室壁瘤
概述
由各种原因引起的心室壁向外膨出，形成的囊袋状结构
心绞痛、心慌、胸闷、恶心呕吐、冷汗淋漓等症状
先天性心脏发育异常、后天性心脏疾病、理化损伤都是可能病因
对症治疗为主，必要时可行手术治疗
定义
由先天性心脏发育异常、后天性心脏疾病、理化损伤等原因引起的心室壁向外膨出，形成囊袋状结构，称为室壁瘤，以左心室心尖部多见。
分类
先天性室壁瘤
先天性左心室室壁瘤是一种十分罕见的心脏畸形，其特征性表现为局部左心室壁变薄，向外突出或外翻。
局部左心室壁在收缩期出现运动障碍，反向运动或不运动，其瘤体往往通过一个较宽的通道与心室腔相通。
后天性室壁瘤
根据室壁瘤组成成分
真性室壁瘤，瘤壁来源于心肌，由凸出的左室壁纤维组织构成。
假性室壁瘤，其瘤壁不是心肌组织，瘤体口是心肌破裂处，瘤壁由机化血栓 或壁层与心包粘连构成。
根据室壁瘤形成时期
急性室壁瘤，形成于心肌坏死早期，由于心肌收缩力下降或丧失，致使心肌向外膨出形成室壁瘤。
慢性室壁瘤，形成于心肌坏死愈合过程中，心肌坏死后局部心室壁形成无收缩力的薄弱纤维斑痕区，在心腔内压力下向外膨出形成室壁瘤。
发病情况
后天性室壁瘤发病率5%~20%。
先天性室壁瘤十分罕见，自1816年该病被首次报道至2012年为止被报道的病例仅有354例。
室壁瘤在急性心梗存活患者中发生率为10%~38％。
病因
致病原因
先天性心脏发育异常
目前关于先天性室壁瘤的病因和发病机制未完全明确，可能是因为胚胎期第4周部分心室发育停止所引起的发育异常。
也有可能基因变异引起心肌细胞异常凋亡。
心脏疾病
心肌梗死、心肌炎、肥厚型心肌病等心脏疾病引起严重心肌变性导致室壁瘤。
理化损伤
外伤导致心肌损伤、凋亡。
心脏手术导致心肌损伤、凋亡。
高危因素
年龄、性别
除了先天性病例外，本病临床上多见40岁以上人群，男性发病率高于女性，女性多在绝经期后发病。
血脂异常
脂质代谢异常是冠状动脉粥样硬化最重要的危险因素。
高血压
高血压病人动脉粥样硬化发病率明显增高，60%~70%冠状动脉粥样硬化病人有高血压，高血压病人患冠心病概率增高3~4倍。
吸烟
吸烟与被动吸烟都属于危险因素，吸烟造成前列环素释放减少，血小板易在动脉壁站附聚集，烟草所含的尼古丁可直接作用于冠状动脉和心肌，引起动脉痉挛和心肌受损。
糖尿病和糖耐量异常
糖尿病病人发病率较非糖尿病者高出数倍，如再伴有高血压，则冠心病的发病率明显增高，糖尿病病人常有凝血第四因子增高及血小板功能增强，加速动脉粥样硬化血栓形成和引起动脉管腔闭塞。
肥胖
肥胖也是室壁瘤发生的重要危险因素。
家族史
冠心病家族史、常染色体显性遗传所致的家族性异常是家族成员易患本病的危险因素。
发病机制
先天性室壁瘤
胚胎发育假说
有学者认为先天性室壁瘤是胚胎期第4周部分心室发育停止所引起的发育异常，而这种异常从胚胎发育至第14 到18天侧中胚叶开始分化为心室壁的腹侧和顶部后不久就开始了。
瘤体刚开始通过消耗心胶质生长。后来，瘤体会进入心肌并插入额外的肌小梁以增加心室容积空间。
遗传因素假说
有学者推测先天性室壁瘤是基因变异引起心肌细胞的异常凋亡，可能与遗传因素有关，但具体致病基因未见报道。
后天性室壁瘤
在心肌坏死的过程中，坏死后的心肌由结缔组织所替代，局部心室壁可在心腔内压力的影响下伸展变薄，显著地向外膨出，形成心室膨胀瘤，也称室壁瘤。
大面积心肌坏死后，心室壁心肌被大块斑痕组织所替代，局部丧失收缩功能或向收缩反向运动，形成界限不清楚的室壁瘤膨出。
症状
主要症状
疼痛
疼痛是最先出现的症状，疼痛部位位于心前区，部分患者可能发生在上腹部或颌部、颈部、上背部。
全身症状
有发热、心动过速、自细胞计数增高和红细胞沉降率增快等，由坏死物质被吸收所引起。
胃肠道症状
