室管膜瘤
概述
一种位于大脑或脊髓的神经肿瘤，起源于室管膜细胞
表现为恶心、呕吐、头晕、头痛、肢体无力等
病因尚不明确，可能与遗传因素有关
治疗以手术切除为主，辅以放化疗
定义
室管膜瘤是一种在大脑或脊髓中形成的肿瘤，起源于室管膜细胞。
室管膜细胞位于脊髓中央管和脑室壁表面，是脑脊液流动通道的内衬，属于一种神经胶质细胞。
室管膜瘤最常见于儿童，主要发生在颅内，可表现为头痛和癫痫发作，成人的室管膜瘤主要发生于脊髓，引起肢体无力、感觉减退以及大小便障碍等脊髓损伤表现。
室管膜瘤并非唯一来源于室管膜细胞的肿瘤，其通常指组织学分类中的“典型室管膜瘤”及“间变型室管膜瘤”，也是本篇主要内容。
分型
按照肿瘤世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分级，中枢神经系统的肿瘤可按照恶性程度和预后可分为Ⅰ～Ⅳ级。
其中WHOⅠ和Ⅱ级为低级别，预后较好；Ⅲ、Ⅳ级为高级别，预后差。
室管膜瘤可按照WHO病理学分类，其中典型室管膜瘤属于WHOⅡ级或Ⅲ级，间变型室管膜瘤属于WHO Ⅲ级（也称恶性室管膜瘤）
发病情况
我国室管膜瘤年发病率为0.2/10万～0.8/10万。
约占室管膜细胞肿瘤的75％，占颅内肿瘤的1.2％～7.8％。
多见于儿童，发病率高峰年龄为5～15岁。
不同年龄段的好发部位不同，儿童中约90%位于颅内，成人中约75%位于椎管内。
男女之比1.2～1.5∶1。
病因
致病原因
室管膜瘤始于室管膜细胞，当室管膜细胞发生基因突变，发生不受控的恶性增殖并癌变时，就会发生室管膜瘤。
室管膜瘤确切病因尚不明确，其生长和发生是一个复杂的过程，目前认为可能与遗传、基因突变有关。
患有2型神经纤维瘤病可能会增加患室管膜瘤的风险。
症状
室管膜瘤：病程较长，平均10～14个月，主要表现为颅内压增高症状和局灶症状，如有小脑或大脑半球有关的表现。
主要症状
颅内压增高症状
出现头晕、头痛、呕吐症状、其中头痛常为首发症状。
头部位置变化会影响症状严重程度，晚期患者多因头痛被迫保持头部前屈或前侧屈姿势。
可出现眼球位置和活动异常，视物成双、眼球不受自主控制出现节律性摆动（眼球震颤）。
小脑受累症状
表现为身体难以维持平衡状态，走路不稳，病情严重时甚至难以站立。
多有上肢运动不协调、四肢无力及眼球震颤。
脑干及颅神经受累症状
出现眩晕、视觉模糊、持续打嗝（呃逆）等症状。
四肢肌肉力量下降、走路不稳、感觉减退。
吞咽费力、饮水呛咳、声音嘶哑、面瘫、面部麻木等。
脊髓症状
出现背部疼痛、下肢无力、僵硬、疼痛、大小便失禁等。
大脑半球受累症状
出现一侧肢体无力、感觉减退、不能看全物体全貌、癫痫发作等。
并发症
呼吸困难
肿瘤位于后颅窝或者在颅颈交界区进行手术可影响延髓功能。
表现为患者意识清楚但是无法自主呼吸，或呼吸微弱。
垂体功能异常
多因位于三脑室的肿瘤压迫或手术引起。
主要表现为异常大量排尿（尿崩）、淡漠、嗜睡、乏力等。
脑水肿/脑疝
肿瘤本身或手术、放疗都可能引起，特别是后颅窝手术。
早期症状为头痛、恶心、呕吐、嗜睡或反应迟钝。
严重者可出现呼吸不规则或骤停、昏迷等。
就医
就医科室
神经外科
患者出现头晕、呕吐、视力减退、视觉模糊、走路不稳等症状时应及时就诊。
急诊科
出现突发剧烈头痛、呕吐、昏迷，建议及时拨打120急救电话或到急诊科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
行动不便或者存在癫痫发作、视力视野障碍的患者建议家属陪同就医，严禁自行驾车或骑行就医。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无恶心、呕吐、视物模糊？
有无头晕、头痛？
有无饮水呛咳，吞咽困难、面瘫、面部感觉减退、疼痛？
