卡波西肉瘤
概述
人类疱疹病毒8（HHV8）感染导致的、一种好发于皮肤的血管增生性疾病
表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病变，也可累及黏膜、淋巴结和内脏
因为感染HHV8，又称Kaposi肉瘤相关性疱疹病毒（KSHV），同时自身免疫功能低下而致病
根据不同类型开展个体化治疗，包括放疗、化疗、靶向治疗等
定义
好发于皮肤，偶可发生于黏膜、淋巴结和内脏。
典型表现为皮肤多发性，青红或青褐色，斑点状、斑块状或结节状损害，可伴皮肤破溃，继发感染，以及淋巴水肿。也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。
分型
根据流行病学特点及临床特征，可将KS分为四种类型。
经典型KS
多见于地中海和东欧地区的中老年男性。
临床上最初表现为下肢远端皮肤多发性结节，常伴有肢体的水肿。
病变生长缓慢，多局限于皮肤，病程较长。
地方型KS
多见于非洲的儿童或成年男性。
儿童多表现为局部或全身性淋巴结肿大，主要累及颈、腹股沟和肺门淋巴结。还可累及内脏。进展迅速，预后不良。
成人多表现为皮肤出现生长缓慢的斑点和斑片，但这些病变不会扩散到身体的其他部位，不大可能会致命，类似于经典型。
医源型KS
又称免疫抑制相关型。与免疫抑制药物的应用相关。
多见于实体器官移植后数月或数年，与机体细胞免疫功能下降直接相关。
部分患者在调整免疫抑制药物后好转，部分患者也可表现为侵袭性。
艾滋病相关型KS
艾滋病相关型KS是CD4计数低于200/μL的艾滋病患者中第二常见的肿瘤。30%的未接受强效抗逆转录病毒治疗（ART）的HIV患者会患KS。经ART后，KS风险显著下降。
多见于HIV阳性男男性行为人群。
可表现为偶尔发现的局部病变，或是进展迅速的侵袭性病变。
病因
致病原因
感染人类疱疹病毒8（HHV8）、又称Kaposi肉瘤相关性疱疹病毒（KSHV），是发生卡波西肉瘤（KS）的必要条件。但并不是所有HHV8感染者都会发生KS。
此外，患者免疫功能缺陷也与KS的发生密切相关。
诱发因素
有研究显示，KS与淋巴造血系统恶性肿瘤强相关。此外，与皮肤病有关的环境因素、周围血管疾病等与KS的相关性也在研究中。尽管KS多见于男性，但目前尚未揭示男性多于女性的原因。
发病机制
HHV8的几种病毒基因产物可影响细胞周期调控和细胞凋亡。此外，还可能增加血管内皮生长因子和酪氨酸激酶受体的表达，导致细胞增殖性生长和异常血管的生成。
症状
主要症状
卡波西肉瘤（KS）以皮肤病变为主，也可有黏膜病变，如发生在口腔黏膜等。还可累及内脏，此时侵袭性较强。
病变往往开始于四肢，尤其容易出现于前臂、小腿、手部及足部。初期为红色或紫色丘疹，可有烧灼感、瘙痒或疼痛。疾病进展后皮肤病变可融合成大的斑块或结节。表面或附近皮肤常有毛细血管扩张。
结节陆续出现于面部、耳部、躯干及口腔黏膜，伴发淋巴水肿。皮肤破溃后可继发感染、流脓等。
病变也可出现在身体的其他部位，当病变位于肺部、消化道等时，可引起呼吸困难、呕血等，严重时危及生命。
不同分型患者的症状不尽相同。
经典型KS
多局限于皮肤病变，很少累及内脏。病程较长。
最初表现为下肢远端，如小腿或足部皮肤的多发性结节，呈紫色、绛蓝色或棕褐色。常伴有肢体的水肿。
部分患者可表现为新旧病灶共存，病程多较长。
地方型KS
儿童多表现为局部或全身性淋巴结肿大，主要累及颈、腹股沟和肺门淋巴结，偶可累及眼眶和腮腺组织。部分患者有内脏受累。进展迅速，预后不良。
成人患者若仅有皮肤局部病变，临床表现类似于经典型。偶有内脏受累者，表现为侵袭性，快速进展。
医源型KS
症状类似于经典型KS。主要表现为腿部皮肤的受累，部分患者可有内脏的病变。
有研究报道，医源型KS的平均发病时间为移植后13~21个月。
艾滋病相关型KS
因受累部位的不同，可表现为局部皮肤的病变，或是严重的快速进展的肿瘤。
皮肤病变常见于面部、外生殖器和下肢。多为椭圆形病变，可对称性分布，颜色从粉色到棕色均可，与富集的血管相关。
黏膜病变多见于口腔。约30%的艾滋病相关型KS可有口腔黏膜的病变。表现为腭部或牙龈的结节，吞咽时损伤可出现疼痛、继而破溃、感染等。严重者会导致进食困难，或影响说话。
