平滑肌瘤
概述
发生于平滑肌组织的良性肿瘤
浅表平滑肌瘤可触及结节,部分有阵发性疼痛或压痛
平滑肌组织的异常增生所致
大多数手术切除可治愈
定义
平滑肌组织由平滑肌纤维和肌纤维之间少量的结缔组织组成,当发生异常增生时会形成平滑肌瘤,是一类良性肿瘤。
分类
平滑肌组织构成消化道、泌尿生殖道、呼吸道和血管等中空性器官的管壁,也可散在分布于皮肤、眼睫状体、虹膜、乳头、乳晕、阴囊、阴茎、大阴唇和阴蒂等处及深部软组织。
平滑肌瘤的分布与人体内正常平滑肌组织的分布基本一致。绝大多数的平滑肌瘤发生于女性生殖道,尤其是子宫。
皮肤平滑肌瘤
皮肤平滑肌瘤常见于青少年,大致可分成以下两种:
起自于皮肤竖毛肌的竖毛肌平滑肌瘤。
起自于外生殖区和乳头乳晕的外生殖区和乳头部平滑肌瘤。比竖毛肌平滑肌瘤相对多见,但也属于少见肿瘤
深部软组织平滑肌瘤
主要发生于中年人,比较少见,有两种类型:
躯体深部软组织平滑肌瘤,多位于肢体,尤其是大腿。
盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤,主要发生于中青年妇女。
腹膜播散性平滑肌瘤病
发生于腹膜表面、由多灶平滑肌或平滑肌样结节组成,非常少见。
静脉内平滑肌瘤病
发生于静脉内的结节状平滑肌细胞增生,多发生于子宫肌壁间的静脉内。
器官相关性平滑肌瘤
消化道、支气管、膀胱和肾等部位可有平滑肌瘤发生,其中发生于消化道者包括壁内型和黏膜肌型。
良性转移性平滑肌瘤
是一种发生于女性肺部、形态学上呈良性的平滑肌肿瘤,常为多发性,患者同时伴有子宫肌瘤,或既往曾有子宫肌瘤切除史。
发病情况
平滑肌瘤最常见于女性子宫,其他部位相对少见。如果将微小平滑肌瘤也包括在内,30岁以上妇女中子宫平滑肌瘤发病率高达75.%。
皮肤平滑肌瘤常见于青少年。
外生殖区平滑肌瘤比竖毛肌平滑肌瘤多见,但也属少见肿瘤,仅占皮肤平滑肌瘤的4.2%。
深部组织平滑肌瘤常见于中年人,较少见。
食管平滑肌瘤发生于青年男性,是最常见的食管良性肿瘤,占食管全部良性肿瘤的50%~80%。
结肠平滑肌瘤好发于中年人,男性多见。
平滑肌瘤和间质瘤有什么区别
平滑肌瘤和间质瘤主要区别在于来源不一样,前者起源于平滑肌组织,后者起源于间叶组织,还在性质等方面有差异。
平滑肌瘤是发生于平滑肌组织的肿瘤,瘤组织由梭形平滑肌细胞构成,细胞排列成束状,互相编织,形态比较一致,核呈长杆状,两端钝圆,同一束内的细胞核有时排列成栅栏状,核分裂象少见。
间质瘤是起源于间叶组织的一类肿瘤,多见于胃肠道及卵巢,在生物学上可以从良性到恶性,其中胃间质瘤免疫组织化学CD117和CD34常呈阳性,食管、十二指肠、小肠间质瘤的免疫组织化学CD117常呈阳性。
临床上主要通过病理检查及免疫组化来对平滑肌瘤和间质瘤进行鉴别诊断。
平滑肌瘤伴变性什么意思
平滑肌瘤伴变性,通常指的是部分典型结构消失,而出现囊性病变、玻璃样变性、肉瘤样变性等,说明存在恶性病变的可能性。
平滑肌瘤一般指的是起源于平滑肌细胞的良性肿瘤。随着病情的逐渐发展,平滑肌瘤有可能会出现缺血、溶血、坏死等情况,导致原有的部分典型结构消失,就有可能会出现平滑肌瘤伴变性的现象,多表现为囊性病变、玻璃样变性、肉瘤样变等。
