先天性肾积水
概述
在产前及生后通过超声等筛查发现的肾集合系统扩张
常出现无症状腹部肿块，腰背部疼痛，血尿等症状
致病原因尚不明确，主要与先天性肾脏和尿路畸形有关
肾积水轻度者可长期观察，不需要特殊治疗，重度肾积水行手术治疗预后一般良好
定义
先天性肾积水是一种由于先天性肾集合系统异常扩张，导致尿液从肾盂排出受阻，在肾内积聚的疾病。严重肾积水可导致肾功能减退。
发病情况
随着产前超声检查的普及，使先天性肾积水的诊断率不断提高，产前胎儿肾积水超声检出率约为1%～2%。
先天性肾积水主要以男童多见，多为一侧发病，其中以左侧最为常见。
分类
先天性肾积水根据梗阻情况可分为梗阻性和非梗阻性肾积水。
梗阻性肾积水：泌尿系统任何部位的梗阻，最终都将引起肾脏的积水和肾功能的减退甚至丧失。
非梗阻性肾积水：如膀胱输尿管反流和生理性肾盂肾盏扩张等引起的肾积水。
病因
致病原因
先天性肾积水的病因尚不明确，多为胚胎发育过程中基因突变、环境因素等所致。
先天性梗阻性肾积水与肾盂输尿管连接处梗阻、输尿管膀胱连接处梗阻或巨输尿管、输尿管囊肿、异位输尿管和后尿道瓣膜等先天性尿路畸形因素有关。
先天性非梗阻性肾积水主要因膀胱输尿管反流和生理性肾盂肾盏扩张等引起。
发病机制
泌尿系统是一个管道系统，管腔通畅才能保持泌尿系统的正常功能。
管腔梗阻是先天性肾积水的常见原因，肾脏内的尿液排出困难，会导致梗阻部位以上压力增高，尿路扩张积水，长时间梗阻将导致肾积水和肾功能损害。
症状
主要症状
先天性肾积水的临床症状与梗阻的程度成正比，梗阻越重，临床表现出现越早，主要临床表现包括腹部肿块、腹痛等。
腹部肿块
新生儿及婴儿约半数以上以无症状腹部肿块就诊，有时大量排尿后肿块缩小。
肿块多位于腰腹部，可逐渐增大。
包块表面光滑，边界清楚，稍活动。
腹部疼痛
先天性肾积水发展常较缓慢，症状不明显或仅有腰部隐痛不适，绝大多数年长儿童均能自述腰背部疼痛。
疼痛可间歇性发作，多为钝痛、胀痛。
血尿
当有轻度腹部外伤或肾盂结石等引起肾髓质血管破裂时可有程度不等的血尿。
尿路感染症状
当出现并发感染时，患儿可出现畏寒、高热、寒战、尿频、尿急、尿痛、血尿等症状。
如梗阻不解除，感染的肾积水可发展为脓肾等。
并发症
高血压
扩张的集合系统压迫肾内血管导致肾缺血，反射性引起肾素分泌增加，出现高血压。
多无明显症状，通常在就诊检查时发现。
慢性肾衰竭
尿路梗阻长时间得不到解除，将导致梗阻侧肾功能减退甚至丧失。
患儿可表现为尿量增多、夜尿多、生长发育延迟等。
就医
就医科室
小儿内科
若儿童出现无症状腹部包块、间歇性腹痛等症状，建议前往小儿内科就诊。
泌尿外科
如严重肾积水需要手术治疗者，需前往小儿泌尿外科就诊。
急诊科
若儿童出现突发急性腹痛、较长时间未排尿引起下腹部胀痛时等紧急情况，建议及时急诊科就医或拨打“120”急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家长应记录儿童出现症状的时间以及持续时间，以供医生参考。
就诊时建议给孩子穿着易于穿脱的衣物便于体查以及影像检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子有什么不舒服？是否有腹痛、尿频、尿痛、血尿等症状？
症状一般什么时候出现？每天累计出现多久？
症状有没有减轻或者加重？什么时间或者情况下会减轻或加重？
病史清单
是否有肾盂输尿管连接处梗阻、巨输尿管、输尿管囊肿等病史？
是否有膀胱输尿管反流病史？
检查清单
近1个月的检查结果，可携带就医
实验室检查：尿常规、肾功能检测
影像学检查：超声、排尿性膀胱尿路造影检查、磁共振成像检查、核素肾显像
诊断
诊断依据
病史
有肾盂输尿管连接处梗阻、巨输尿管、输尿管囊肿等病史。
有膀胱输尿管反流病史。
临床表现
腰腹部肿块为最常见的体征，肿块表面光滑，界限清楚，稍活动。
较大儿童可诉说疼痛的部位和性质。
实验室检查