有无下肢无力、僵硬、疼痛、大小便失禁？
上述症状持续多长时间了？
病史清单
近半年的检查结果，可携带就医
家族中是否有人患室管膜瘤或神经系统肿瘤？
是否患有2型神经纤维瘤病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：头颅CT检查、头颅磁共振检查MRI、正电子放射扫描（PET）。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
镇痛药物：布洛芬、可待因、氨酚羟考酮等。
诊断
诊断依据
病史
家族中曾有人患有室管膜瘤或其他脑肿瘤。
患者有遗传性2型神经纤维瘤病史。
临床表现
症状
头晕、呕吐、视觉模糊、走路不稳、癫痫、肢体无力、大小便失禁等。
体征
医生通过体检了解运动、感觉、吞咽功能、腱反射以及病理反射是否出现异常。
视力检查：检查视力是否下降，视野是否缺损，眼球活动是否受限。
运动功能检查：观察是否能完成抬手、坐起、站立、行走等动作，是否需要辅助。
皮肤感觉检查：用棉签在患者皮肤上滑动，或用钝针轻扎皮肤，根据对感觉的敏感性，评估感觉障碍的程度。
腱反射检查：观察敲击肘关节、膝关节的肌腱时上臂、大腿肌肉收缩情况。
病理反射检查：医生利用钝头竹签轻划患者足底、足背等相应部位，查看脚趾屈伸反应是否异常。
脑脊液检查
检查目的：检查是否存在肿瘤细胞。
检查结果：可发现肿瘤细胞、蛋白升高、细胞数增多、脑脊液压力升高。
注意事项
可在手术切除肿瘤前穿刺抽取脑脊液进行肿瘤细胞学检查，但是有发生脑疝的风险，一定要慎重。
手术2周后再次检查，寻找“脱落转移灶”，确认是否发生播散转移。
影像学检查
检查目的：明确病灶的部位、大小、分型，对周围神经的影响及有无脑积水，是本病诊断的主要依据。
常见项目：头颅和脊髓的CT、磁共振（MRI）检查，包括平扫及增强。
检查结果
可发现边界清楚的肿瘤，肿瘤内信号不均一，可有坏死囊变，周围出现水肿。
注射增强剂后肿瘤强化明显。
注意事项
因辐射量、骨质影响，CT检查不适合于儿童患者或位于颅底、脊髓部位的肿瘤。
MRI检查前，有假牙、钢板、心脏支架等金属植入者，需告知放射科医生，由医生决定是否能进行MRI检查。
病理检查
病理检查的结果，是疾病诊断的“金标准”。
可明确肿瘤的分型、分级、肿瘤基因分子特征。
对于肿瘤的恶性程度判定、肿瘤短期内复发及预后的判断、术后的放化疗，甚至化疗药物的选择，均具有明确的指导意义。
鉴别诊断
室管膜瘤常易与下列疾病混淆，应予以鉴别。
小脑髓母细胞瘤
相似点：都可出现头痛、呕吐、肢体无力、走路不稳等表现。
不同点：小脑髓母细胞瘤的小脑损害要比室管膜瘤更为明显，脑神经损害晚期才出现，影像学检查可显示肿瘤位于小脑。
脑囊虫病
相似点：都可出现头痛、呕吐、肢体无力、走路不稳等表现。
脑脓肿
相似点：均常见于儿童，可出现头痛、呕吐、肢体无力等表现。
不同点：脑脓肿有发热、全身感染表现，血常规及脑脊液中白细胞明显上升。
治疗
治疗目的：切除病灶，改善症状，提高生活质量。
治疗原则：以手术治疗为主，尽量切除肿瘤，术后辅助以放疗、化疗等方法。
支持治疗
卧床休息，密切监测意识、瞳孔、脉搏、呼吸和血压变化。
出现昏迷、呼吸困难时及时吸氧，可进行气管插管、呼吸机辅助通气。
呕吐者暂停进食、饮水。
保持皮肤清洁，定时翻身，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。
临床治疗
临床治疗包括手术、放射治疗、化学治疗以及靶向治疗。
表1.室管膜瘤常见治疗策略
| 人群 | 治疗方法 |
|---|---|
| 首次治疗患者 | 手术、术后辅助放疗 |
| 术后无残留，无播散 | 放疗 |
