壶腹癌
概述
发生于肝胰壶腹（Vater壶腹）部位的消化系统恶性肿瘤
主要症状是黄疸，还可有腹痛、消化道出血、发热、体重减轻等症状
尚不明确，可能与基因突变、遗传、慢性胆管炎、胆道结石等多因素有关
采用以手术治疗为主、化学药物和放射治疗为辅的综合治疗
定义
壶腹癌发生于胆总管与主胰管汇合后形成的略微膨大的管道结构，即Vater壶腹部，属于壶腹周围癌。
壶腹癌与胆总管下端癌、十二指肠乳头癌，合称为壶腹周围癌。
分类
按大体形态可分为：肿块型和溃疡型。
按组织类型可分为：腺癌、乳头状癌、黏液癌、神经内分泌癌等，其中以腺癌最多见。
按肿瘤组织上皮来源可分为：肠道来源（肠型），较胰胆管型常见，起源于肠上皮细胞，常呈肿块型生长；胰胆管来源（胰胆管型），起源于末端胆总管和主胰管合并部位的上皮细胞，以浸润性生长为主，呈溃疡型；混合来源（混合型）既包括肠型又包括胰胆管型。
发病情况
较为少见，每10万人约有0.49人发病，近年来发病率有上升趋势。
约占全部胃肠道恶性肿瘤的0.2%，壶腹周围癌的6%。
男性发病率高于女性，约为女性的2倍。
中老年多见，尤以60～70岁多见。
病因
致病原因
基因突变
有研究显示，K-ras基因突变、微卫星不稳定（MSI)等与壶腹周围癌的发病相关。
微卫星是基因组中一类呈串联重复的、较短的DNA序列。微卫星不稳定(MSI)是由于肿瘤组织的DNA错配修复出现功能性缺陷，导致某些微卫星的重复单元插入或缺失，进而出现新的微卫星等位基因的现象。
遗传性疾病
家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征等患者，发病风险可较普通人增加。
胆道疾病
其他
长期吸烟、大量饮酒是壶腹周围癌的危险因素。
壶腹及周围的良性肿瘤可能会进展为壶腹周围癌。
症状
主要症状
黄疸
是壶腹癌最常见的症状，大约80%的壶腹癌患者会出现黄疸，由于肿瘤压迫胆管，胆汁无法顺利排出所致。
黄疸的颜色时深时浅，可呈波动性变化，是壶腹癌的特征性症状。随着肿瘤生长，部分肿瘤组织坏死脱落，使阻塞暂时或部分解除，黄疸有所减轻或消失。肿瘤继续生长，胆管及其开口再次阻塞，使黄疸加深或再次出现。
黄疸的患者可有皮肤、黏膜、巩膜发黄，皮肤瘙痒，尿色加深，白陶土色大便等表现。
腹痛
以上腹部胀痛多见，可与黄疸同时出现或先后出现。
进食可加重疼痛，可放射至肩背部。
消化道出血
患者可出现呕血、黑便。
大多由于肿瘤生长到肠壁或形成溃疡，继而破溃出血所致。
发热
体重减轻
早期体重减轻不明显，中、晚期可出现食欲不振、消瘦、乏力等症状。
其他症状
胰腺炎症状
恶病质
肿瘤生长需要大量营养物质，因此晚期患者可出现体重极度减轻、严重贫血、肝肾器官衰竭、严重腹水等。
就医
就医科室
消化内科
若出现不明原因皮肤、巩膜发黄或腹痛、黑便，或体检发现肝功能异常，或影像学（超声、CT、MRI）提示异常，建议及时到消化内科就医。
肝胆外科
出现上述症状或确诊壶腹癌需要外科手术治疗时，建议及时到肝胆外科就医。
肿瘤内科
确诊壶腹癌需要行相关内科治疗时，可及时到肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可在黄疸或排解白陶土色大便时留存照片提供给医生。
日常不适时，需留意腹痛的性质、部位、持续时间等。
建议就诊时穿着宽松，有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤发黄、巩膜发黄什么时候开始的，是否出现反复？
