神经鞘瘤
概述
起源于神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤
可采取手术治疗、立体定向放射治疗
大多数经手术治疗效果良好，部分可能复发
多见于30～50岁的中青年
神经鞘瘤是什么？
定义
神经鞘瘤是起源于胚胎期神经嵴来源的神经膜细胞或施万细胞的良性肿瘤。
神经鞘瘤可单发或多发于身体任何部位的神经干或神经根。
分型
按发病部位分型
脑神经神经鞘瘤：主要发生在听神经的前庭神经（又称听神经瘤）和三叉神经等处。
脊神经神经鞘瘤
椎管内：神经鞘瘤是椎管内最常见的肿瘤，其发生率占椎管内肿瘤的25％～30％。
椎管外：多见于四肢屈侧，内脏较少见。
按照肿瘤个数分类
单发性神经鞘瘤：约占90%，多发生于头颈部皮下和肢体屈侧浅表软组织内。
发病情况
所有年龄均可发病。
高峰发病年龄为30～50岁。
发病无性别差异。
神经鞘瘤遗传吗？
绝大多数神经鞘瘤不会遗传后代，少数特殊类型有可能遗传。
神经鞘瘤起源于神经鞘细胞，分为单发性和多发性。90%为单发性，没有明显的遗传倾向。在多发性神经鞘瘤中有部分为神经纤维瘤病，属于一种基因突变的遗传性疾病，有遗传的可能。
神经鞘瘤是良性的还是恶性的？
神经鞘瘤是一种良性肿瘤。
神经鞘瘤主要由分化良好的施万细胞组成，也称施万细胞瘤，相当于WHO分类Ⅰ级。
本病及时采取手术治疗，可完全治愈，预后良好。
但需要注意，如治疗不及时，也可以造成严重并发症。
如生长在桥小脑角的肿瘤长期压迫听神经，可造成听神经不可逆的受损，造成永久性听力丧失。
神经鞘瘤手术后会复发吗？
绝大多数神经鞘瘤手术后不会复发，少数特殊类型有复发可能。
神经鞘瘤起源于神经鞘细胞，分为单发性和多发性。其中单发性神经鞘瘤在完整切除后通常不会复发，预后良好。
但在多发性神经鞘瘤中有部分为神经纤维瘤病，手术后存在复发可能。
病因
致病原因
神经鞘瘤的发病原因不明确，部分与遗传因素有关，还可能与其他物理、化学因素等有关系。
发病机制
神经鞘瘤具体发病机制尚不明确。
如果把神经比作电线的话，那么神经鞘就是包裹这根电线的塑料绝缘层。这层绝缘塑料上长的肿瘤，就是神经鞘瘤。
症状
主要表现
脑神经神经鞘瘤
主要累及听神经、三叉神经等神经，常见表现如下。
听力下降。
耳鸣：常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声”“蝉鸣音”“哨音”等，逐渐由间断性变为持续性。
眩晕：感觉天旋地转，行走不稳，可伴耳内压迫感、恶心、呕吐，可反复发作。
小脑功能障碍：步态不稳、辨距不良（拿取某物时，手部开张过大，与该物大小极不相称，而且距离也不准，往往将该物推翻之后才能握住）。
面部疼痛或感觉减退，体检时可发现角膜反射减弱或消失。
声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。
颅高压表现：头痛、恶心呕吐、视盘水肿等。
偏瘫、躯体感觉减退，不常见。
脊神经神经鞘瘤
椎管内神经鞘瘤
疼痛：疼痛常沿神经根分布范围呈进行性加重，在平卧、夜间、打喷嚏、咳嗽、抬重物、用力大便时可加重。
上颈段肿瘤多表现为颈项部疼痛。
颈胸段肿瘤多表现为颈后或上背部疼痛。
上胸段肿瘤多表现为背痛。
胸段肿瘤多表现胸腰部疼痛。
胸腰段肿瘤多表现为腰痛。
腰骶段肿瘤多表现为腰骶部、臀部、会阴部和下肢疼痛。
感觉异常：分为感觉过敏和减退。前者表现为蚁行感、发麻、发冷、酸胀感、灼热；后者大多为痛觉、温度觉及触觉的联合减退。
运动障碍：因肿瘤的部位不同，肢体运动障碍的范围和程度也各不相同。
椎管外神经鞘瘤
可在体表摸到柔软肿块，常伴有疼痛及压痛等表现。
并发症
神经鞘瘤可以造成永久性的神经损害，如听神经受损可引起永久性听力丧失等，面神经受损可引起永久性面瘫。
就医
就医科室
神经外科
如果出现头痛、听力下降、耳鸣、眩晕、头痛、躯体疼痛、肢体麻木无力、走路不稳等症状，建议及时就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量记录出现过的症状、头痛性质等，以便给医生更多参考。
就医前避免自行应用止痛药物，以免加重症状或掩盖病情。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有听力下降？
有没有耳鸣？什么情况下产生的？
有没有头晕、头痛？
有没有肢体麻木、疼痛或感觉异常？
病史清单
家族中是否有人患神经鞘瘤？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT、头颅磁共振成像
其他检查：病理检查、纯音测听检查、听性脑干反应测试
诊断
诊断依据
病史
部分患者有神经鞘瘤家族史。
临床表现
听力下降、耳鸣、眩晕、躯体疼痛、肢体麻木无力、走路不稳等。
部分患者可出现角膜反射减弱或消失。
感觉障碍：感觉（痛、温、触、深感觉）减退，也有部分出现痛觉过敏的情况。
影像学检查
CT检查：表现为瘤体呈等密度或低密度影像，肿瘤形态可见。