临床中平滑肌瘤伴变性患者多会出现局部皮肤发红、发热、腹部包块、阴道异常出血等症状。
对于平滑肌瘤变性的患者,建议及时就诊,谨遵医嘱进行相应治疗,控制病情进展。
病因
致病原因
目前平滑肌瘤的致病原因及机制并不明确,部分研究发现其与遗传、激素水平相关。
Reed综合征伴有FH基因突变,常发生多发性皮肤平滑肌瘤和子宫平滑肌瘤。
腹膜播散性平滑肌瘤病半数以上发生于怀孕女性,其余病例发生于口服避孕药的女性,提示肿瘤发生与激素水平有关。
消化道壁内平滑肌瘤可伴有Alport综合征和多发性内分泌瘤1型。
症状
平滑肌瘤症状与部位、大小等都有关系,各不相同。
主要症状
皮肤平滑肌瘤
多发生于青少年,常有多处病灶,好发于面部、背部和肢体的外侧面(尤其是小腿和上臂),呈红棕色小丘疹样,直径多为数毫米。
病变生长缓慢,新旧病灶共存。
常伴有疼痛感,受到寒冷刺激时加重。
深部组织平滑肌瘤
躯体深部软组织平滑肌瘤,男女均可发生。
肿瘤多位于肢体,尤其是大腿及臀部,位于深部皮下或骨骼肌,肿瘤常伴有钙化。
盆腔腹膜后/腹腔平滑肌瘤,主要发生于女性患者,特别是中青年女性。
肿瘤位于盆腔、腹膜后和腹腔,体积通常比较大,被视为“发生于子宫外的子宫平滑肌瘤”。
腹膜播散性平滑肌瘤病
多数病例在做妇科手术时偶然发现。
由于肿瘤弥漫性分布于腹膜表面,可累及子宫、卵巢、圆韧带、胃肠道、肠系膜和大网膜等处,易被误诊为恶性肿瘤的转移瘤。
静脉内平滑肌瘤病
绝大多数病例发生于35~50岁绝经前的中青年妇女,半数发生于怀孕妇女。
多表现为阴道不规则性出血和下腹疼痛。
半数以上病例在做妇科检查时发现有子宫增大,伴有子宫肌瘤病变可累及至心脏。
器官相关性平滑肌瘤
大多数无明显症状。
发生于消化道可能有吞咽不适、消化不良、大便习惯改变
支气管、膀胱、肾脏的平滑肌瘤很少见。
良性转移性平滑肌瘤
多数患者无症状,少数病例可有呼吸系统症状。
转移灶通常发生于肺部,其他部位如腹部、淋巴结、深部软组织和骨等处也可发生。
转移灶可常年保持在相对稳定的状态。
就医
平滑肌瘤视发生部位和症状不同,可能需要去消化内科、普外科、皮肤科、妇科等科室就诊。
就医科室
消化内科
当患者出现吞咽不适、大便异常等消化道症状时,多数就诊于消化内科。
普外科
不明原因肢体或腹部包块,并逐渐增大,多就诊于普通外科。
皮肤科
不明原因的皮肤红疹红斑、丘疹结节,首次就诊于皮肤科。
妇科
阴道异常流血、腹部疼痛的育龄期女性,出现相应症状,可就诊于妇科。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松方便衣物,便于医生做体格检查以及其他实验室检查。
尽量不佩戴首饰,如有假牙可能需要摘掉,便于做检查。
建议有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有不明原因的皮肤红疹、红斑?
是否有逐渐增大的肢体或腹部包块?
是否有不明原因的呼吸困难、吞咽不适、大便异常?
是否有不明原因的腹部疼痛、阴道异常流血?
病史清单
家族中是否有恶性肿瘤病史?
是否有子宫肌瘤病史?
是否有神经纤维瘤病、结节性硬化、多发性内分泌瘤病史?