疼痛剧烈时常伴有频繁的恶心呕吐和上腹胀痛，与迷走神经受坏死心肌剌激和心排血降低、组织灌注不足等有关。
心律失常
患者可表现为心慌、胸闷等症状。
低血压和休克
如疼痛缓解而收缩压仍低于80mmHg，有烦躁不安、面色苍白、皮肤湿冷、脉细而快、大汗淋漓、尿量减少、神志迟钝甚至晕厥者，则为休克表现。是由于心肌广泛坏死，心排血量急剧下降导致。
心力衰竭
主要是急性左心衰竭，由于室壁瘤导致心脏舒缩力显著减弱或不协调所导致。
患者可出现呼吸困难、胸痛等症状。
体征
较小的室壁瘤可能无体征。
浮肿。
血压下降。
双肺出现干、湿性罗音。
心脏扩大，心尖部可见心尖搏动弥散，典型的室壁瘤心尖部可见、可触收缩期反向搏动。
并发症
心律失常
室壁瘤易并发各种类型的心律失常，尤其是较顽固的室性心律失常。
其原因可能由于室壁瘤的纤维瘫痕组织与正常心肌间形成多个异位兴奋灶或多处折返途径所导致。
药物或电除颤难以打断。
心力衰竭
主要是急性左心衰竭，由于室壁瘤导致心脏舒缩力显著减弱或不协调所导致。
血栓
室壁瘤内血液流速减慢，出现产生附壁血栓可能，并反复出现周围动脉栓塞。
就医
就医科室
心血管内科
若出现剧烈胸痛、持续心慌或出现活动时呼吸困难等情况，建议及时就医。
急诊科
若胸痛程度持续加重或出现濒死感、休克等症状，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
冠心病患者出现可疑症状首先保持镇静，停止一切活动，立即拨打120，等待救护车到来，等待期间可就地静坐或平躺，不要随意走动或下楼等待。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
心前区有压榨样疼痛吗？
现在呼吸正常吗？有憋闷感吗？
现在有没有心慌、烦躁的感觉？
平时夜间容易出现呼吸困难，甚至出现要坐起来才能顺畅呼吸的情况？
病史清单
有没有冠心病、心肌炎、肥厚性心肌病等心脏疾病病史？
有没有高血压病史？
家族中有没有心脏病病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
钙离子通道阻滞剂：如氨氯地平、非洛地平等
β受体阻滞剂：如美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等
抗血小板药物：如阿司匹林、氯吡格雷等
抗凝药物：如华法林、达比加群等
诊断
诊断依据
病史
心肌梗死、心肌炎、肥厚型心肌病等心脏疾病病史。
进行过心脏手术。
心脏外伤史。
临床表现
症状
心前区剧烈疼痛，疼痛也可出现在上腹部或颌部、颈部、上背部。
发热、心动过速等全身症状。
恶心、呕吐、上腹胀痛等胃肠道症状。
心慌、心悸等心律失常症状。
烦躁不安、面色苍白、皮肤湿冷、脉细而快、大汗淋漓、尿量减少、神志迟钝甚至晕厥者等休克表现。
体征
下肢浮肿。
血压下降。
双肺出现干、湿性罗音。
心脏扩大，心尖部可见心尖搏动弥散，典型的室壁瘤心尖部可见、可触收缩期反向搏动。
辅助检查
心电图
除有心肌梗死的异常Q波外，还存在ST段持久性抬高。
各种心律失常。
心脏扩大的心电图征。
胸部X光
可显示心脏扩大并有心缘局部膨出或边缘不自然。
心脏超声
提示左心腔增大。
观察到左室后壁、心尖部搏动减弱、阶段性不运动或反向运动。
确定瘤体位置大小。
确定瘤内有无血栓。
还可以鉴别真、假或功能性室壁瘤。
同位素检查
门电路心血池与γ闪烁照像对显示左室形态及室壁运动功能提供客观依据。
心脏CT与MRI
可确定室壁瘤是否存在。
明确室壁瘤的性质。
确定室壁瘤的部位、大小和数目，以及有无血栓形成。
了解冠状动脉病变情况与室壁瘤的关系。
左心室造影
可以显示室壁瘤或室壁瘤的典型收缩改变。
