寰枢椎脱位
概述
寰枢椎关节面正常对合关系发生变化出现的一系列症状
颈枕部僵硬、头部歪斜，旋转受限，颈部肌肉痉挛、疼痛，肢体麻木、无力等
因畸形、退行性变、创伤、疾病或手术等导致齿状突发育不良或齿状突分离引起
包括保守治疗及手术治疗
定义
因创伤、炎症、肿瘤等因素累及寰枢椎的骨或韧带结构，破坏了寰枢椎稳定性，导致寰枢椎发生相对位移，出现关节功能障碍和（或）神经压迫，称为寰枢椎脱位。
寰椎位于脊柱顶端，是脊柱的第一块颈椎，与枕骨相连结，其外形呈环形。枢椎为第二块颈椎，寰椎和枢椎构成寰枢关节。横韧带、翼状韧带和其他辅助韧带维持寰枢椎间的前稳定性，而枢椎的齿状突和寰椎前弓构成的寰齿关节维持寰枢椎向后的稳定性。
寰枢椎是脊柱活动度最大的地方，也是最不稳定的部位。
分类和分型
按病因分类
寰枢椎脱位分为先天性、创伤性、炎症性、肿瘤性等。其中先天性和创伤性引起者最为多见。
按脱位方向分类
寰枢椎脱位可分为：前后脱位、旋转脱位、中心脱位、混合脱位，临床上大多数（70%）的寰枢关节脱位为前脱位。
根据复位的难易程度分型
寰枢椎脱位可分为：可复型、难复型、不可复型。不同分型所对应的病理变化不同，治疗策略不同。
TOI外科分型
牵引复位型（tractionreductiontype，T型）
手术复位型（operationreduction，O型）
不可复位型（irreducibletype，I型）。
发病情况
枕颈部有发育异常者，外伤后较正常人更易发生寰枢椎急性脱位。
寰枢椎脱位可发生于各年龄组，青少年较成人多见。
自20世纪90年代以来，国内报道的寰枢关节脱位病例数呈逐渐上升趋势，1993～2000 年总病例数仅 544 例，2001～2006 年增加至 2674 例，2007～2012 年达 4309 例，较 2001～2006 年增加 61.14%。
病因
致病原因
寰枢椎脱位通常是由多因素同时作用导致，但其病因可大致归为创伤因素、先天性因素和病理性因素。
创伤
创伤导致的韧带断裂和齿状突骨折。当受到过度伸曲的暴力引起韧带断裂或齿状突骨折时，便会使寰枢椎的稳定性遭到破坏，进而导致寰枢椎脱位。
交通事故、高危极限运动或高空作业坠落致急性寰枢关节脱位业已成为常见原因。
先天性畸形
Down综合征（唐氏综合征）、Goldenhar 综合征、迟发性脊椎骨骺发育不良和 Morquio 综合征等使寰枢椎脱位的发病率升高。
无潜在基因异常的先天性骨性畸形，如寰椎枕化、C2-C3融合及关节突不对称等患者在进行头颈部活动时，会代偿性地增加寰枢关节的活动范围，反复被拉伸的韧带逐渐变得松弛，最终导致寰枢椎不稳甚至脱位。国内较常见。
疾病
结核：寰枢椎结核的炎症病变可侵蚀与破坏齿状突和关节韧带，进而导致寰枢椎脱位的发生。
邻近组织炎症：有报道称咽喉部慢性炎症可导致寰枢椎脱位，但并不常见。
肿瘤：有报道曾指出寰枢椎的肿瘤可引起寰枢椎脱位。
发病机制
寰枢外侧关节不稳是寰枢关节脱位的直接原因。
寰椎横韧带不健全、枢椎齿状突发育不全或齿状突分离，可导致寰椎在枢椎上不稳定，使寰椎向前，枢椎向后脱位，引起寰枢椎脱位。
症状
寰枢椎脱位的症状主要取决于横韧带损伤的严重程度、寰枢椎脱位程度以及是否对脊髓、椎动脉产生压迫。
主要症状
颈部疼痛、活动受限
头部歪斜，头部活动受限。单侧前脱位时，头部姿势异常，头颈偏向脱位侧，下颌转向对侧。
颈部肌肉痉挛、疼痛。颈部旋转及屈伸功能受限。
可出现颈枕部疼痛（有时放射至肩部），枕部僵硬。
无力、麻木
70% 患者会出现无力、麻木。
当脱位使椎管前后径狭窄压迫延髓、颈髓时，可出现肢体运动感觉障碍，如四肢麻木、无力、痛温觉异常等。
其他症状
吞咽功能障碍
寰枢椎脱位压迫患者延髓，可能导致后组脑神经功能障碍，出现吞咽困难。
脊髓压迫症状
括约肌障碍、大小便功能受限、性功能障碍。
后组脑神经功能障碍：声音嘶哑、吞咽困难等、
呼吸窘迫、胸闷。
椎动脉压迫症状
影响到椎动脉血运时会出现椎-基底动脉供血不足的脑部症状。
表现为眩晕、恶心、呕吐等。
并发症
脊髓疾病
脊髓神经受压引起。
可表现为肢体瘫痪、肌肉萎缩、感觉缺失、分离以及伴或不伴膀胱、直肠功能障碍等症状。
呼吸衰竭
压迫到延髓时，可导致呼吸、心率等生命体征不稳，甚至危及生命。
椎动脉夹层