尿常规
早期轻度的先天性肾积水患儿尿常规可正常。
当合并感染、结石或外伤时可出现血尿与蛋白尿。
肾功能检测
该项检查结果是两个肾脏功能的总和，结果正常不能判断积水侧肾脏受损情况。如肾功能异常则说明损伤严重。
影像学检查
超声
其方法简单安全无损伤，可反复进行，是先天性肾积水首选的筛查方法。
可发现肾轮廓增大，实质变薄，集合系统液性暗区范围，输尿管形态，肾脏集合系统分离（>1cm）或肾内可见多个互相连通的多个液性暗区可确诊肾积水。
排尿性膀胱尿路造影检查
可有效鉴别和评价膀胱输尿管反流、输尿管囊肿和后尿道瓣膜等。
此检查方法是诊断膀胱输尿管反流的金标准，但该检查为有创性检查，其应用受到一定限制。
磁共振成像检查
胎儿磁共振成像检查（MRI）也可以作为评估复杂胎儿泌尿系统畸形和其他系统畸形的辅助检查。
可更客观地显示泌尿系统精细结构，而且无辐射。
核素肾显像
能够评估肾功能和肾积水梗阻的严重程度，是肾积水术前评估和术后随访的重要影像学检查。
分级
目前最常用的分级系统为APD分级系统与SFU分级系统。
APD分级系统
| 级别 | 肾盂前后径值(cm) | 肾盏扩张情况 |
|---|---|---|
| 1级 | <1 | 无肾盏扩张 |
| 2级 | 1~1.5 | 无肾盏扩张 |
| 3级 | >1.5 | 轻度肾盏扩张 |
| 4级 | >1.5 | 中度肾盏扩张 |
| 5级 | >1.5 | 肾盏严重扩张，肾实质变薄 |
SFU分级系统
SFU分级系统需先排除膀胱输尿管反流。
| 级别 | 扩张情况 |
|---|---|
| 0级 | 无肾积水 |
| Ⅰ级 | 肾盂轻度分离 |
| Ⅱ级 | 肾盂轻度扩张，一个或几个肾盏扩张 |
| Ⅲ级 | 所有肾盏扩张 |
| Ⅳ级 | 肾盏扩张，肾实质变薄 |
鉴别诊断
肾母细胞瘤/腹膜后畸胎瘤
相似点：均可出现腰腹部包块，腹部疼痛症状。
治疗
治疗目的：解除梗阻，保留患肾，恢复肾脏功能。
治疗原则：先天性肾积水出生后处理主要包括随访与必要的手术干预。
产前治疗
目前，先天性肾积水在产前尚无有效的药物治疗。
胎儿期超声检查发现肾积水（多为单侧），出生后1周复查泌尿系超声。
根据疾病严重程度、胎龄、孕妇及家属的意愿等具体情况进行产检随访、对于胎儿手术干预仍存争议。
出生后的治疗
对于没有症状的轻度先天性肾积水可暂不手术，需观察定期复查。
如患儿出现因梗阻导致分肾功能下降、肾盂前后径值持续增大、SFU分级Ⅲ级及以上，或者肾积水破裂等情况下可考虑进行手术干预。
预后
治愈情况
有研究发现，婴儿出生后首次B超检查，有91.9%轻度、76.3%中度、22.2%重度的先天性肾积水患儿在1岁前有恢复正常的可能。
先天性肾积水的患儿经手术治疗后预后良好，对患儿的生长发育和成年后的学习和工作不会有太大影响。
危害性
先天性肾积水如果没有经过及时治疗，患儿可能会引起高血压、肾功能不全或肾衰竭等并发症，严重危及患儿生命。
日常
日常管理
饮食管理
予营养丰富，易消化饮食。
对于肾积水引起肾功能异常的患儿，需在医生指导下控制蛋白质的摄入量，尽量选择牛奶、蛋清等优质蛋白，避免食用豆制品等植物蛋白，以减少氮质产物的产生，减轻肾脏负担。
生活管理
肾积水患儿的生活应如正常儿童相同，合理休息，家长应鼓励患儿生活自理。
手术治疗后的患儿应注意术后避免剧烈活动，遵医嘱规律用药。
家长要注意观察患儿的排尿量以及尿液的颜色，记录在日记上，作为复查时的参考信息。
随诊复查
产前发现胎儿先天性肾积水者，应按时进行产检，重视产前超声检查。建议出生后48小时至1个月进行超声复查。
如进行手术治疗的患儿，建议听从医生建议按时复查，常需进行超声、肾核素显像、尿常规等检查。
预防
先天性肾积水尚无有效预防措施，产前超声筛查是早期发现先天性肾积水有效手段。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常