脊髓脊膜膨出
概述
脊髓脊膜膨出（meningomyelocele，MMC）是中枢神经系统的一种先天性发育畸形，是脊髓连同其表面被覆的脊膜囊由先天性椎板缺损（先天性显性脊柱裂）部位向外膨出所致。囊颈一般较宽，囊内衬硬脊膜，亦可由部分脊神经根突入囊内并附着于囊壁，囊内可充满脑脊液。
脊髓脊膜膨出可位于脊柱轴线上的任何部位，但以骶尾部多见，颈部次之，其他部位较少。
病因
主要是胚胎期的神经管闭合时中胚叶发育障碍所致，表现为椎管闭合不全合并相应部位的脊髓和硬脊膜囊袋状突出。
脊髓脊膜膨出的原因是什么
脊髓脊膜膨出的原因，和遗传因素及环境因素都有一定关系，目前尚未研究明确。
目前认为本病的原因可能是多因素的，既和遗传因素导致的胚胎发育异常、神经沟不能闭合有关；也可能和孕妇饮食中缺少叶酸等外界因素有关。确切的病因和发病机制，还有待进一步研究。
脊髓脊膜膨出比脊膜膨出少见，脊髓、脊膜会从破损的椎板处向外膨出。患本病的婴儿在出生时，就可以在背部中间见到较大的囊性肿块。患儿可能没有明显的神经系统症状；也可能存在下肢瘫痪、下肢麻木、大小便失禁、智力低下、癫痫发作等异常表现。
如果确诊为脊髓脊膜膨出，建议及早进行规范治疗，以减少疾病不良影响。
症状
1.局部肿块
出生时即可发现背部中线的颈、胸或腰骶部的囊性肿物，大小不一，圆形或椭圆形；多数基底较宽，表面皮肤正常，也可呈瘢痕样且菲薄，破溃者有脑脊液流出。婴儿哭闹时包块可增大，压迫肿块时前囟膨隆，透光试验阳性，内含脊髓和神经根者有时可见肿块内阴影。
2.神经损害症状
脊髓脊膜膨出并脊髓末端发育畸形、变性、脊髓空洞形成者有不同程度的双下肢截瘫和大小便失禁，以腰骶部病变的神经损害为重；脊髓脊膜膨出本身可形成脊髓栓系，随年龄、身高增加也可使病情加重；脊髓外露者神经系统表现更为严重。
3.脑膜炎
膨出的硬脊膜囊破溃者易导致脑膜炎，伴皮肤窦道的隐性脊柱裂也可引起反复发作的脑膜炎。
4.其他症状
突出胸、腹、盆腔内者可出现肿块和内脏压迫症状；合并脑积水或其他畸形者可出现相应症状。
检查
1.查体
生后即出现背部正中的囊性、膨胀性肿块，透光试验阳性，随年龄增长而扩大并出现相应的神经缺损。
2.脊柱X线片
病变部位椎板闭合不全和软组织影肿块，膨出至胸腹腔者可见椎间孔扩大，突向盆腔者骶管显著扩大。
3.CT检查
横断面显示椎管异常和膨出的硬脊膜，表现为椎管后方边界清楚的圆形或椭圆形、与脑脊液密度相同、周边有薄层高于脑脊液的环状影（硬脊膜），也可突向盆腔或向前或侧方突入纵隔。
4.MRI（磁共振成像）检查
矢状面和横断面T1WI可显示脊膜膨出的范围和内容物，T2WI显示脑脊液高信号和脊髓低信号。
诊断
1.根据上述临床症状特点，一般均能作出诊断。透光试验可作诊断参考。最重要的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及相应的神经损害症状。
2.脊柱x线平片显示脊柱裂的改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎间孔多见扩大，突出向盆腔者，骶管显著扩大。
3.CT、MRI扫描，显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况。
鉴别诊断
1.硬脊膜外或硬脊膜内囊肿
多见于胸段或上腰段，为硬脊膜憩室，无骨质改变。
2.椎管内肠源性囊肿
位于颈段、胸段或颈胸交界处，硬脊膜内髓外或髓内，囊壁为多为无肌层的单纯或假复层上皮。
3.脊髓积水
为先天性脊髓中央管扩张，可有分隔。
4.脊髓缺失
以腰骶段多见。
5.其他
治疗
多主张早期手术修补脊膜膨出，术中需充分游离、松解和还纳脊髓和神经。合并脑积水者需先行脑室腹腔分流术再做脊膜膨出切除修补术；囊壁已破溃或及其菲薄者需紧急或提早手术；其他患病小儿一般以出生后1～3个月手术为宜。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