肾盂癌
概述
指发生在肾盂或肾盏上皮组织的尿路上皮恶性肿瘤
表现为血尿、疼痛、肿块、食欲不振等
与长期接触外界致癌因素、受到感染或长期结石刺激有关
以手术治疗为主，术后可辅助放、化疗
定义
肾盂癌是发生于肾盂或肾盏上皮组织的尿路上皮恶性肿瘤。
肾盂是由肾大盏合并成的漏斗状扁囊，位于肾窦内，出肾门后移行于输尿管。
分型
病理分型
肾盂癌的病理类型多数为尿路上皮癌（约占90％），其次为鳞癌、腺癌，也有少量的微乳头样肉瘤样和淋巴上皮瘤样癌等。
CT分型
肾盂癌的典型CT表现可分为3型: 肾盂内肿块型、肿块浸润型及肾盂壁增厚型。其中肿块浸润型容易向肾盂、肾盏及肾实质浸润，侵袭性较强。
发病情况
本病发病率较低，约占泌尿系尿路上皮肿瘤5％～10％。
本病高发年龄为70岁左右。
男性多于女性，比例约3∶1。
肾盂癌年发病率为1.15/10万人/年。
病因
致病原因
目前病因尚不明确，可能与环境、吸烟、药物、遗传、反复感染和长期结石刺激等因素相关。
吸烟：吸用高焦油量的烟卷和深度吸烟可大大增加发病危险性。
药物：如解热镇痛药物非那西汀用量过大时可导致本病。
遗传：部分患者有明确家族史，这类人群因基因缺陷，更容易受到环境中的致癌物质的影响。
反复感染和长期结石刺激：可引起组织改变，诱发癌症发生。
高危人群
目前没有权威高危人群的定义，但根据致病因素，以下人群患本病风险较高。
长期接触工业原料的人群；
吸烟人群，尤其是吸用高焦油量的烟卷和深度吸烟；
大量使用非那西汀者；
有明确的肾盂肿瘤家族史者；
患有慢性肾盂炎症和尿路结石者。
症状
主要症状
血尿
是肾盂癌最常见的症状，可发生于70%～80%。
腰痛
肿块
肿瘤不断增大或出现肾积水，可引起腰部或上腹部肿块。
全身症状
晚期患者可出现食欲不振、消瘦、乏力、发热、盗汗等症状。
就医
就医科室
泌尿外科
当出现肉眼血尿、腰部疼痛、腰部肿块等不适时，建议及时就医，可选择泌尿外科或肾内科。
肿瘤内科
确诊为肾盂癌，需要进行抗肿瘤药物治疗时，可前往肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
如发现肉眼血尿可拍照，作为就诊时医生诊断的参考。
有肾盂癌家族史者，应做好定期防癌体检。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有发现排尿后便池内尿液呈粉红色？发现多久了？
排尿时有无疼痛？
有无腰部不适、隐痛或绞痛？
有无腰部肿块？
最近体重有变化吗？食欲怎么样？
病史清单
平时是做什么工作的？平时吸烟吗？
最近有没有进食红色火龙果、动物血制品？
既往有没有慢性肾盂肾炎、尿路结石病史？
是否有肾盂肿瘤家族史？
是否有药物或者食物过敏史、输血史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：如B超、X线、CT、磁共振等。
专科检查：肾盂造影、输尿管镜检查、膀胱镜检查、肿瘤标志物、病理活检。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史。
长期吸烟及接触含有芳香胺类的物质。
大量使用非那西汀。
患有慢性肾盂炎症和尿路结石。
临床表现
症状
有肉眼血尿、腰部疼痛、腰部肿块、消瘦、食欲不振等。
体征
查体可有肾区叩击痛。
可触及腹部或腰部包块。
影像学检查
B超检查
对早期肾盂癌的诊断价值有限，无法分辨较小的肿瘤，但对于发展到一定程度的肾盂肿瘤可做出正确诊断。
表现为肾窦回声分离，内见底回声肿块，并能够清晰显示肿瘤的表面形态 。
CT检查
能够显示肿物的位置、形态、大小、浸润范围及与周围器官的关系，表现为局限性肾盂壁增厚，肾盂肾盏内实质性肿块。
磁共振（MRI）检查
对于判定肾盂周围脂肪、肌层及肾实质的受累较准确。