是否有长期吸烟饮酒史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
专科检查:皮肤镜、胃肠镜检查及活检、肿瘤标志物粪便隐血试验
实验室检查:血常规、尿常规、便常规、生化检查。
影像检查:超声、CT检查、磁共振(MRI)、PET-CT。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
雌孕激素类药物:如短效口服避孕药等。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史,但有相关病史并非都会患平滑肌瘤。
恶性肿瘤家族史。
长期口服雌孕激素等药物。
多发性内分泌瘤等病史。
临床表现
不明原因皮肤红疹、红斑。
逐渐增大的肢体或腹部包块。
不明原因呼吸困难、吞咽不适、大便异常。
不明原因腹部疼痛、阴道流血异常。
实验室检查
抽血检查
血常规:若发现血红蛋白降低等贫血征象,提示可能有长期出血。
性激素:可能见到性激素的改变,多见于长期服用雌孕激素或围绝经期妇女。
影像学检查
腔内超声检查
可探测肿瘤浸润深度和邻近脏器受累的情况,对术前评估和选择手术方式具有重要指导价值。表现为边界清楚或不规则实性肿块回声。
X线
边界清楚、边缘光整、圆形或卵圆形肿块影,部分边缘可呈分叶状,密度高于或略高于腺体,均匀,大多不伴钙化。
CT检查
对于器官相关性平滑肌瘤的意义较大,容易诊断发生于十二指肠的各种类型平滑肌瘤,并与发生于邻近组织的病变作鉴别。
便于判断肿瘤对周围器官的影响,如良性平滑肌瘤的压迫推移、恶性平滑肌肉瘤的侵犯,与远处脏器的转移。
病理学检查
通过组织病理学检查观察肿瘤细胞形态和免疫组化标记的表达,能够确诊平滑肌瘤和具体分型。病理学检查仍是确诊的金标准。
组织病理可见肿瘤由结节状排列的平滑肌细胞组成,结节之间为宽大的纤维结缔组织间隔,平滑肌细胞也可呈条束状或紊乱状排列。
不同部位的平滑肌瘤可有不同的免疫组化标记,以帮助鉴别诊断。
外阴平滑肌瘤表达α-SMA、MSA、h-CALD和desmin,外阴病变表达ER和PR。
腹膜后/腹腔平滑肌瘤表达ER和PR,而躯体深部软组织平滑肌瘤不表达ER和PR。
消化道平滑肌瘤表达α-SMA、MSA、desmin和h-CALD,并可表达smoothelin。
在食管和小肠平滑肌瘤中存在FN1-ALK融合基因,可表达ALK。
鉴别诊断
肌纤维瘤
皮肤平滑肌瘤需注意与发生于成年人的肌纤维瘤相鉴别,两者临床及影像学表现类似,可通过免疫组化等检查鉴别。
平滑肌增生
发生于男性的外生殖区平滑肌瘤需与位于睾丸的平滑肌增生而形成的肿块鉴别,从病理上看后者不呈交织的条束状排列。
平滑肌肉瘤
一些分化良好的平滑肌肉瘤完全可以有核分裂不活跃、形态上酷似良性平滑肌瘤的区域。对于一个体积较大、发生于躯体深部软组织的平滑肌肿瘤,应多部位取材才能确定是否是良性平滑肌瘤。
治疗
治疗目的:一般追求早期治疗达到治愈、减少复发。
治疗原则:以手术切除为主,部分类型的肿瘤可采取内分泌治疗和药物治疗等综合手段。
手术治疗
平滑肌瘤一般采用手术治疗,单个肿瘤适合完整切除,多发肿瘤尽量完整切除。必要时手术切除后植皮。
内分泌治疗
腹膜播散性平滑肌瘤
对本病无特异性的治疗方法,常采取保守性治疗,一些病例在怀孕结束后或去除激素的刺激后,肿瘤可以消退。
静脉内平滑肌瘤
70%的病例可通过切除子宫和子宫外的血管内延伸性病灶而治愈,30%会发生复发。对复发患者可再次手术治疗,采用抗雌激素治疗(如他莫昔芬)可能也有一定辅助疗效。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
对于症状明显、反复发作疼痛但手术难以切除的患者,可使用止痛治疗,常用药物为钙通道阻滞剂,如硝苯地平等,有助于松弛血管,减轻疼痛。
宫腔里左侧壁长了平滑肌瘤这个位置用做手术吗