寰枢椎脱位累及椎动脉，导致椎动脉内膜破损，血流自血管内皮破裂处流入血管壁内膜-中层之间或中层-外膜之间引起，严重者可导致椎动脉闭塞，后循环缺血。
表现为头痛，伴随局部神经功能缺损症状（64％）、耳鸣等。
就医
就医科室
骨科
当患者有明确的颈椎外伤史，伤后出现颈部歪斜、疼痛、活动受限时，应及时前往骨科就诊。
神经外科
当患者出现颈部歪斜，肢体无力、麻木等神经功能障碍的症状时，应该就诊神经外科。
急诊科
当患者发生颈椎外伤，病情危急，可拨打120至就近医院就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
怀疑有寰枢椎脱位时，应尽可能避免低头、旋转头部等运动，并在家人保护下及时就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现的症状？
是否出现颈部疼痛、活动受限？
四肢是否存在无力、麻木？
是否存在呼吸困难、胸闷？
是否有性功能障碍、大小便失禁等？
病史清单
近期是否受过外伤？
是否有类风湿性关节炎、强直性脊柱炎？
是否有寰椎枕化、C2-C3融合及关节突不对称？
是否有其他遗传疾病，如唐氏综合征、Goldenhar 综合征、迟发性脊椎骨骺发育不良和Morquio 综合征？
是否患有结核、肿瘤等疾病？
鼻咽部是否有异常？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：局部X线、CT、MRI检查。
诊断
诊断依据
病史
近期颈部有明确的外伤史。
有类风湿性关节炎、强直性脊柱炎病史。
有寰椎枕化、C2-C3融合及关节突不对称等颈部畸形。
有唐氏综合征、Goldenhar 综合征、迟发性脊椎骨骺发育不良和Morquio 综合征等先天性疾病史。
有结核、肿瘤病史。
鼻咽部有炎症。
临床表现
症状
有颈部疼痛、活动受限。
四肢存在无力、麻木。
部分存在吞咽困难、声音嘶哑等。
体征
颈部歪斜、活动受限。
出现脊髓压迫时可出现锥体束征阳性。
影像学检查
影像学检查是诊断寰枢椎脱位的重要依据。
X线
X线平片为首选，包括寰枢椎张口正位片、颈椎侧位片、颈椎过伸过屈动力位片，通过测量寰齿前间距（ADI）的大小、寰枢椎椎管储备间隙（SAC）来判定。
ADI为寰椎前弓的后缘至枢椎齿状突前缘之间的距离。
ADI在正常情况下为狭缝状的小间隙，成人不超过3mm，儿童不超过5 mm，并在头部屈伸运动时恒定不变。当发生寰枢椎脱位时，ADI增加，超过上述范围。
寰枢椎椎管储备间隙为枢椎齿状突后缘至寰椎后弓前缘之间的距离。其测量值小于14mm可以预测瘫痪的发生，并且已经被证明与瘫痪的严重程度相关。
CT检查
寰枢椎区域ct检查可以更好地发现骨性结构的异常，并被认为是寰枢椎脱位的一种理想的、可靠的诊断手段。
MRI检查
术前颈椎的MRI则有助于发现寰枢椎区域韧带结构（如寰椎横韧带、翼状韧带）的异常、硬膜囊和脊髓受压的程度及脊髓是否有信号的改变。
在确定Chiaris畸形（ACM）和脊髓空洞症方面MRI有很大作用。
诊断标准
a. 有外伤、肿瘤、咽喉炎症、类风湿、结核、先天畸形等病史。
b. 枕颈部疼痛、活动障碍，常见脊髓功能障碍、眩晕、耳鸣、视物模糊、胸闷、血压升高等。
c. X线：过伸过屈位X线片，寰齿前间隙(atlantodental interval，ADI)≥5mm或脊髓有效空间(space available for the cord，SAC)≤14mm或存在侧块分离>6.9mm。
d. CT和MRI：可见寰枢椎解剖学异常和脊髓压迫等病理改变。
满足a、 b、 c可初步诊断寰枢椎脱位，满足a、 b、 c、 d可明确诊断寰枢椎脱位。
鉴别诊断
颈椎病
相似点：颈部疼痛、活动受限。
不同点：主要通过磁共振成像（MRI)鉴别。磁共振成像（MRI)检查可明确突出的椎间盘、有无颅颈交接区畸形及神经组织受压程度。
颈部肿瘤
相似点：均有颈部疼痛、活动受限的症状。
不同点：颈部肿瘤和寰枢椎脱位在磁共振成像或CT上有不同的特点，可鉴别。
后纵韧带骨化症
相似点：患者均可出现四肢无力、麻木症状。
不同点：后纵韧带骨化症CT检查可见后纵韧带呈高密度影，寰枕交界区无异常。MRI检查可显示脊髓受压程度。
