现为刺激性干咳，少数表现为高调金属音性咳嗽或刺激性呛咳。继发感染时痰量增加，呈黏液脓性。2.血痰、咯血多见于中央型肺癌。可表现为间歇或持续性痰中带血，也可引起大咯血。3.气短或喘鸣可出现呼吸困难、气短、喘息，偶尔表现为喘鸣。4.胸痛可发生胸部隐痛、钝痛。5.发热是肿瘤坏死引起的发热，抗生素治疗效果不佳。6.消瘦是恶性肿瘤的常见表现，肿瘤晚期时可表现为消瘦或恶病质。7.Horner综合征肿瘤发生局部扩展时，可出现胸痛、声音嘶哑、吞咽困难，以及头面部水肿、颈部肿胀、视物模糊、头晕、头痛等上腔静脉阻塞综合征的表现，还可能出现单侧瞳孔缩小、上眼睑下垂、额部少汗等体征，称为Horner综合征。8.副肿瘤综合征副肿瘤综合征表现为阵发性面色潮红、腹痛痉挛或者腹泻、杵状指、低钠血症等。9.转移症状肿瘤发生胸外转移时，还可出现其他临床表现，例如肝转移可引起腹痛、黄疸等临床表现，脑转移可引起头痛、恶心、呕吐等。
检查
1.实验室检查肿瘤标志物检查：癌胚抗原（CEA）、神经特异性烯醇酶（NSE）、细胞角蛋白19片段（cyfra21-1）、胃泌素释放肽前体（ProGRP）联合检查，对诊断肺神经内分泌肿瘤和对病情监测有一定的参考意义，特别是嗜铬粒蛋白（CgA）存在于大部分神经内分泌肿瘤细胞中，可用来判断是否有患神经内分泌肿瘤的可能。根据情况还需要做血常规、肝功能、肾功能、电解质、凝血功能等检查。2.影像学检查（1）X线检查：是发现肺神经内分泌肿瘤最常用的方法，可检出较大的病灶。（2）CT：是重要的检查，具有更高的分辨率，可以发现微小病变和普通X线检查难以显示的部位的病变。低剂量CT可以有效发现早期肺癌，是较为敏感的肺结节评估工具。增强CT可以检出肺门和纵膈淋巴结肿大，有助于临床分期、制定治疗方案和判断预后等。（3）磁共振：可以明确肿瘤与大血管之间的关系，发现脑实质或脑膜转移。（4）PET-CT：是一种全身检查，可以早期发现病灶和诊断疾病，具有早期、安全、准确、快速、性价比高等优点。3.组织病理学检查痰脱落细胞学检查、胸腔积液细胞学检查、针吸活检，以及通过支气管镜、胸腔镜、纵膈镜等呼吸内镜检查进行取材后活检等，是诊断的金标准。根据病理特点不同，肺神经内分泌肿瘤可以分为类癌（典型类癌、非典型类癌）、大细胞神经内分泌癌、小细胞肺癌。
诊断
1.患者有咳嗽、血痰、咯血、气短、喘鸣、胸痛等症状。
2.实验室检查发现相关肿瘤标志物水平升高。
3.影像学检查可提供诊断依据，CT可发现肺部结节或肿块，密度不均匀、边缘不规则，边缘可有不同程度棘状或毛刺状突起，邻近胸膜的肿块可牵拉胸膜形成胸膜凹陷症。增强CT可以发现肿块明显均匀强化或中心强化，且常呈一过性。PET-CT可精确定位肿瘤，发现转移灶。
4.组织病理学检查是诊断的金标准。
鉴别诊断
治疗
手术是主要的治疗方法，可选择化疗、放疗、靶向治疗、肽受体放射性同位素治疗（PRRT）等辅助治疗。
1.手术治疗
2.放射治疗
3.化学治疗
化疗主要用于肺癌晚期或复发病人的治疗，一些化疗药物对小细胞癌有较好的疗效，此外还可用于手术后病人的辅助化疗、术前新辅助化疗及联合放疗的综合治理等。常用药物包括铂类（顺铂、卡铂）、吉西他滨、培美曲塞、紫杉类（紫杉醇、多西他赛）等，单药化疗有效率较低，常选择多种药物进行联合化疗。
4.分子靶向治疗
携带敏感基因突变或者特定蛋白表达阳性的患者，接受分子靶向治疗能抑制肿瘤生长，降低复发率，延长生存时间，主要药物包括厄洛替尼、吉非替尼、阿法替尼、奥西替尼、克唑替尼、安罗替尼、依维莫司等。
5.肽受体放射性同位素治疗
肽受体放射性同位素治疗是一种颇有前景的治疗方法，多在其他治疗无效时使用，可通过放射性同位素放出射线进行治疗。
6.免疫治疗
以免疫调定点为靶点的免疫单克隆抗体类药物已经获批用于肺癌，但对于肺神经内分泌癌目前国内还没有正式获得我国食品药品监督管理局（FDA）批准。但目前国内已经正在开展这类患者的免疫药物临床试验，部分患者已经从中获益。
预后
肺神经内分泌肿瘤的预后取决于早发现、早诊断、早治疗，通常肺神经内分泌肿瘤发现较晚，因此预后较差，如果病理类型、临床分期等较好，5年生存率相对提高。近年来手术、化疗、靶向治疗、放疗等治疗方法不断进展，预后比之前有所提高。
肺神经内分泌肿瘤严重吗
早期能够手术切除肺神经内分泌肿瘤不严重，中晚期的，还是比较严重的。
早期肺神经内分泌肿瘤为局部病灶，积极的进行手术切除，能够彻底治愈，这类患者常常治疗效果比较理想。
中期的患者及时进行手术切除，部分患者能够治愈，但是仍有一部分会进展为晚期，这类患者预后较差。
晚期的肺神经内分泌肿瘤临床上无法治愈，所以，最终会出现病情进展，危及生命，属于最严重。
因此，不同的分期以及治疗手段等因素，综合的评估才能够准确的评估患者的危险程度。
肺神经内分泌肿瘤能活多久
肺神经内分泌肿瘤包括多种病理亚型，不同亚型的生存期不同。总体而言，5年生存率从13%～96%不等，差距悬殊。
肺神经内分泌肿瘤主要包括大细胞神经内分泌癌、小细胞神经内分泌癌、典型类癌和不典型类癌。其预后主要与病理分类和分期相关。
1.大细胞肺癌：大细胞肺癌是肺部的一种神经内分泌肿瘤，比较少见，其生存期和癌细胞分期、治疗有关。有研究称其5年总生存率为13%~57%，手术切除后的5年生存率为45%左右。
2.小细胞肺癌：小细胞肺癌是起源于支气管黏膜的恶性肿瘤，具有神经内分泌功能。确诊的时候一般情况已经发生了远处转移，一般不手术治疗，放化疗后可缓解，但是容易复发，一般情况下3年生存期极低。
3.肺类癌：发生于气管支气管黏膜及黏膜下嗜银细胞的恶性肿瘤，对于没有发生转移的患者，应该及时手术切除。有研究称Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ或Ⅳ期典型类癌或不典型类癌患者的10年疾病特异性生存率分别为96%、85%、81%、59%和88%、75%、47%、18%。
因此，肺神经内分泌肿瘤的预后与病理类型有关，还应考虑进展情况和患者情况，建议及时至正规医院诊治，以免延误病情。
护理
肺神经内分泌肿瘤患者应该在身体能耐受的情况下适当活动，有助于提高身体素质。肿瘤疾病对身体消耗较大，应该多注意补充营养。有能力的情况下多参加社会活动，并且多与朋友、家人交流。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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