脑静脉畸形
概述
脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤，是较少见的血管畸形。由于其外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。
病因
多数学者认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。
症状
大多数患者临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。主要临床表现有：
1.癫痫
最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。
2.局限性神经功能障碍
表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。
3.慢性头痛
4.颅内出血
一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。患者突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。
检查
1.脑血管造影
病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，呈“水母头”样结构,从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。
2.CT扫描
平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。
3.MRI扫描
其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。
诊断
并发症
治疗
对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，术后患者多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重，由于术后再出血的几率较低，且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死，导致脑组织肿胀、淤血，甚至脑坏死，故一般只清除血肿，脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。
脑静脉畸形不处理会越来越严重吗
脑静脉畸形如果无任何不适症状的情况下，一般无需处理，定期复查观察有无变化即可，如较严重的静脉畸形产生压迫、脑出血或者其他脑组织损伤时，则需要采取相应的治疗，包括对症药物治疗、手术切除治疗等。
1.药物治疗：因个体差异较大，因此需要在医生的指导下选择合适的药物。对于脑静脉畸形并且合并有癫痫的患者，首先进行抗癫痫药物治疗如卡马西平、苯妥英钠等，对脑组织产生压迫出现头痛、头晕等症状时可口服胞磷胆碱钠胶囊、脑心通胶囊等。
2.手术治疗：若静脉畸形程度严重，需采用手术的方式进行治疗。常见的手术方式包括血管介入栓塞、切除畸形的静脉血管等。
当脑静脉畸形患者出现不适时，建议及时就诊，完善相关检查，具体需不需要处理，需经医师综合评估后给出相应的方案，以上药物均需在医师指导下服用，切不可盲目应用，以免延误病情。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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