神经降压素瘤
概述
神经降压素瘤(neurotensinoma)是胰腺分泌神经降压素细胞形成的肿瘤,是极为罕见的胰腺内分泌肿瘤。神经降压素瘤分泌神经降压素(NT),产生NT所致的病理表现。
病因
与其他肿瘤一样,黏液性囊腺癌的病因不甚明了。
症状
主要表现为低血压、体重下降、糖尿病、发绀、低血压和面部潮红。还可见食管反流、呕吐、反复发作性水样腹泻、双侧胫前水肿、瘙痒等。
检查
1. 血清NT测定
放射免疫法测定肿瘤组织内的NT浓度明显增高。
2. 影像学检查
酌情采用超声、CT、磁共振成像、PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声等方法进行肿瘤定位。
3. 病理学检查
通过免疫组织化学染色等方法明确病理学类型和性质。
诊断
根据临床表现,除外类癌、VIP瘤后高度怀疑神经降压素瘤;血清NT>30pmol/L可初步诊断;影像学检查可定位,术中门静脉采血测定NT浓度也可定位;病理学诊断应用光学显微镜、免疫组织化学方法、电子显微镜及放射免疫法测定肿瘤组织内的NT浓度。
治疗
由于国内尚无神经降压素瘤的相关报道,国外也只有2篇文献,治疗经验不足。目前该病主要采用手术切除和化疗的方法。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