肿块呈长T1等T2信号，T1W1与肌肉信号相似，T2W1信号与周围肾实质相似，DWI呈高信号，增强扫描肿块轻度不均匀延迟性强化。
肾盂造影检查
可见肾盂形态不规则，内有菜花样充盈缺损，肾盂变形狭窄，部分肾盏显影延迟或不显影，并可伴有肾盂积水。
内镜检查
膀胱镜
因为肾盂癌为顺尿流方向多器官发生潜能的肿瘤，并发膀胱癌的概率较高。
因此若发现肾孟癌，须常规行膀胱镜检查，最好于发生肉眼血尿时检查，可发现患侧输尿管口喷血，或见膀胱内种植癌，部分输尿管下段的肿瘤会突出输尿管口，呈“海葵状”。
输尿管镜
输尿管镜可直接观察到输尿管、肾盂及肾盏，对可疑病灶进行活检，活检病理能对90％的肿瘤做出准确的分级，并且假阴性率低，但不能排除浸润性生长的肿瘤。
尿液检查
尿细胞学
尿细胞学检查是一项相对简便而特异的技术，对与本病的诊断有重要价值，是推荐的常规检查。
但单纯尿细胞学的诊断敏感性较低，尿细胞学检查阴性不能除外肾盂癌的可能，对于有条件的单位可于膀胱镜下行逆行插管留取肾盂尿液。
荧光原位杂交（FISH）
采用FISH检查可以检测尿脱落细胞的染色体异常，与尿细胞学检查结合可以大大提高诊断敏感性。
其他肿瘤标志物
对于NMP22 、BTA等肿瘤标志物的检查，可视具体情况酌情开展。
病理检查
组织病理学检查是肾盂癌诊断的金标准。
分期
TNM分期
目前肾盂癌TNM分期是国际抗癌联盟（UICC）与美国癌症联合委员会（AJCC）联合制定的分期系统，适用于肾盂、输尿管尿路上皮癌，主要基于T、N、M三个要素：
T：代表原发肿瘤的范围，主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N：代表区域淋巴结转移的情况，包括转移的个数和区域范围。
M：代表远处转移情况，主要是其他器官也出现了癌细胞。
注：TNM后面会附加阿拉伯数字，数字越大，表示越严重。
T（原发肿瘤）
Tx 原发肿瘤无法评估
T0 无原发肿瘤证据
Ta 非浸润性乳头状癌
Tis 原位癌
T1 肿瘤侵入上皮下结缔组织
T2 肿瘤侵犯肌层
T3 肿瘤侵犯肌层外围组织或者肾实质（肾盂），或者输尿管突破肌层侵及输尿管周围脂肪（输尿管）
T4 肿瘤侵犯临近器官或者通过肾脏侵入肾周脂肪
N（淋巴结）
Nx 区域淋巴结无法评估
N0 无区域淋巴结转移
N1 单个淋巴结转移，最大径≤2cm
N2 单个淋巴结转移，最大径＞2cm，或者多发淋巴结转移
M（远处转移）
M0 无远处转移
M1 远处转移
总体分期
根据不同的TNM分期，最后确定出患者总的总体分期（预后分组），用罗马字母I、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期表示。
| 总体分期 | TNM分期 |
|---|---|
| 0期 | Ta～isN0M0 |
| Ⅰ期 | T1N0M0 |
| Ⅱ期 | T2bN0M0 |
| Ⅲ期 | T3N0M0 |
| Ⅳ期 | T4NX～0M0\n任何T、N1～2、M0\n任何T、任何N、M1 |
鉴别诊断
肾细胞癌
相似点：均可表现为血尿、腰痛、肿块。
不同点：肾细胞癌的病灶以肾实质为中心生长，多引起肾脏外形改变，向肾盂生长为偏心性，很少占据全部肾盂，增强扫描强化程度较肾盂癌明显。
肾盂阴性结石
相似点：均可有血尿、疼痛表现。
不同点：肾盂阴性结石可自行排出细小结石。影像学表现为小的充盈缺损，需要与小肾盂癌鉴别，其CT值高于肿瘤的软组织密度，增强扫描不强化，复查时位置可变动或消失。
肾盂内血块
相似点：均可有肉眼血尿、肾绞痛表现。
不同点：肾盂内血块大小、密度、位置随时间改变，增强扫描无强化。
治疗
治疗目的：提高疗效，改善患者的生活质量。
治疗原则：采用个体化和综合性治疗的原则。综合考虑肿瘤细胞分化程度和肿瘤的侵犯程度，联合运用多种治疗手段。
