先天性肠梗阻
概述
呕吐、不排胎粪、腹胀、腹部膨隆是其典型症状
因先天肠道畸形、环状胰腺等肠道异常引起
改善全身状况后尽早手术治疗
经积极治疗后基本能治愈
定义
先天性肠梗阻是指先天性因素引起的肠道通过障碍，肠腔内容物的正常运送受阻，导致部分或完全不能通过，引起全身性生理功能紊乱。主要是先天肠道畸形所引起的疾病。
分类
按梗阻的程度分类
不全性肠梗阻。
按梗阻部位的高低分类
高位（空肠）梗阻。
低位（回肠）梗阻。
结肠梗阻：又称为闭袢性肠梗阻，多发生于左侧结肠，以乙状结肠或乙状结肠与直肠交界处多见。
按起病缓急分类
急性肠梗阻。
慢性肠梗阻。
病因
致病原因
常见原因
环状胰腺：胰腺组织呈环状或钳状包绕压迫十二指肠降部导致高位肠梗阻的先天畸形。为小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一。
不同范围的肠旋转不良：由于肠管在胚胎发育过程中肠旋转及固定发生障碍，形成异常索带或小肠系膜根部缩短，从而引起肠梗阻或肠扭转。
胎粪塞综合征（胎粪便秘）：由于胎粪浓缩稠厚，可出现一过性低位肠梗阻症状，经灌肠排出胎粪后，即可正常排便且不再复发。
先天性巨结肠：又称肠无神经节细胞症或希尔施普龙病。由于外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿，使远端肠道（直肠、乙状结肠）肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，其近端结肠继发扩张。本病是婴儿常见的先天性肠道畸形。
先天性肥厚性幽门狭窄：新生儿期幽门肥大增厚导致的幽门机械性梗阻，是新生儿器质性呕吐最常见的原因之一。其病因可能与局部宫内血管闭塞有关。
罕见原因
先天性左短结肠综合征、粘连束带、巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征等构成较罕见的梗阻原因。
症状
先天性肠梗阻的病因、部位、病变程度、发病缓急不同，可有不同的临床表现。其表现有腹痛、呕吐、肛门停止排气排便，可伴有腹胀。
主要症状
病儿还会有顽固性便秘、腹胀、呕吐等症状。呕吐物中常含有胆汁。
腹痛：腹痛是肠梗阻发病初期的主要症状之一，小儿如不会表达疼痛，可表现为哭闹不安、屈膝缩腹、面色苍白、拒食等。
呕吐：呕吐是婴幼儿肠梗阻最易识别的症状。呕吐表现随梗阻位置高低有所不同。
高位梗阻，呕吐出现较早、呕吐较频繁，呕吐的频率和强度呈进行性加重。
低位梗阻，呕吐出现较迟且少，多在生后2～3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位梗阻频繁。
肠旋转不良如引起肠管血运障碍时，呕吐物可呈棕褐色或血色。少数患儿因呕吐频繁，使胃黏膜毛细血管破裂出血，吐出物也可含咖啡样物或血。
肛门停止排气排便：完全性肠梗阻早期，梗阻以下肠管残留粪便和气体，可自行或灌肠后排出；此后，排气排便逐渐停止。
腹胀：腹胀的程度与梗阻的部位及病程的长短有关。高位梗阻腹胀不明显，低位梗阻腹胀明显。如先天性巨结肠患儿，慢性梗阻、长期顽固性便秘，腹胀逐渐加重，可出现腹壁紧张发亮、静脉扩张表现，可见肠型及蠕动波，肠鸣音增强，膈肌上升甚至可引起呼吸困难。
其他症状
梗阻症状常反复发生，时轻时重。病儿可出现消瘦、脱水、体重下降。
并发症
休克
急性梗阻出现剧烈呕吐、大量体液丢失，可引起水电解质紊乱，甚至休克表现。
肠坏死
就医
就医科室
小儿外科
当出现以下症状时应及时到具有小儿外科的医院就诊：胎粪延迟大于24小时、反复呕吐、腹胀、腹部拒按、哭闹不安或精神萎靡、腹部肿块、停止排气排便等。
急诊科
如患儿出现面色苍白、四肢发凉、脉搏细速、血压下降、少尿等情况，尽快就近到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行使用止痛药物，以免加重症状或掩盖病情。
就医前应禁食禁水，减少活动。
发生呕吐时建议坐起或头偏向一侧，防止呕吐物吸入肺部。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候出现的腹痛或其他症状？
是突然出现的还是以前就有过？新生儿期（出生28天内）是否出现？
疼痛是持续的还是间断的？
有无呕吐？呕吐频率？呕吐物的性质和量？
有无腹胀？腹胀为主还是呕吐为主？
有无便秘？
肛门有无排气排便？排便习惯？
病史清单
是否接受过腹部手术？
是否有先天肠道畸形家族史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：腹部X片、腹部超声检查、腹部CT、腹部MRI检查等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
非甾体抗炎药：对乙酰氨基酚、布洛芬等。
解痉药：山莨菪碱、阿托品等。
诊断
诊断依据
根据患者的临床表现，结合初步的影像学检查，医生即可确认肠梗阻的诊断。再根据后续一系列的影像学检查以明确肠梗阻的部位及病因。
病史
有先天肠道畸形家族史。
临床表现
症状