是否出现皮肤瘙痒情况？
是否有小便颜色加深、大便颜色改变？
是否有腹痛，具体的疼痛部位、疼痛性质、持续时间如何？有什么缓解或加重的因素吗？
发病以来体重是否减轻？
病史清单
是否有家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征、十二指肠腺瘤病史或家族史？
是否有不良生活习惯史？是否长期吸烟？每天吸几支？是否大量饮酒？每天喝多少？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血清生化检查、肿瘤标志物（如CA199、CEA等）。
影像学检查：腹部B超、腹部CT、腹部磁共振（MRI）、PET-CT等。
诊断
壶腹癌的诊断主要依靠影像学检查和病理学组织活检，同时需要结合病史、临床表现、实验室检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
家族性腺瘤样息肉病、林奇综合征、十二指肠腺瘤病史。
实体器官移植病史。
临床表现
症状
如皮肤巩膜发黄、小便颜色加深、大便发白或黑便、体重减轻、腹痛、贫血、厌食等。
体征
部分患者可摸到腹部肿大的胆囊或按压腹部时有压痛，晚期患者可有腹水。
实验室检查
壶腹癌无特异性实验室检查。
血生化
当血清总胆红素升高＞17.1μmol/L，直接胆红素升高＞3.4μmol/L，提示梗阻性黄疸。
肿瘤标志物
壶腹癌无特异性血清肿瘤标志物。
部分患者可有CA19-9、CEA值升高，可协助诊断并用于术后随访。
血常规
能够了解患者有无感染、贫血等情况。
帮助医生更好了解病人身体的基础健康状况，指导后续诊治。
便常规
若粪便潜血阳性提示消化道出血，尿胆红素升高、尿胆素原降低提示梗阻性黄疸。
影像学检查
腹部超声
包括体表超声和内镜超声（EUS）。
腹部体表超声是怀疑梗阻性黄疸患者的首选检查。能够发现梗阻的部位、可能的原因以及胆管和胰管扩张的程度。
EUS的探头进入胃肠腔内，能够清晰地显示壶腹癌病灶、以及病灶与周围结构的关系，对于早期壶腹癌的诊断敏感性高于经腹超声和CT。
EUS能够引导细针穿刺活检，行病理学诊断。
EUS不属于壶腹癌常规检查。
腹部CT
腹部CT是诊断壶腹癌常规、有效的影像学检查，能够提高检出率和诊断率。
能够清晰地显示出病变的部位、大小以及病灶和周围组织的关系，还可以评估转移情况，有助于进行临床分期，指导后续治疗。
MRI或磁共振胆胰管水成像（MRCP）
MRI是诊断和评估壶腹癌重要的影像学技术。
MRI同CT一样，能够显示病变的部位、大小以及与周围组织的关系，但是MRI对软组织分辨率高，能够检出CT漏诊的较小的病灶或无法判断来源的病灶。
MRCP是一项无创检查，能够清楚地显示胆管或胰管的梗阻部位及扩张程度。
MRI及MRCP是对CT的有力补充。
内镜下逆行胰胆管造影（ERCP）
ERCP能够直接观察壶腹部的病变，当肿瘤较小且其他影像学检查无法检出时，其更能发挥出早期诊断的作用，但无法观察肿瘤周围受累情况以及与周围组织的关系。
在行ERCP的同时，可以钳取组织进行活检，但其假阴性率较高，因此组织活检为阴性的病例，不能完全排除壶腹癌的可能。
可通过ERCP作胰胆管造影、放置临时胆道支架，缓解晚期不可手术患者的黄疸等症状。
ERCP为有创检查方式，有诱发胰腺炎可能。
病理检查
细胞学检查
常采用的方法内镜超声(EUS)、内镜逆行胰胆管造影(ERCP)引导下的细针穿刺(FNA)细胞学检查。
细胞学检查发现癌细胞可明确诊断，若未发现癌细胞不可完全排除壶腹癌。