手术治疗
无远处转移者，标准术式为常规作根治性手术，切除范围包括肾、全长输尿管及膀胱袖状切除。可分为开腹手术和膀胱镜手术。
低分期、低分级的肾盂癌可行部分肾输尿管切除术，其效果与根治性手术疗效相近。
如果肿瘤累及范围广、邻近器官已经受累、身体状况差不能承受手术时，可行姑息性肾动脉栓塞，并行患侧输尿管结扎以减少血尿。
综合治疗
根治性肾输尿管切除术后进行膀胱灌注化疗可有效降低膀胱复发率。如患者无禁忌证，推荐在根治性手术后行单次膀胱灌注化疗。
术后病理分期T3／T4期或存在残存病灶的患者可行放射治疗，但现有证据显示放疗的获益有限。
术后出现复发以及远处转移的患者，全身治疗首选铂类为基础的全身化疗，对于肾功能不全患者，一旦出现远处转移可以考虑采用紫杉醇或吉西他滨的方案化疗。
前沿治疗
截止2022年10月，下列部分药物在国内没有获批上市，或者没有获批治疗本病，具体能否用药，请详细咨询专业肿瘤医生，并严格遵医嘱，切勿自行购药用药。
近年来，抗体偶联药物，如Enfortumab Vedotin（EV）、戈沙妥珠单抗以及维迪西妥单抗，已经证实用于既往化疗以及免疫治疗失败后的确切疗效。
近年来PD-1/PD-L1通路的免疫治疗在尿路上皮肿瘤领域中取得了很大的突破，有望改善晚期肾盂癌患者的总生存率。
预后
治愈情况
肾盂癌病理分级、分期差异大，具有肿瘤多中心和易复发转移倾向，治愈情况相差悬殊。
5年生存率如下：pT0/Ta/Tis期为94%、pT1期为91%、pT2期为75%、pT3期为54%、pT4期为12%。
此外，肾盂癌术后5年内膀胱癌发生率为15％～75％。
注：“p”表示该分期为术后病理分期，与临床分期相比，更为准确。
癌症患者的生存期，一般可以用5年生存率来评价，其在很大程度上取决于疾病发现时肿瘤的临床分期和病理类型。
5年生存率是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例，并不代表患者只能生存5年。
生存率是用于临床研究的统计数据，通常是基于大量患有某种特定癌症人群（如分期）的既往研究结果，这些统计数据无法预测也不代表任何个人的生存情况。
预后因素
预后较好的因素
分化程度高、浸润深度浅。
淋巴结阴性或未行淋巴结清扫的患者。
预后较差的因素
肿瘤大于3cm者；
侵犯肌层者；
有淋巴结转移、脉管侵犯者；
手术切缘阳性者；
肿瘤坏死者。
日常
日常管理
生活方式
戒烟酒，多喝水，积极防治泌尿系统感染，慎用各种药物。
早睡早起，适度锻炼，保持健康体重。
饮食管理
饮食结构均衡，食物种类多样化，营养丰富；
适当多吃富含维生素和蛋白质的食物，如西红柿、芹菜、苹果、香蕉、鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等；
避免辛辣、刺激、生冷、油腻的食物。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
随诊复查
肾盂癌患者术后易出现膀胱复发，故应该定期随诊复查，以便医生评估病情变化，及时采取相应治疗手段。
复查项目：通过尿脱落细胞学检查、输尿管镜、膀胱镜、肿瘤标志物、CT、MRI等检查，可以帮助判断有无复发。
预防
目前尚没有权威肾盂癌预防策略，但以下措施可能有助于降低肾盂癌的发病率。
避免长期接触含有芳香胺类物质的工业原料。
吸烟者建议戒烟。
积极治疗基础疾病，如尿路结石、慢性肾盂肾炎。
有家族史者注意定期体检，做到对肾盂癌的早诊断、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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