氟18脱氧葡萄糖心肌正电子发射断层扫描
是判断室壁瘤有无存活心肌的金标准，可协助医生制定室壁瘤的诊疗计划及预后。
电生理检查
电生理检查有助于发现室壁瘤早期造成的心律失常。
诊断标准
出现心肌梗死后心前区剧烈疼痛、心慌、胸闷、恶心、呕吐等相关症状，结合病史和特征性辅助检查即可诊断。
鉴别诊断
真性室壁瘤与假性室壁瘤相鉴别
相似点
形态相似，均为心室壁上瘤形突起。
产生原因相似，均为心肌受损坏死后产生。
表现相似，临床症状、体征表现相似。
不同点
构成成分不同，真性室壁瘤的瘤壁为纤维化的心肌，而假性室壁瘤通常由血栓、血肿和心包构成。
瘤口直径不同，真性室壁瘤瘤口和其最大直径相等，假性室壁瘤瘤口远小于其最大直径。
危险性不同，真性室壁瘤一旦愈合就不易破裂，而假性室壁瘤容易破裂。
室壁瘤与心包囊肿相鉴别
相似点
形态相似，均为心室壁上瘤形突起。
不同点
心包囊肿是发生在心包处的先天性纵隔囊肿，临床多没有症状，常在体检时发现，心脏CT可见囊肿和心包相连，呈单房圆形或椭圆形囊性肿块，水样密度，偶有钙化。
室壁瘤通过CT扫描后常显示瘤壁密度减低且变薄，瘤体内常有钙化或血栓，且其与心室相交通，交通道较宽。
治疗
治疗目的：维持患者正常生命活动，提高患者生活质量，延长患者寿命。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
硝酸酯类药物
β受体阻滞剂
抗血小板治疗
例如阿司匹林、氯吡格雷等，抗血小板聚集预防体循环栓塞。
抗凝治疗
例如华法林、达比加群等，可建立和维持梗死心肌相关血管的通畅，并可预防深静脉血栓形成、肺动脉栓塞和心室内血栓形成。
手术治疗
适应证
室壁瘤伴发顽固性心力衰竭、严重心绞痛，难以控制的危险性室性心律失常。
反复发生周围动脉栓塞的较大室壁瘤
内科治疗效果不佳的病人，可酌情选取手术治疗。
手术时期
心肌梗死发病后半年为宜。
手术方式
根据患者病情结合心脏功能状况选择做室壁瘤切除术、左心室成形术、心内膜 除术等不同手术方式。
预后
治愈情况
未经治疗无自愈性。
积极内科药物治疗可控制症状，但仍有出现心力衰竭、心律失常、栓塞等各种并发症风险。
手术成功的患者可消除危险性室性心律失常、恶性心纹痛发生，提高长期存活率，手术死亡率约为3%-50%不等。
预后因素
瘤体个数及大小
瘤体占心室体积越大，出现并发症风险越高，预后越差。
并发症
顽固性心力衰竭、难以控制的危险性室性心律失常等并发症出现的越多，预后越差。
危害性
部分先天性室壁瘤体积较小，对机体正常生命活动影响不大。
室壁瘤存在发生顽固性心衰、严重心绞痛、难以控制的危险性室性心律失常及反复发生周围动脉栓塞的较大室壁瘤等并发症风险，可能导致患者死亡。
假性室壁瘤因其构成较为脆弱，易破裂，极为危险。
日常
日常管理
合理膳食
三餐定时定量，低盐低脂饮食。
均衡膳食结构，多吃新鲜蔬菜、水果。
戒烟限酒。
运动管理
科学、合理、规范、长期、适度进行体育锻炼。
避免剧烈运动。
心理支持
保持心情愉快、情绪平静。
随诊复查
症状控制较好的患者，每3个月复查心电图、心脏彩超，必要时可行心脏CT或MRI检查。
症状未经控制的患者，出现心绞痛、胸闷、呼吸困难等可疑症状立即就诊，以免贻误病情。
预防
控制危险因素
维持血压、血糖、血脂在正常水平，尽最大可能调节可控制危险因素。
合理膳食
低盐低脂饮食，多食用新鲜蔬果，戒烟戒酒。
适当锻炼
根据身体情况和心脏功能状态进行适当锻炼，体育活动要循序渐进，不宜勉强作剧烈活动。
作息规律
合理安排工作和生活，保证充分睡眠，保持乐观、愉快的情绪，避免过度劳累和情绪激动。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常