肝错构瘤
概述
肝错构瘤是一种良性肿瘤，因胚胎发育不良而具有肿瘤特征。该病多发于婴幼儿，多见于4月龄至2岁，通常5岁前发病，男性多见，成人发病极为罕见。
病因
肝错构瘤一般在生长发育期形成，伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常，当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。
症状
早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块，随生长发育包块可迅速增大，此时，在右上腹可扪及包块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，并有贫血、消瘦等表现。
检查
1.实验室检查
肝功能可在正常范围，有少数病人血AFP升高，CA19-9可能升高。
2.影像检查
（2）CT检查 CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区。
（3）腹平片 正常肠内气体影位置变低，但钙化影并不一定都能发现。
（4）MRI 随着MRI技术的提高，如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展，MRI对本病诊断有较大帮助。
诊断
根据患者的临床表现和检查结果即可作出诊断。
治疗
预后
肝间叶性错构瘤为良性病变，属发育畸形，无恶变倾向，预后较好。该病偶有复发，应术后随访。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗
预后