表现为腹痛，腹胀，恶心，呕吐，停止排气、排便等。
先天性直肠肛管畸形如果阴道流粪，表明有阴道瘘；尿道口伴随排尿动作而排气、排粪为尿道瘘；全程排尿均有胎粪，尿液呈绿色为膀胱瘘。
体征
体格检查可发现腹部膨隆，可见肠型或蠕动波。
触诊腹部压痛。
听诊肠鸣音亢进。
影像学检查
腹部X线检查
腹部正位X线平片或右上水平位平片是新生儿、婴幼儿期诊断先天性肠梗阻最常使用的检查方法。
十二指肠闭锁可出现十二指肠梗阻双泡征。
胎粪性肠梗阻出现多个小的充盈缺损、产前肠穿孔钙化等提示性表现。
低位肠闭锁则可见多个扩大肠袢与液平面；高位肠闭锁在腹部X线平片上，可见上腹部有数个液平面。
先天性肠旋转不良腹部X线平片胃、十二指肠第一段扩张且有液平面。
超声检查
产前超声检查可能显示扩张的肠子。
母亲羊水过多可能会怀疑上消化道梗阻。
胃肠碘海醇造影、钡餐透视或摄片
有助于了解消化道梗阻、腹腔炎症或先天性消化道畸形。
先天性肠闭锁和肠狭窄钡灌肠可见结肠瘪细。
先天性肠旋转不良可见大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧，可帮助诊断。
实验室检查
血常规、c-反应蛋白、降钙素原
可用于判断有无感染及病情严重程度。
梗阻早期，这些项目变化可能不明显。
生化
了解血清Na+、K+、Cl-、尿素氮、肌酐水平。
了解酸碱平衡、电解质和肾功能的状况。
判断有无脱水及电解质丢失，可辅助补液治疗方案的制定。
呕吐物、粪便检查
如果呕吐物或粪便检查有大量红细胞或隐血阳性，提示消化道出血。
动脉血气分析
判断有无呼吸衰竭及酸碱中毒等情况。
腹胀、膈肌上抬导致呼吸困难，可出现低氧血症。
鉴别诊断
细菌性痢疾
相似点：都会有呕吐、腹痛、便血等症状。
治疗
治疗目的：纠正全身生理紊乱、改善营养、解除梗阻。
治疗原则：分为非手术治疗和手术治疗。先天性肠梗阻以手术治疗为主。
非手术治疗
先天性巨结肠患儿非手术治疗还包括：扩肛、生理盐水灌肠、开塞露塞肛等，以缓解腹胀。
手术治疗
先天性肠梗阻患儿一经确诊后，应在纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡后尽早手术治疗。
先天性肥厚性幽门狭窄
幽门环肌切开术是治疗本病的主要方法，手术可开腹施行也可经腹腔镜施行。
术后当日禁食，术后6小时可进糖水，次日恢复喂奶。
术后早期呕吐与黏膜水肿有关，数日后可逐渐好转。
先天性肠闭锁和肠狭窄
十二指肠闭锁可行十二指肠、十二指肠吻合术或十二指肠、空肠吻合术。
空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。
结肠闭锁多先做结肠造瘘，二期行关瘘、吻合术。
肠狭窄以切除狭窄肠段后行肠端吻合效果为好。
先天性肠旋转不良
手术原则是解除梗阻恢复肠道的通畅。根据不同情况采用不同的方法。
切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解肓肠。
肠扭转时行肠管复位。
有肠坏死者，做受累肠段切除吻合术。
先天性巨结肠
手术切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张、神经节细胞变性的近端结肠，解除功能性肠梗阻。
新生儿巨结肠宜先行非手术治疗或结肠造口手术，待半岁左右施行根治术。近年来在新生儿期亦有采用一期根治手术者。
先天性直肠肛管畸形
根据直肠肛管畸形的类型不同，治疗方法亦不同，但都必须手术治疗。
肛管直肠闭锁则应在出生后立即手术。
预后
治愈情况
经过积极手术治疗，患者基本能治愈。
早期诊断、早期治疗、及时手术是降低死亡率和改善预后的关键。
危害
此外，心脏、肾脏或代谢等相关异常的存在使患儿更容易受到肠梗阻引起的紊乱的影响。如不积极治疗，肠梗阻可能进展，出现休克危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
无论何种肠梗阻，都不能给患儿喂水或吃东西。
术后早期可行要素饮食，流食逐步过渡至正常饮食。
避免不洁饮食。
严禁暴饮暴食。
生活管理
家长应将易于吞食的物品远离幼儿。
避免剧烈活动。
要注意保暖，特别是对腹部的保暖。
便秘者可以通过调整饮食、口服缓泻剂、灌肠等方法保持大便通畅，避免用力排便。
病情监测
家长应加强日常监测，如出现腹胀、腹痛、呕吐、停止排气排便等不适及时就诊。
术后需要密切关注腹腔引流液的颜色、形状和量，如有异常，需要及时就医。
需要密切观察呕吐、腹胀等症状有无缓解，肛门排气、排便是否恢复，生命体征（心率、呼吸、血压、体温）是否维持在正常范围，腹痛症状是否减轻，程度是否改善。如无改善，需要及时就医。
随诊复查
遵医嘱定期复查，正确用药。
预防
小儿较为特殊，腹痛、腹胀不能及时表述，家长应注意观察孩子是否有规律的哭闹、面色苍白、血便、淡漠等表现，发现异常应该引起重视，及时就医。
先天肠梗阻为先天因素引起的肠梗阻表现，预防为辅，应重在及时诊断、治疗，通过手术解除梗阻，才是本病治疗的关键所在。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常