磁共振成像（MRI）：为目前最敏感、最有效的检查方法，通过平扫和增强影像，并结合特殊的扫描序列，有助于发现病变，并初步判定病变的性质。
病理学检查
神经鞘瘤的最终诊断需要病理学检查来确诊，一般是对手术切除的肿物进行组织学检查，部分可能还需要进一步加做免疫组化检查。
特殊检查
怀疑为听神经瘤者，还可进行以下听力学检查，有助于明确诊断。
纯音测听：典型表现为感音神经性聋，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。约1％的早期患者听力正常。
言语测试：典型表现为与纯音听阈不成比例的言语识别率下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。
听性脑干反应（ABR）：是目前检测听神经瘤最敏感的听力学检查方法。听神经瘤患者V波潜伏期常明显延长，双耳V波潜伏期差一般超过0.4毫秒。但10％～15％的患者听性脑干反应可完全正常。
鉴别诊断
因神经鞘瘤可发生于全身不同部位，需要与相应部位发生的肿瘤性疾病相鉴别。
脑膜瘤
相似点：听觉障碍、肢体运动障碍。
不同点：脑膜瘤不易发生囊变，肿瘤多呈半圆形与硬脑膜呈宽基底接触，且瘤体中心多不在内耳道外口，多无内耳道扩大和听神经增粗。通过磁共振检查可以鉴别。
胆脂瘤
相似点：听觉下降、面部感觉减退。
不同点：胆脂瘤呈匍匐形生长。通过磁共振检查可以鉴别。
脑干肿瘤
相似点：吞咽困难、进食呛咳、走路不稳。
不同点：脑干肿瘤患者年龄较轻，儿童多见，病史短，CT及磁共振检查可确诊。
脊膜瘤
相似点：神经根痛。
不同点：脊膜瘤的临床表现与神经鞘瘤相似。根据明确的神经根痛或束性疼痛、从足部逐渐向上发展的肢体麻木及锥体束征阳性可作出初步诊断。通过X线检查、CT扫描和磁共振检查可以鉴别。
治疗
手术治疗
彻底手术切除是首选，复发率很低。
肿瘤生长明显，病情严重，或者放疗未能控制肿瘤生长，均需进行手术切除。
肿瘤纤维包膜与神经纤维之间有疏松的纤维结缔组织，因此在切除肿物时，其表面的神经纤维束可以纵向分开、钝性分离，以保留神经纤维、摘除肿瘤而不损伤神经功能。
放疗
常用的是立体定向放射治疗。
治疗方法
可使用伽玛刀、射波刀、改良的直线加速器（LINACs）和质子束治疗。
适应证
主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术，并且肿瘤直径大于1.5厘米的患者。
治疗后处理
伽玛刀治疗后可观察数小时，一般24小时内出院。
并发症
早期反应：射线引发的急性反应包括治疗后即刻出现的头晕、头痛、恶心、呕吐等。治疗前后应用糖皮质激素能很好预防急性反应或缓解症状。
中期反应：治疗后数月出现的头痛、头晕及患侧面痛、麻木、无力，平衡障碍， 甚至脑积水症状等。多由肿瘤膨胀或瘤周水肿造成，多数为一过性，经休息、药物治疗可缓解。
晚期反应：治疗2～3年后，新症状的发生多是由于肿瘤复发或脑积水造成，需要相应的处理。放射直接引起的颅神经损伤，很难恢复。
预后
治愈情况
神经鞘瘤是一种良性肿瘤，及时采取手术治疗，可完全治愈，预后良好。
危害性
耳鸣、眩晕、面部麻木、咳嗽无力等表现长期存在，可能引起烦躁、焦虑等不良情绪，影响患者正常的生活和工作。
日常
日常生活
饮食
清淡饮食，食物应以细软、易消化为主，如牛奶加藕粉、烂粥、面糊，再逐步过渡到蛋羹、鱼泥粥、面片等。
忌辛辣、油腻、坚硬的食物，如生蒜、辣椒、咖喱、炸鸡、油条、肥肉等。
肉类推荐优选鱼禽类，并做成肉泥或肉圆。
蔬菜、水果等可切碎后烹饪或榨汁饮用，必要时用吸管辅助进食。
适量增加富含B族维生素的食物，如动物内脏、胡萝卜、西蓝花等。
有面神经麻痹者，食物易存留于面神经麻痹的一侧，应注意口腔卫生。
戒酒。
术后护理
手术全身麻醉清醒后将患者头部抬高15°～30°。
避免头部突然转动，以免引起眩晕。
卧床期间要注意活动下肢，以免血栓形成。严格卧床休息3～5日后可下床活动，但要有人协助，逐渐增加活动量。
头面部神经鞘瘤手术后出现三叉神经损伤合并面神经损伤时，要注意护眼，轻者平时可用抗生素滴眼液，睡前涂抗生素眼膏，并用护眼罩遮盖患眼。
术后2周内避免用力咳嗽、擤鼻、打喷嚏、用力排便等，以防颅内压增高，引起颅内出血。
术后1个月内注意休息，3个月内勿从事重体力劳动。
术后3个月内避免乘坐飞机，避免潜水。
术后1个月、3个月、半年各复查一次，如出现异常及时就诊。
家庭护理
神经鞘瘤多为良性肿瘤，完全切除后可长期生存。患者要保持乐观的情绪。家属要耐心和患者进行互动、交谈，帮助患者树立康复的信心，多鼓励患者参与一些社会、家庭活动。
随诊复查
请遵医嘱进行复查。
若有任何不适，可随时前往医院就诊。
预防
神经鞘瘤病因不明，暂无有效预防措施。
如果出现听力下降、耳鸣、躯体疼痛、肢体麻木无力、走路不稳等症状要及时去医院检查，明确诊断。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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