先天性肥厚性幽门狭窄
概述
新生儿期胃部幽门环肌肥大增厚引起的上消化道不完全梗阻性疾病
主要表现为呕吐，可见胃蠕动波、右上腹包块等体征
以手术治疗为主，药物治疗为辅
经积极治疗后大部分患儿预后较好
定义
先天性肥厚性幽门狭窄是新生儿常见的消化道畸形，是幽门环肌增生肥厚所致的上消化道不完全梗阻性疾病，主要表现为呕吐，还可能会出现胃蠕动波、右上腹包块等体征。
幽门是胃与十二指肠相通的部分，周围有厚的环状肌肉，可防止未消化的大食物颗粒进入小肠，还可以防止已进入小肠的食物反流入胃。
幽门缩窄后食物、胃液不能顺利通过，这常引起营养障碍及生理功能紊乱。若早期积极治疗该疾病，预后一般较好，如不早期诊断及治疗，患儿可因严重营养不良而死亡。
发病情况
先天性肥厚性幽门狭窄是引起新生儿呕吐最常见的疾病之一，男童发病率高于女童，男女发病率之比约为5∶1，患儿多为足月儿，未成熟儿较少见。
先天性肥厚性幽门狭窄发病率约为1/3000～1/1000，即1000～3000名新生儿中可有1人患病，多见于第一胎。
病因
致病原因
先天性肥厚性幽门狭窄的病因目前尚不清楚，可能与以下原因有关。
遗传因素：本病有家族聚集性，因而与遗传因素有关。
激素代谢异常：有学者提出本病是由于胃肠激素代谢异常导致幽门括约肌处于持续收缩状态，从而致病。
先天性幽门肌层发育异常：胚胎期的第4～6周是幽门发育的关键时期，如在此期间肌肉发育过度，可致使幽门肌尤其是环肌肥厚而致梗阻。
发病机制
在上述可能因素的作用下，新生儿幽门肌出现明显肥厚，尤以环状肌肉为著，肥厚的肌层使消化管腔变得狭小，在管腔内可见到黏膜被挤压后呈现的纵行皱襞。
除此以外，黏膜水肿以及伴发的炎症也会使得消化管腔变得更加狭窄和延长。
幽门管腔狭窄使得食物、胃液不能顺利下行，从而出现呕吐、胃蠕动波、右上腹包块等一系列表现。
症状
主要症状
呕吐
一般在出生第2～4周出现，少数在生后1周内或生后2～3个月出现。
发病初可表现为溢乳，逐日加重可呈喷射性呕吐，自口鼻涌出，几乎每次喂奶后半小时内即吐。
呕吐物为带凝块的奶汁，不含绿色胆汁。呕吐严重时，由于大部分奶汁被吐出，可致使大便减少和尿量减少。
呕吐剧烈时可能使得胃黏膜毛细血管破裂出血，因此呕吐物中可含咖啡样物或新鲜血液。
患儿呕吐后会饥饿，会主动将头转向母亲的胸怀寻找乳头，不由自主地伸出舌头做出吮乳的动作。
腹膨隆、胃蠕动波
腹膨隆：可观察到患儿上腹膨隆，下腹平坦柔软。
胃蠕动波：蠕动波从左肋下向右上腹移动后消失。在喂奶时或呕吐前容易见到，轻拍患儿上腹部常可引出。
黄疸
约2％～8％的患儿可伴有黄疸症状，主要表现为皮肤、黏膜、眼白等处发黄。
并发症
吸入性肺炎
呕吐后易出现误吸，导致吸入性肺炎。
发生横吸入性肺炎后，患儿可无明显表现，也可有气急、发热、痰液变多、鼻翼煽动等表现。
脱水和营养不良
患儿呕吐进行性加重可导致入量不足，常有脱水情况，可有皮肤干燥、有皱纹、弹性消失、前囟及眼窝凹陷等表现。
患儿呕吐也可导致营养不良，初期可表现为体重不增，之后体重迅速下降，严重者体重会小于出生体重。
碱中毒
患儿长期呕吐，会丢失大量胃酸和钾离子，可致低氯、低钾性碱中毒，可表现为呼吸浅慢。
就医
就医科室
新生儿科
新生儿出现反复呕吐症状或上腹部膨隆、胃蠕动波等表现时，建议及时前往新生儿科，也可选择小儿消化科、小儿外科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时建议给新生儿穿着易穿脱的衣物，以方便进行相关检查。
就医前家长应记录症状的频率、持续时间、严重情况等，以供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子呕吐情况一般在什么时候发生？
呕吐是否有逐渐加重的趋势，甚至出现喷射性呕吐？
呕吐物中是否含有胆汁？是否含有血性物质？
是否伴有气急、发热、前囟及眼窝凹陷、体重不增等症状？
病史清单
家属中尤其是父母是否曾患先天性肥厚性幽门狭窄？
检查清单
近1个月的检查结果，可携带就医
腹部B超。
X线钡餐检查。
诊断
诊断依据