| 术后残留，无播散 | 再次手术、放疗、放疗前化疗 |
| 中枢神经系统播散转移 | 放疗、化疗 |
| ＜1岁儿童 | 化疗、放疗 |
| 复发患者 | 手术、放疗、化疗、尝试靶向治疗 |
手术治疗
手术切除肿瘤是本病的主要治疗方式。
应在不引起重要神经功能损害的前提下最大程度地切除肿瘤。
肿瘤切除术后患者如出现严重、不能缓解的颅内高压症状，可行脑室腹腔分流术。
注意事项
术后需保持伤口部位朝上，密切观察伤口有无渗血。
术后2周复查脑脊液，寻找“脱落转移灶”。
放射治疗
室管膜瘤对放疗较为敏感，术后放疗可改善生存率。
常用方法：颅脑放疗、脊髓放疗。
注意事项
受照射部位需保持皮肤清洁干燥，避免抓挠、暴晒、摩擦等，防止破损和感染。
治疗期间多饮水、多排尿。
化学治疗
可作为手术和放射治疗的辅助手段。
治疗过程中可能会出现恶心、呕吐、疲乏、贫血、发热、肺部纤维化等不良反应。
注意监测血常规、肝肾功能、心肺功能等变化。
靶向治疗
复发患者可尝试拉帕替尼、贝伐珠单抗等靶向药物治疗。
康复治疗
肿瘤压迫或手术后患者可能会出现持续的肢体无力、言语、吞咽障碍、大小便功能障碍等症状。
在生命体征比较稳定时，可以早期开展康复治疗，提高生活质量。
主要内容包括肢体功能训练、言语吞咽治疗、大小便控制训练等。
预后
治愈情况
不同人群、组织类型的室管膜瘤预后情况不同。
儿童颅内室管膜瘤的10年总体生存率约为50%～70%，脊髓室管膜瘤尚无权威数据。
成人颅内、脊髓室管膜瘤的10年总体生存率分为67%～85%、75%。
典型室管膜瘤预后相对较好，50％～60％的患者肿瘤可达到全切除，肿瘤全切者5年内几乎未见肿瘤复发，即使肿瘤未能完全切除，5年复发率仅21％。
间变性室管膜瘤易出现肿瘤细胞脑脊液播散并种植，其发生率为8.4％。
预后因素
存在以下情况者预后较好。
手术切除范围：全切患者预后较好。
年龄：在儿童中，年龄越大预后越好。
典型室管膜瘤好于间变性室管膜瘤。
危害性
肢体偏瘫、感觉障碍、意识障碍，导致患者长期卧床，生活质量严重下降。
癫痫发作时容易出现摔倒、车祸、烧伤等意外，导致骨折、脑外伤等。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以高蛋白、高热量、高纤维素饮食为主（如鸡蛋、鱼禽肉、新鲜蔬果等）。
清淡饮食，避免辛辣刺激、易胀气及过于油腻的食物。
多吃富含膳食纤维的食物，如芹菜、草莓、木耳，保持大便通畅。
戒烟、戒酒，不饮浓茶、浓咖啡。
昏迷、吞咽障碍的患者可以经鼻饲管进食。
生活管理
注意休息，保持良好的生活作息，不熬夜、不过度劳累等。
对长期卧床的患者，应该注意做好翻身、护理等工作，避免肺部感染、泌尿系感染以及褥疮等。
患者存在肢体无力、视物模糊、癫痫发作，需加强保护措施，防止跌倒致头部和四肢发生外伤、骨折损伤。
心理支持
很多患者会因病情产生自卑等心理，严重者出现社交恐惧，家属也要关注患者的精神状态，耐心倾听，多和患者进行交流互动。
在状态允许的情况下参与下棋、唱歌、跳舞等文娱活动，有助于缓解心理压力。
必要时，进行专业心理咨询。
病情监测
监测头痛、头面部及肢体运动、感觉的变化。
监测体温、皮肤、下肢围度，以了解是否继发感染、压疮、下肢深静脉血栓等并发症。
随诊复查
术后随访包括头部及脊髓增强核磁、体格检查。
术后第1年，每3个月复查1次。
术后2～3年，每6个月复查1次。
术后4～5年，每1年复查1次。
预防
室管膜瘤的病因及发病机制尚不明确，尚无妥善预防措施，但以下措施有助于降低发病风险。
家族中有室管膜肿瘤或其他脑肿瘤患者的人群，2型神经纤维瘤患者，应定期体检。
养成良好生活习惯，提高免疫力。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常