治疗
治疗目的：主要是恢复上颈椎在矢状面上的对线、重建寰枢椎结构稳定、解除脊髓压迫、改善症状。
治疗原则：主要包括保守治疗及手术治疗。
保守治疗：针对无临床症状及X线上显示畸形十分轻微者。
手术治疗：临床症状明显，椎管间隙＜13mm，枕大孔水平前后径＜20mm，或齿状突不稳定、活动度＞10mm者。
保守治疗
包括仰卧位颈带牵引、活动矫形器固定、药物治疗、病人教育、定期复查等。
牵引及手法治疗
佩戴颈托、头颈胸支具。
适用于牵引复位型（T型）。
可纠正脱位，帮助周围肌肉松弛，减轻局部水肿、充血及渗出，是咽部炎症和新鲜寰枢椎稳定性骨折导致的T1型患者（ADI≤5 mm和SAC≥14 mm）的首选疗法。
存在骨不愈合或畸形愈合、持续性颈痛和诱发其他严重并发症的可能。
药物治疗
治疗原发疾病的药物
针对原发病如结核、类风湿、强直性脊柱炎。
主要包括抗风湿药物、抗结核药物、化疗药物、靶向药物等。
抗风湿药物与肿瘤坏死因子-α阻滞剂等免疫介质相结合，可以降低寰枢椎脱位的发生率，预防或显著减轻颈椎病变的发展。
非甾体抗炎药
通过抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成，产生镇痛、抗炎作用，可以在一定程度缓解局部疼痛等不适。
如果患有胃溃疡等胃部疾病，可以选择塞来昔布、美洛昔康等对胃黏膜刺激比较小的药物类型。
抗感染药物
外科常规术前使用。
用于预防感染。
常用药物：头孢类抗生素等。
营养神经药物
包括甲钴胺、维生素B1、维生素B12等。
用于营养神经。
手术治疗
治疗目的：解除脊髓压迫，加固并稳定关节活动。
使用寰枢椎椎弓根钉技术、寰枢椎侧块螺钉技术治疗T型或O型AAD患者，近年来随着后路寰枢椎松解技术的改进，绝大多数患者可以通过后路寰枢椎松解内固定融合技术达到治愈的效果。
使用前路经口齿状突切除结合后路寰枢椎固定技术治疗Ⅰ型AAD患者。
中医治疗
用于辅助治疗。
包括中药内服、针灸、推拿、穴位按摩、中药熏洗、中药贴敷等方法。
预后
治愈情况
除部分Grisel综合征合并寰枢椎脱位患者有一定自限性，大部分患者不能自行愈合。
严重寰枢椎脱位造成延髓生命中枢损伤的死亡率高达35%。
对于一般情况良好，临床症状较轻者，预后较好。
危害性
因寰枢椎紧邻延髓、高位颈髓和椎动脉，当发生脱位时常导致延髓生命中枢与椎-基底动脉产生潜在的危害，可能导致患者瘫痪甚至危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
健康均衡饮食即可。
手术治疗后要多吃一些营养丰富的食物，要注意补充维生素和矿物质，多吃新鲜水果蔬菜，多喝水，不要吃辛辣刺激性食物。
生活管理
寰枢椎脱位患者可通过改善生活方式，注意头颈部姿势，避免外伤等，防止病情加重，预防复发。
颈部需避免长时间吹冷风。
不能搬运过重物品，避免剧烈碰撞，尤其是颈椎。
可适当运动增强体质，但注意颈部不能过屈或过伸，不能剧烈低头、抬头及旋转颈部，运动中尽量避免剧烈碰撞。
心理支持
患者及其家属需对此病有正确的认识，家属需给予患者鼓励与支持，一起以正确积极的心态面对生活。
病情监测
仔细观察是否有颈部疼痛、四肢无力、麻木等症状，或上述症状加重，当考虑病情加重时应及时就诊。
随诊复查
定期复诊：遵医嘱定期复诊。
复查项目包括局部X线、CT、MRI等。
复查时间：接受手术治疗者在术后1至3个月复查一次，观察恢复情况直至完全愈合。恢复期间如有不适，应立即就医复诊。
预防
避免意外伤害的发生，避免高危动作。
对于继发性寰枢椎脱位患者，可以通过积极治疗患者原发性疾病预防疾病的发生发展。
对于先天性寰枢椎脱位患者，目前尚无有效的方式预防其发生。
保持良好的生活习惯，避免长时间保持一个姿势，如长时间低头、仰头等，避免头颈部剧烈运动。
当患者高度怀疑为寰枢椎脱位时，不规范的推拿按摩可能会导致寰枢椎不稳进一步加重，损伤延髓等生命中枢，进而危及生命。因此，严禁在没有专科医生允许的情况下进行颈部推拿按摩。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
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