病史
有先天性肥厚性幽门狭窄家族史。
临床表现
主要表现为喂奶后逐渐加重的呕吐，甚至呈喷射性呕吐，可伴体重不增、尿少、眼窝凹陷等症状。
右上腹肿块为本病特有体征，在右上腹肋缘下腹直肌外缘处轻轻向深部按压，可触到橄榄形、质较硬的肿块，可以移动。
腹部可观察到胃蠕动过程中呈现的波浪式运动。
影像学检查
腹部B超检查
幽门肥厚肌层为一环形低回声区，相应的黏膜层为高密度回声，此检查可测量肥厚肌层的厚度、幽门直径和幽门管长度。
X线钡餐检查
本检查可清晰地显示幽门管长度、幽门肌厚度，还可了解胃的蠕动和排空情况。
检查可见胃扩张，钡剂通过幽门时间延长，胃排空时间延长，幽门管腔细长，幽门口呈“鸟喙状”。
鉴别诊断
生理性呕吐
相似点：均可出现频繁呕吐症状。
不同点：新生儿生理性呕吐主要因喂奶过多、过急，人工喂养时将奶瓶内气体咽入胃内，喂奶后婴儿体位不当等因素所致，调整喂养方法后呕吐即可停止。一般不会出现腹部包块、胃蠕动波。也可通过X线、B超鉴别。
胃食管反流
相似点：均可出现呕吐。
不同点：胃食管反流为非喷射性呕吐，上腹无蠕动波，无橄榄样肿块。采用体位疗法和稠厚食物饮食疗法可减轻呕吐。X线钡餐检查、食管24小时pH监测等可协助鉴别诊断。
治疗
治疗目的：解除幽门梗阻，恢复肠道通畅，减少并发症的发生。
治疗原则：早期识别，积极处理，手术治疗为主，对症支持治疗为辅。
手术治疗
幽门环肌切开术是治疗本病的主要方法，最常用的术式为开腹或腹腔镜下幽门环肌切开术。
手术近远期效果均良好。患儿营养不良状态很快得到改善，体重迅速增加，生长发育可恢复正常。
腹腔镜下幽门环肌切开术
具有切口小、创伤小、并发症少、粘连小、疼痛轻、恢复快等优点。
随着国内外小儿腹腔镜技术的发展，该术式优势明显，已成为首选术式。
开腹幽门环肌切开术
开腹幽门环肌切开术是治疗先天性肥厚性幽门狭窄最有效的方法，具有并发症少，操作简单的特点。
术后常见的并发症包括呕吐、十二指肠黏膜损伤、切口裂开及感染、切口疝等。
胃镜下幽门环形肌切开术
具有效率高、操作相对简单、并发症轻微、费用低、家属接受度高的优点。
但此种治疗手段的安全性和远期疗效有待扩大样本量和进一步随访来评估。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
对于未确诊，症状轻微或发病较晚的患儿，当有手术禁忌证时，可遵医嘱采用药物治疗。
胆碱能受体阻断剂
胆碱能受体阻断剂有较强的抗毒蕈碱作用，通过松弛平滑肌减少胃肠道的蠕动性收缩，从而改善症状。
常用药物为阿托品。
其他对症支持治疗
当出现脱水及电解质紊乱的症状时，需要适当补液以纠正。
如患儿严重消瘦，可用全肠道外营养5～6天。
预后
治愈情况
先天性肥厚性幽门狭窄预后主要取决于开始治疗的时间。
随着疾病的进展，患儿往往会因为频繁呕吐，出现不同程度的脱水、水电解质紊乱或营养问题，因此，早期进行幽门环形肌切开术可获得较好预后。
目前幽门环形肌切开术较为成熟，手术风险及长期后遗症也较少见。
危害性
先天性肥厚性幽门狭窄的主要危害是因诊断或治疗不及时而出现的严重电解质紊乱、营养不良和吸入性肺炎等并发症，从而危及患儿生命安全。
日常
日常管理
饮食管理
患儿进食进水要采用少量多次的方法。
家长在给患儿喂奶之后要将其直立起来小力轻拍，目的是将胃内的气体排出。
人工喂养时，应注意正确使用奶瓶喂奶，奶瓶要直立起来、奶液要没过奶嘴，避免气体进入患儿胃内。
生活管理
家长可将婴儿床床头抬高30°，新生儿睡眠时宜采取仰卧位或左侧卧位。
手术后，大多数患儿的胃扩张和蠕动都需要一定的时间来恢复，所以如果手术之后的短时间内出现一些轻微的呕吐现象也无需过于担心。
术后根据手术方式做好术后护理，家长应注意观察腹部切口有无裂开、出血等情况。
预防
目前先天性肥厚性幽门狭窄的病因尚未清楚，无明确的有效预防措施。
先天性肥厚性幽门狭窄可能与遗传因素有关，家长如有备孕需求应进行详细的产前咨询和评估，孕期应当定期产检。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常