宫腔里左侧壁长了平滑肌瘤,表示患有子宫平滑肌瘤。如果肌瘤体积小、无不适症状,可以不治疗,定期随访观察即可。如果肌瘤体积小,有轻微不适症状,可以进行药物治疗。若是肌瘤体积大,则需进行手术治疗。
当肌瘤体积小且患者无任何不适时,可以暂不治疗,定期至医院复查即可。如果患者处于围绝经期,在绝经后子宫平滑肌瘤有一定几率可以逐渐萎缩、甚至消失。
若是肌瘤体积小但是患者出现腹痛、下腹部包块、白带增多等症状,可以遵医嘱皮下注射戈舍瑞林、亮丙瑞林等促性腺激素释放激素类似物类药物治疗,抑制体内促性腺激素的分泌。
若是肌瘤体积较大、药物治疗无效或是怀疑肌瘤有恶变,则可以遵医嘱进行手术治疗,例如肌瘤剔除术、子宫切除术等。
一旦宫腔里左侧壁长了平滑肌瘤,建议及时就医,判断是否需要治疗。
平滑肌瘤治疗方法是啥啊
平滑肌瘤常见的治疗方法有手术、药物治疗等。
平滑肌瘤是指来源于平滑肌组织的肿瘤,一般属于良性肿瘤。通常手术切除效果较好,不易复发。此外还可采用药物方法治疗。
1.手术:整块切除肿瘤并扩大切除范围,使显微镜下所见组织切缘均为正常组织,达到清除局部肿瘤的目的。
2.药物治疗:对伴有疼痛的患者,可根据疼痛程度给予不同剂量的羟考酮、吗啡等药物止痛。
患者应积极配合医生的治疗,不要自行用药,以免延误病情或出现不良反应。
预后
多数预后较好,治愈率高,但有一定复发率。
治愈情况
平滑肌瘤为良性肿瘤,多数可通过手术达到治愈,预后较好。手术完整切除复发率低,未完整切除则容易复发。
皮肤平滑肌瘤
局部完整切除即可治愈,一般不会发生恶变。
深部软组织平滑肌瘤
仅极少数病例可发生局部复发,大多是因为初次手术切除不净所致。
腹膜播散性平滑肌瘤病
多采取保守性治疗,部分女性患者怀孕结束后或去除激素刺激后,肿瘤便可消退。
静脉内平滑肌瘤病
70%的病例可手术治愈,但30%会发生复发。
器官相关性平滑肌瘤
此类分型较多,整体治愈情况目前不详。
良性转移性平滑肌瘤
手术切除后基本预后良好。
日常
患者日常应注意科学饮食、合理作息、监测病情并定期复查。
日常管理
心态与情绪调整
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
确诊后患者可能会产生恐惧感,家人要注意倾听患者的心声,提高患者的心理承受能力,缓解焦虑症状。
鼓励患者家属给予支持,让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
在治疗间期和治疗结束后,建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务,重新融入社会角色。
调整生活方式
保持良好、乐观的心态,适量活动,避免劳累及受凉。
术后1~3个月,不要参加重体力劳动。
遵医嘱规律服药,不可擅自更改用药方式。
饮食管理
调节饮食结构,以高热量、高蛋白、富含维生素的食物为主,如蛋类、鱼类。
随诊复查
大多数平滑肌瘤经过手术等治疗可达到根治目的,对于未完整切除的平滑肌瘤要定期监测随访。
复查项目可有血常规、B超等,具体请遵医嘱。
有新发症状或原有症状加重,可能提示病情进展,应及时就医。
预防
目前平滑肌瘤的危险因素和发病机制还未完全阐明,通过预防可能减少疾病的发生发展,但不能完全防止肿瘤发生。目前主要是疾病的三级预防模式:
改善生活方式
合理安排膳食,多食新鲜蔬菜、水果等富含碳水化合物和粗纤维的食物。
养成良好生活方式,不抽烟、不酗酒、积极参加体力活动、控制体重。
生活及工作中避免接触各种致癌因子。
早发现、早治疗
当有上述症状时应及时就医,谨遵医嘱,做到疾病早发现早治疗,控制疾病发展,及早恢复功能。
促进功能恢复
在治疗间期和治疗结束后,应遵照医嘱进行功能训练,尽早重新融入社会角色。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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