胡桃夹综合征
概述
胡桃夹综合征是左肾静脉走行中被挤压所致的临床综合征
表现为血尿，可伴有或不伴有腰痛
通过保守治疗、手术治疗等方法治疗
大部分儿童可随着发育缓解或痊愈；也可通过手术治疗痊愈
胡桃夹综合征是什么？
定义
胡桃夹综合征是左肾静脉走行中被挤压所致的临床综合征，因其影像学表现类似胡桃夹而得名。
常伴有左肾静脉血流速度下降、受压处远端静脉扩张等表现。
分型
根据受挤压的位置，可分为以下3型。
前胡桃夹征：左肾静脉走行在腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角处受压。
后胡桃夹征：左肾静脉走行在腹主动脉和脊柱间狭窄间隙受压。一般为左肾静脉走行变异所致，临床上较为罕见。
前胡桃夹并后胡桃夹综合征：一支分支在腹主动脉和肠系膜上动脉之间的夹角处受压；一支分支在腹主动脉和脊柱间受压。罕见于肾静脉重复畸形。
发病情况
发病年龄为4～40岁，多见于体型瘦长的青少年。
胡桃夹综合征对肾的危害有多大？
胡桃夹综合征对于肾的损伤由病情决定，轻症患者往往损伤不大，预后良好。重症胡桃夹综合征如果不经治疗，会导致肾衰竭。
胡桃夹综合征20多年需要治疗吗？
胡桃夹综合征20多年是否需要治疗应综合临床症状、是否有并发症来判断。
肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度，部分可自愈。
成人经6～12个月观察，或内科对症治疗后无缓解或加重的、出现并发症者如贫血、腰肋痛及精索静脉曲张已影响工作或生活的，以及有肾功能损害，排除其他原因者，则需要手术治疗。
胡桃夹综合征会影响另一个肾吗？
胡桃夹综合征一般不会影响另一个肾。
胡桃夹综合征是由于血管畸形导致的。如果长期存在，会影响患侧肾脏的血流，导致血尿、蛋白尿发生。但基本不影响对侧肾脏的血液供应，因此另一侧的肾脏正常。当重症胡桃夹综合征导致肾衰竭时，另一侧的肾脏可能会被累及。
病因
致病原因
左肾静脉走行中受到挤压所致，主要为左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉之间时受压。
正常情况下，腹主动脉与肠系膜上动脉之间夹角为45～60度，动脉之间被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等组织填充，左肾静脉穿行期间可不致受压。
胡桃夹综合征时，患者腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角小于16度，使左肾静脉受压，导致深静脉内血流速度下降、受压部位远端静脉扩张，严重时可出现相应的症状。
症状
主要症状
血尿
可表现为肉眼血尿或镜下血尿。
肉眼血尿：尿液颜色为血红色或洗肉水样。
镜下血尿：尿液颜色改变不明显，但尿常规检查时红细胞＞3/HP（每高倍镜视野）。
常反复发作。
剧烈运动、感冒等可以诱发血尿。
腰痛
多发生在左侧。
坐位、直立位、行走或骑车可加重疼痛。
有些患者可无腰痛。
其他症状
侧腹痛：腹部两侧靠外部分疼痛，在站立、行走时可加重。
有些女性可出现不规则月经出血。
血压升高。
并发症
左侧卵巢静脉曲张：可出现下腹部疼痛、痛经等症状。
贫血：可出现皮肤黏膜苍白、乏力等症状。
就医
就医科室
泌尿外科
常规体检时发现尿常规异常，或出现尿液为血红色或洗肉水样、腰痛等症状时，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就诊前注意休息，请勿擅自服用药物，避免因用药影响诊断结果。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
症状是否反复出现？
尿液是什么颜色的，发红吗？
是否有腰痛？
病史清单
是否有肾炎等疾病？
家里有亲属患有胡桃夹综合征吗？
是否发生过腰部外伤？
是否进行过检查？检查结果如何？
是否进行过治疗？治疗效果如何？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
尿常规
血生化
腹部超声检查
CT和磁共振成像（MRI）检查
肾静脉造影
下腔静脉和左肾静脉测压
膀胱镜
病理检查
诊断
诊断依据
病史
可为体型瘦长的青少年。
临床表现
尿液呈血红色或洗肉水样。
腰痛，女性患者可出现下腹部疼痛、痛经，以及不规则月经出血等症状。
实验室检查
尿常规检查
可出现尿中红细胞增多（＞3/HP）且形态多正常，直立性蛋白尿（卧床时尿蛋白阴性，直立位脊柱背伸站立半小时尿蛋白阳性）。
可以鉴别是否为肾小球疾病引起的血尿（可有红细胞形态异常）。
注意事项：检查时应留取清洁中段尿，即先排出一部分尿液，然后用尿杯接尿，再排完剩余尿。
血生化检查
可以排除肾功能异常等情况。