常见的内脏侵犯有胃肠道和肺部。胃肠道受累可没有症状或是内镜检查发现出血性结节。可引起体重减轻、腹痛、恶心、呕吐、上/下消化道出血等。肺部受累可有呼吸困难、咳嗽、发热、咯血等，或是没有症状而影像学发现肺部结节。
就医
就医科室
皮肤科
出现皮肤斑块或结节，瘙痒或疼痛的皮肤丘疹，建议及时皮肤科就诊。
肿瘤科
部分患者可合并其他类型的恶性肿瘤，建议肿瘤科就诊。
感染科
艾滋病患者出现皮肤结节或口腔结节等，建议及时感染科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
医生需要对皮损进行观察或是活检，建议穿着方便穿脱的衣物。
可通过手机拍照保存既往皮疹（皮损）形态的照片，给医生更多参考。
若存在面部异常表现，建议就医前不要化妆。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤病变出现多久了？
是否有淋巴结肿大？
身体表面是否有可触及到的肿块或结节？
是否有口腔溃疡、下肢水肿或其他身体不适？
病史清单
是否正在使用免疫抑制剂？
是否有其他系统肿瘤病史？
性生活史及是否有其他传染性疾病？
是否有药物过敏史、输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血液学检查结果：包括血常规、凝血功能、生化常规、免疫（HIV等）检测等。
尿常规、粪便常规、便潜血结果等。
病理学检查结果。
超声检查或其他影像学检查结果（包括CT及核磁结果）。
内镜检查结果：包括纤维喉镜、胃肠镜、支气管镜等。
用药清单
近3个月的用药情况，可记录下来告知医生，如有药盒，可携带就医
尤其注意是否使用免疫抑制剂。
口服或外用药情况。
其他皮肤局部用药情况。
诊断
诊断依据
根据病史、临床表现、皮损特点、组织病理特征即可诊断卡波西肉瘤（KS）。通过一系列实验室检查、影像学检查等辅助检查可确认是否有其他器官及淋巴结侵犯。最终确诊依靠组织病理学及免疫组化检查。
病史
相关病史可辅助医生诊断，比如：
器官移植及免疫抑制剂使用史。
无保护的性生活史。
输血史。
其他器官系统肿瘤病史。
临床表现
皮肤病变：初期为红色或紫色丘疹，可有烧灼、瘙痒或疼痛，疾病进展后可融合成大的皮肤斑块或结节，破溃后可继发感染、流脓等。
黏膜病变：口腔黏膜、鼻腔黏膜可有血管瘤样结节，伴溃疡、疼痛等。
淋巴结受累：可有体表淋巴结肿大。
累及胃肠道或肺部：出现消化不良、咳嗽咯血等表现。
实验室检查
血液学检查
血常规：血液中白细胞总数正常或减少，单核细胞可有增多。
生化常规：疾病侵犯内脏，可能存在肝肾功能异常。
免疫检测，如人类免疫缺乏病毒（HIV）、乙肝、梅毒、丙肝等，艾滋病相关型KS有HIV阳性。
病毒DNA检测：HHV8阳性。
粪便常规、便潜血
可能存在便潜血阳性。
影像学检查
超声
用于评估是否有浅表淋巴结及内脏器官侵犯。
CT及MRI
用于评估肺部是否受累，KS侵犯肺部可有肺部结节、肺门淋巴结肿大，部分患者还可以出现胸腔积液等。
病理学及免疫组化检查
活检的组织病理学结果为确诊KS的最终依据。四种不同分型的KS显微镜下表现一致，主要有血管生成、炎症及梭形细胞增生。
免疫组化显示梭形细胞表达CD34， LANA1 阳性证实HHV-8感染等。
胃肠镜检查
可协助诊断KS是否侵犯消化道。胃肠道不适及便潜血阳性患者建议检查评估。
分期
从病理学角度，可将KS的病程大致分为斑片期、斑块期和结节期。
斑片期：真皮浅层胶原纤维间可见排列疏松的分支状血管网，血管周围可见外渗的红细胞，伴淋巴细胞和浆细胞浸润。
斑块期：皮肤轻度隆起，病变累及真皮全层，可累及皮下组织。血管腔隙数量增加，炎症细胞浸润密集，血管增生区域周围有梭形细胞呈束状聚集。
结节期：形成边界清楚的结节，由交织状排列的增生性梭形细胞束组成，梭形细胞间可见少量渗出的红细胞和巨噬细胞。
鉴别诊断
早期皮肤病变需要与血管瘤、皮肤纤维瘤等鉴别。都表现为皮肤结节，病理活检鉴别。
艾滋病相关型KS还需要与杆菌性血管瘤病鉴别。后者是一种生长缓慢、难培养的革兰阴性杆菌所致，表现为皮肤大量红色至紫色小丘疹，伴发热、寒战、不适、头痛、厌食等。抗生素治疗有效。活检鉴别。
治疗