组织学检查
通过内镜检查直接钳取组织，或对术中切下来的组织进行组织学检查。
能够明确诊断，是诊断壶腹周围癌的金标准。组织学检查常见的为腺癌，其次为腺鳞癌、神经内分泌癌等。
分期
目前，壶腹癌的分期是国际抗癌联盟（UICC）与美国癌症联合委员会（AJCC）联合制定的TNM分期系统，包括T、N、M三个要素，TNM后面会附加阿拉伯数字，数字越大，表示越严重。
T：代表原发肿瘤的范围，主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N：代表区域（局部）淋巴结转移的情况，包括转移的个数和区域范围。
M：代表远处转移情况，M0代表没有远处转移,M1代表出现远处转移。
根据不同的T、N、M组合，最后确定出患者总的临床分期，分别用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ表示，具体分期如下：
| 分期 | T | N | M |
|---|---|---|---|
| 0 | Tis | N0 | M0 |
| ⅠA | T1a | N0 | M0 |
| ⅠB | T1b，T2 | N0 | M0 |
| ⅡA | T3a | N0 | M0 |
| ⅡB | T3b | N0 | M0 |
| ⅢA | T1a，T1b，T2，T3 | N1 | M0 |
| ⅢB | 任何T | N2 | M0 |
| ⅢB | T4 | 任何N | M0 |
| Ⅳ | 任何T | 任何N | M1 |
鉴别诊断
部分壶腹癌患者的病史及临床表现不典型，常易与下列疾病混淆，应予以鉴别。
胰头癌
相似点：二者均可表现为黄疸、消瘦等症状，胰头癌黄疸呈进行性加重，无波动性变化。
不同点：胰腺癌多有吸烟、肥胖、酗酒等危险因素，以及慢性胰腺炎、糖尿病等病史，胰腺癌预后远差于壶腹周围癌。
通过影像学检查可鉴别。
胆管癌
相似点：二者均可有梗阻性黄疸、胆囊肿大、血清胆红素升高等，超声检查均可见胆管扩张。
若肿瘤位于末端胆总管，与壶腹癌鉴别较为困难，需要病理检查明确诊断。
十二指肠癌
相似点：二者均可表现为黄疸、上腹疼痛、消瘦等症状。
不同点：十二指肠癌一般在早期无黄疸，而壶腹癌黄疸则出现较早。
通过ERCP可进行鉴别。
传染性肝炎
相似点：二者均可导致患者出现黄疸。
不同点：传染性肝炎属于肝细胞性黄疸，而壶腹癌属于梗阻性黄疸；传染性肝炎患者血生化检查中转氨酶和胆红素均升高，壶腹癌患者一般转氨酶不升高。
肝炎病毒及其抗体的血清学检查有助于鉴别诊断。
胆总管结石。
相似点：患者均可出现腹痛、寒战发热、黄疸。
可通过B超、CT等影像学检查进行鉴别。
治疗
治疗目的：争取早期根治，中晚期能够延缓疾病进展、改善并发症、提高患者生活质量。
治疗原则：采用多学科整合诊疗模式，根据患者具体情况制定个体化治疗方案。对于早期发现的壶腹癌，应及时手术治疗。对于发现较晚的，可采取姑息性手术、放射治疗和化学药物治疗等。
手术治疗
手术目标包括原发肿瘤和区域淋巴结的切除。
适应证
未发生远处转移且能耐受手术的患者。
禁忌证
已发生远处转移。包括但不限于肝脏、腹膜和远处淋巴结转移。
病人情况无法耐受手术，如心肺功能差、有严重的凝血功能障碍等。
手术方式
胰十二指肠切除术（Whipple手术）
该术式被认为是治疗壶腹癌的标准术式，对能耐受手术且有切除指征的患者推荐行根治性胰十二指肠切除术。
可分为传统的胰十二指肠切除术和保留幽门的胰十二指肠切除术。后者发生胃排空延迟的几率更高。