注意事项：门诊检查前须保持空腹，即禁食至少8小时。
影像学检查
腹部超声检查
检查肾、肾静脉等腹腔器官的形态、结构等情况。
可了解肾静脉是否出现受压、扩张。
注意事项
检查前按照医生要求暴露腹部。
检查时会在检查部位皮肤涂抹耦合剂。一般情况下，耦合剂对皮肤没有损伤。
检查时按照医生要求保持固定姿势，避免乱动。
检查后可将耦合剂用纸巾擦除。
CT和磁共振成像（MRI）检查
检查肾、肾静脉等腹腔器官的形态、结构等情况。
可了解肾静脉是否出现受压、扩张。
注意事项
CT检查前须去除检查部位的饰品或金属物品，如皮带等。
MRI检查前应去除含有金属材质的物品，以及电子产品、磁卡等；如体内装有钢板、植入式起搏器等医疗器械，应提前告知医生。
可能会注射对比剂，如对对比剂过敏应提前告知医生。
肾静脉造影
可以查看血管的动态情况，明确血管受挤压的部位等。是本病诊断的“金标准”。
注意事项
检查前须明确告知医生既往疾病、服用的药物，并按照医生要求停用某些药物。
检查时按照医生要求躺好，避免乱动。如有不适及时告知医生。
检查后按照医生要求活动，避免过度活动穿刺部位。
检查后穿刺部位如出现出血、疼痛不断加重，须及时告知医生。
下腔静脉和左肾静脉测压
测量下腔静脉和左肾静脉的血压。
可以发现左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉存在压力差。
膀胱镜
肉眼血尿时可见左侧输尿管喷血。
注意事项：检查时按照医生要求保持体位，避免乱动。
病理检查
通过穿刺取肾组织，并通过显微镜观察。
肾组织正常或有轻微病变。可用于排除肾脏病引起的血尿。
诊断标准
尿中红细胞形态正常比例超过90％。
尿中钙排泄量比（钙/肌酐＜0.20）正常。
肉眼血尿时，膀胱镜检查可见左侧输尿管喷血。
肾活检正常或有轻微病变。
腹部B超、CT和MRI等影像学检查提示左肾静脉受压、扩张。
下腔静脉和左肾静脉测压表现为左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上（或5mmHg以上）。
排除其他引起血尿的原因。
鉴别诊断
外伤引起的左肾、左侧肾血管损伤
相似点：都会出现血尿、腰痛等症状。
不同点：外伤引起的肾损伤多有明确的外伤史，多见于腰腹部外伤。血尿、腰痛可在外伤后立即出现，超声检查等可发现肾、肾血管损伤。通过病史、临床表现、超声检查等可以鉴别。
急性肾小球肾炎
相似点：都会出现血尿等症状。
肾细胞癌
相似点：都会出现血尿，伴或不伴腰痛。
泌尿系结石
相似点：都会出现血尿、腰痛等症状。
不同点：泌尿系结石可出现在尿路的任何部位，腰痛多为绞痛。通过病史、临床表现、影像学检查等可以鉴别。
泌尿系感染
相似点：都会出现血尿、腰痛等症状。
不同点：泌尿系感染还会出现发热、头痛、尿液混浊或性质改变等症状，尿中可见白细胞。通过病史、临床表现、实验室检查等可以鉴别。
治疗
保守治疗
适用于存在反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛的儿童患者。
等待儿童成长发育，遵医嘱定期复查，多数儿童可自行缓解。
手术治疗
适应证
18岁以下儿童保守治疗2年，或成人保守治疗6～12个月，症状无缓解或加重者。
发生肾功能损害，且已排除其他原因者。
手术目的
解除左肾静脉压迫，改善肾静脉等血流情况。
手术方法
包括左肾静脉下移-下腔静脉端-侧吻合术、自体肾移植、肠系膜上动脉切断再植术、介入手术、左生殖静脉-腔静脉吻合术、左生殖静脉-髂外静脉吻合术（分流术）、左肾静脉-下腔静脉-自体大隐静脉旁路术、左肾静脉外支架置入术等。
预后
治愈情况
儿童、症状较轻的患者无需治疗，随着年龄增长可逐渐缓解或自愈。
大部分患者通过及时治疗可以治愈。
危害性
可以引起血尿、腰痛等症状，造成焦虑、紧张等情绪，影响工作和生活。
可以引起贫血、男性精索静脉曲张等并发症。
日常
日常管理
生活管理
保持作息规律，注意保暖，避免感冒。
保证睡眠充足。睡眠时可采取右侧卧位，减轻肾静脉压迫。
避免剧烈运动，可遵医嘱选择慢走等运动。
情绪管理
本病可自愈或治愈，应避免恐惧心理。
应从医生等正规渠道获得疾病的相关知识，不要相信谣言，避免引起紧张、焦虑等情绪。
可通过读书、听轻音乐等方式改善情绪。
家长应多关注患儿的情绪变化，如发现异常，及时进行沟通、鼓励。
饮食管理
保证营养充足、均衡。
避免偏食、挑食、节食。避免经常食用油炸、烧烤等方法烹饪的食物。
哺乳期儿童应保证哺乳的量。
随诊复查
遵医嘱定期复查。
如原有症状没有缓解或加重，或出现新的症状，建议及时就诊。
预防
保证营养充足、均衡，避免偏食、挑食、节食。使体重控制在正常范围内，避免过瘦。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常