治疗目的：缓解症状，预防疾病进展。
治疗原则：目前卡波西肉瘤（KS）的治疗缺乏标准化指南，通常根据不同临床类型、肿瘤生长的范围和速度、患者的免疫系统状态等，制定个体化治疗方案。
早期单发的、局限性的皮肤病变可局部化疗或放疗治疗。
病情进展、症状明显、累及肺部等内脏的患者主要采用全身化疗，使用干扰素α也有一定的疗效。
部分医源型KS，减少、停止或更换免疫抑制剂后，病变可完全消退。
艾滋病相关型KS，联合抗逆转录病毒治疗（ART）是最佳方法。
局部治疗
病灶内化疗：常使用长春新碱等长春碱类药物局部病灶内化疗。较大病变需多点注射。部分病变可消退复原，但通常不会完全消失。
放疗：适用于局限性皮肤病变，或是全身病变的局部治疗。放疗无法阻止新的皮肤病变在别处出现。
其他：也有手术、激光和冷冻治疗早期浅表性皮肤病灶的报道。可有暂时缓解的作用。
全身治疗
化疗
适用于病情进展快、症状明显、累及肺部等内脏的患者。
免疫调节剂
常用药物有干扰素α。适用于病变局限于皮肤，且患者的免疫抑制程度相对较轻时，发挥免疫调节的作用。
但一般不建议医源型KS患者使用，可能导致器官排斥风险。
其他
预后
治愈情况
卡波西肉瘤（KS）患者的生存期从数月到数十年不等。病变仅局限于皮肤的患者预后相对较好，有多脏器受累的患者预后较差。
经典型KS患者仅有10％～20％死于该病，伴发其他恶性肿瘤的死亡风险较高。
地方型、医源型和艾滋病相关型KS患者的预后差别较大。若医源型KS病变仅局限于皮肤，未累及内脏，部分患者停用免疫抑制剂后可好转。
预后因素
影响KS患者预后的主要因素有病变范围、机体免疫状态和全身性疾病的严重程度。
病变范围：局限于皮肤或口腔轻微受累的患者预后良好。伴淋巴水肿、较广泛口腔受累、内脏病变患者预后不良。
免疫状态：对于地方型、医源型、艾滋病相关型KS患者，CD4细胞计数和机会性感染对预后有着较大影响。通常认为，CD4细胞计数高于200/μL者预后较好，机会性感染患者预后不良。
全身性疾病严重程度：医源型KS患者，若基础疾病控制不佳，无法耐受降低程度的免疫抑制者，预后不良。艾滋病相关型KS若抗逆转录病毒治疗（ART）后，控制良好，KS预后多较好。
此外，护理水平、心理因素、治疗依从性等对KS患者的预后也有影响。
日常
日常管理
饮食管理
进食易消化的食物减轻胃肠道负担。特别是放化疗患者，可少食多餐。口腔黏膜受累者选择软食或半流食。
多吃新鲜蔬菜水果，补充高蛋白食物，规律作息，提高机体免疫力。
生活管理
日常生活中应注意皮肤、黏膜的保护，不要自行使用护肤品。部分患者需学习穿压力袜缓解下肢水肿。
皮肤瘙痒时避免搔抓，保持皮肤清洁，洗浴时水温不宜过高，避免接触酒精等。
皮肤出现溃疡或坏疽时，注意按时换药，无菌操作。
皮损疼痛时，根据疼痛情况，在医生指导下使用止痛药、消炎药等对症治疗。
口腔黏膜出现损害时，注意口腔护理。进食后温水或生理盐水漱口，刷牙动作轻柔。
鼻腔黏膜出现损害时，保持室内空气湿度，鼻腔出血时捏住鼻翼压迫止血，并冷敷额部或颈部，必要时耳鼻喉科急诊就诊。
心理支持
正确认识疾病，向主诊医生了解各种治疗方案的作用及可能存在的不良反应，积极配合医生治疗。
与家属或朋友充分沟通，表达自己的情绪，缓解紧张、焦虑等。
病变多影响皮肤，对外观有一定的影响，在医生指导下学习皮肤护理相关知识。
病情监测
注意观察皮肤、黏膜病变情况，如出现新发病变，及时就医。
注意是否有胃肠道或呼吸道等不适，必要时完善相关检查，明确诊断。
随诊复查
随诊频率根据疾病分型、严重程度以及治疗方式有所不同。
通常，经典型卡波西肉瘤（KS）病情发展较为缓慢，结束治疗后可每6~12个月进行一次复查。需要强调的是，注意其他肿瘤的筛查。
医源型和艾滋病相关型KS通常每月一次随访，并至少每3个月进行影像学检查直至病情稳定。
具体随访时间遵医嘱。
预防
目前尚无针对HHV8的有效疫苗。主要预防措施有增强自身免疫力，关注皮肤健康，避免不安全的性行为、注射毒品等可能增加艾滋病病毒感染风险的行为。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
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预后
日常