对65岁以上的老年患者，多采取传统胰十二指肠切除术。
局部切除术
适用于无法耐受胰十二指肠切除术以及良性腺瘤的患者。
局部切除术可分为内镜下切除术和开腹切除术，良性腺瘤推荐行内镜下切除。
无法耐受手术的壶腹癌患者行局部切除术后，复发几率较高。
姑息手术
包括胆肠吻合术、胃空肠吻合术、内镜下括约肌切开和放置支架等。
适用于高龄、已有肝转移、肿瘤不能切除或合并严重的心肺功能障碍不能耐受较大手术者，可行姑息性手术。
手术目的是解除胆道梗阻和十二指肠梗阻。
化疗
适应证
全身治疗用于壶腹癌的所有阶段，包括术前新辅助治疗、术后辅助治疗以及局部晚期、转移性和复发性疾病的一线和后续治疗。
治疗方案
需检测血常规及肝功能，若粒细胞和血小板数目减低，则减量。应严格遵医嘱用药。
放射治疗
可用于术前新辅助放疗、术后辅助放疗以及局部进展、复发以及姑息性放疗。
放疗的目的包括提高切缘阴性、延缓或控制疾病进展与复发、减轻疼痛、缓解阻塞症状等。
根据患者具体情况，可采用3D-适形放疗（3D-CRT）、调强放疗（IMRT）或立体定向放射治疗（SBRT）。
预后
治愈情况
壶腹癌是无法自愈的，需积极治疗。如果不进行治疗，病情发展很快，危及生命。
壶腹癌的手术切除率为80%～90%，5年生存率为20%～60%，平均高于35%，其中无淋巴结转移的5年生存率为64%～80%，伴有淋巴结转移的5年生存率为17%～50%。
预后因素
壶腹癌的预后与肿瘤的浸润程度、淋巴结转移、切缘情况、组织分化等因素相关。
肿瘤浸润深、发生淋巴结转移、切缘阳性、组织学分级低者预后差。
胰胆管型腺癌预后较肠型腺癌差。
无胆道梗阻者预后较好。
有输血者可能因全身状况较差而预后较差。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
清淡少油少盐饮食，避免辛辣刺激的食物。
戒酒、咖啡、浓茶等饮品。
生活管理
胰腺部分切除术后可能并发高血糖，应日常监测血糖。
适当运动，可帮助恢复体力。
保证充足睡眠，有利于身体恢复。
有吸烟史的患者建议戒烟。
心理支持
接受健康教育，了解壶腹癌相关知识，纠正对疾病的错误认知，以增强安全感及治愈的信心。
有情绪不稳定、心理压抑等情况时，及时向亲友倾诉，也可以向医务人员寻求帮助，必要时进行心理咨询，以免由于心理问题影响治疗效果。
病情监测
注意观察黄疸是否加重或反复，大小便是否有颜色改变、体重改变情况，如有加重，请及时就医。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式，都应在治疗期间、治疗后定期复查，以观察病情进展、治疗效果，以及是否复发。以下随诊内容仅供科普参考，具体请严格遵医嘱。
术后第1年，建议每3个月随访1次；第2～3年，每3～6个月随访1次；之后每6个月随访1次。随访时间至少5年。
复查项目包括血常规、生化、肿瘤标志物（CA199、CEA等）、超声、胸腹CT扫描，必要时复查PET-CT。
预防
壶腹癌的病因及发病机制尚不清楚，很难有效预防，但以下措施可降低发病风险。
预防患病
对普通人群需注意合理膳食，规律作息，适当运动，定时体检。
尽量避免吸烟、饮酒。
积极治疗胆道结石、慢性炎症、壶腹周围的良性肿瘤。
保持积极的心态，遇到挫折、烦心事多向亲友倾诉，必要时寻求专业人员帮助。
筛查
对可疑高危人群需定期筛查，早发现早诊断早治疗。
每年可行腹部超声进行筛查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常