食管类癌
概述
食管类癌是起源于消化道嗜铬细胞的分化良好的神经内分泌肿瘤,占消化道恶性肿瘤的0.87%,属APUD系统肿瘤。食管类癌多见男性,发病年龄26~77岁,平均54岁。主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感,严重吞咽梗阻少见。
病因
正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞(Kulchitsky细胞),食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生,是一种低度恶性神经内分泌肿瘤,属于弥漫性神经内分泌系统(diffuse neuroendocrine system,DNS)。
症状
食管类癌多见男性,发病年龄26~77岁,平均54岁。主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感,严重吞咽梗阻少见。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是可合并类癌综合征,尤其合并肝转移时。因为类癌是一种产生小分子多肽或胺类激素的肿瘤,可分泌5-羟色胺、组胺、激肽等生物活性物质,病人可有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现;发生肝转移时,分泌的5-羟色胺可直接进入肝静脉,而不经肝内单胺氧化酶作用而灭活,使其浓度增高而引起症状。
检查
1.食管钡餐造影
可表现为食管黏膜破坏,不规则充盈缺损,食管外可见软组织影,可有食管狭窄、管壁僵硬,亦可见平滑肌瘤样改变。
2.内镜检查
微诊断该病的首选方法,可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度,内镜下肿瘤边界清晰,边缘多隆起,可位于食管的上、中或下段。
3.生长抑素受体闪烁扫描
采用生长抑素闪烁扫描有助于类癌诊断,因为类癌组织中有生长抑素受体表达,生长抑素可与之结合。用放射性同位素标记生长抑素类似物奥曲肽可对80%~90%的类癌病灶做出定位诊断,还可显示肝脏及腹腔外转移灶。
诊断
临床上病人有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现。伴吞咽时噎痛或感胸骨后不适等,应想到该病的可能。食管内镜检查和组织病理学检查可明确诊断。
食管类癌的确诊依赖病理检查。免疫组织化学染色可见肿瘤常表达嗜铬素A、突触素等,这些均属神经内分泌肿瘤的标志。
治疗
食管类癌的治疗以手术切除为主,手术治疗的正确与否关系到病人的生存质量和生存期,切除原发瘤与转移肿瘤,病人可获长期生存。放疗与化疗对类癌的效果不明显。类癌综合征可选用5-HT3抑制剂(α-甲基多巴)和5-HT3阻断剂(二甲基麦角新碱)、生长抑素类似物如奥曲肽等药物进行有效控制。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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