输尿管癌
概述
源于输尿管尿路上皮的恶性肿瘤，可侵犯邻近器官和周围淋巴结
可出现无痛性、间歇性血尿、腰部疼痛、肾积水等症状
病因尚未清楚，可能与吸烟、滥用镇痛药、长期接触芳香胺、食用马兜铃酸等相关
手术治疗为主，辅以放射治疗和药物治疗
定义
输尿管癌是一种起源于输尿管尿路上皮的恶性肿瘤，可侵犯输尿管周围的淋巴结和邻近器官。
输尿管癌主要表现为间歇性、无痛性血尿、腰部疼痛等，晚期表现为消瘦、乏力、贫血、面黄等恶病质状态。
分型
根据组织学形态不同分类如下：
尿路上皮癌（移行细胞癌）
是最常见的输尿管癌，根据肿瘤细胞分化程度可分为分化良好（Ⅰ级）、中等分化（Ⅱ级）和分化差（Ⅲ级），近年来采用两分法：低级别与高级别。
鳞状细胞癌
简称鳞癌，少见，远低于肾盂来源的发病率，其恶性程度高，容易出现淋巴结转移与扩散。
腺癌
较少见，该类型的输尿管癌一般提示预后不良或晚期，常伴有长期尿路梗阻、尿道结石及炎症。
发病情况
在中国，包括输尿管癌在内的上尿路尿路上皮癌占尿路上皮癌比例为9.3%-29.9%，平均17.9%。
输尿管癌好发于中老年人群，男性患病率高于女性。
病因
输尿管癌具体致病原因尚未明确，目前研究认为多与一般与吸烟、滥用镇痛药、食用含马兜铃酸的中草药、遗传、长期接触芳香胺等有关。
致病原因
输尿管癌具体致病原因尚未明确，目前研究认为多与尿路结石、滥用镇痛药、长期吸烟等危险因素相关。
滥用镇痛药可诱发输尿管癌，尤其非那西丁。
尿路结石、慢性尿道炎症、尿路梗阻等慢性刺激可诱发输尿管癌。
高危人群
具有下列任何危险因素者，为输尿管癌的高危人群。
长期吸烟的人群。
有膀胱癌等尿路上皮癌家族史的人群。
经常接触苯胺染料、β-萘胺﹑联苯胺等致癌物质的人群，如从事化工行业的人群。
遗传：有膀胱癌等尿路上皮癌家族史的人群。
症状
输尿管癌早期患者大多无症状，多在体检中发现异常。中晚期患者可出现血尿、腰部疼痛等症状。
主要症状
血尿
表现：肉眼或镜下发现尿液中有血液。
性质：最常见的症状，血尿多是无痛性、间歇性、反复性。
加重或缓解的因素：劳累后血尿症状可加重。
伴随症状：有时尿液中可见条索状血块。
腰部疼痛
发生部位：腰部。
性质：钝痛、持续性。
加重或减轻的因素：血块堵塞输尿管后可引起剧烈疼痛，并发生输尿管走行方向的放射性疼痛。
其他症状
感染症状
当肿瘤出血，血块刺激或肿瘤的继发性感染，患者可出现感染症状，主要表现为脓尿、发热。
肿块
当肿瘤引起的肾积水较严重时，可见输尿管移行区肿块，质硬，活动性差。
并发症
输尿管癌可引起膀胱炎、肾积水等并发症。
膀胱肿瘤
当输尿管肿瘤逐渐发展，易侵犯膀胱而使膀胱出现种植性肿瘤。
肾积水
输尿管肿瘤增大或侵犯下尿路引起尿路梗阻进而导致肾积水。
主要表现为排尿困难、血尿、腰部疼痛、尿液潴留等。
就医
就医科室
泌尿外科
当患者出现血尿、腰部疼痛等症状时，建议及时到泌尿外科就医。
肿瘤内科
当患者确诊输尿管癌后，可能需要转入肿瘤内科接受全身药物规范治疗。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前建议穿方便穿脱的衣物，以便于医生进行体格检查。
特别提醒：就医前可留意尿量多少及尿液颜色有无改变。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有腰部疼痛等症状？
是否有血尿或脓尿、尿液中有条索状血块等症状？
这些不适症状从什么时候开始的？
这些不适症状有没有加重或缓解因素？
病史清单
既往是否有尿路梗阻、尿道结石等病史？
既往是否长期服用非那西丁等镇痛药？
直系亲人是否患过膀胱癌等尿路上皮癌？
是否有长期吸烟的习惯？
从事的职业是否长期接触苯胺染料、β-萘胺等致癌物质？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：尿液脱落细胞检查、尿常规检查、血常规、肝肾功能。
影像学检查：磁共振检查、静脉尿路造影、CT检查。
内镜检查：膀胱镜检查。
病理学检查：组织病理学检查。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史：
尿路梗阻、尿道结石、尿道炎症等病史。
有膀胱癌等尿路上皮癌家族史。
致癌物质长期接触史。
镇痛药长期服用史。
临床表现
症状
患者可出现无痛性、间歇性血尿、腰背部疼痛等症状。
体征
触诊时可发现患者腰腹部有压痛。
部分患者可见输尿管走行区肿块，质硬，活动性差。
实验室检查
尿液脱落细胞检查
目的：评估患者泌尿系统有无肿瘤。
意义：输尿管癌患者尿液脱落细胞检查可发现肿瘤细胞，提示泌尿系统存在肿瘤。
注意事项：一般取中段尿液，女性患者留取尿液应避开经期。
尿常规检查
目的：评估患者有无血尿。
意义：输尿管癌患者尿常规检查可发现尿液中有红细胞，发生感染的患者尿液还可出现白细胞。
注意事项：为降低结果假阳性，一般取中段尿。
血常规、肝肾功能
目的：评估患者血常规及肝肾功能储备情况。
意义：输尿管癌患者容易出现输尿管肾盂积水，可能影响肾功能。
影像学检查
MRI检查
目的：了解肿瘤的位置，大小，邻近组织侵袭情况。
意义：输尿管癌患者MRI检查可发现输尿管的不规则软组织肿块及外侵表现。肿块TWI呈中等信号，高于尿液；TWI呈均匀或不均匀高信号，但是低于尿液。肿块以上输尿管及肾盂的扩张积水，在TWI呈低信号，TWI呈高信号。
注意事项：进行检查时需要将全身金属物品摘除。
CT检查
目的：可以更为直观了解输尿管管腔状况、肿瘤位置、大小及周围组织侵袭情况，辅助诊断输尿管癌。
意义：输尿管癌患者CT检查显示输尿管黏膜不规则增厚，管腔狭窄闭塞，局部输尿管增粗或结节状软组织密度影包绕输尿管生长，软组织肿块边缘光滑或不规则，部分中央密度低为坏死液化区。
静脉尿路造影检查
目的：可以更为直观了解输尿管管腔状况、邻近器官的情况，辅助诊断输尿管癌。
注意事项：严重心功能不全、肾衰竭、碘过敏患者禁忌做此项检查。
输尿管镜检查
目的：了解输尿管管腔及病变组织的情况，辅助诊断。
注意事项：患者取合适的体位，尽量放松心情，避免肌肉过度紧张而不易进镜。
病理检查
目的：明确病变的性质，明确诊断的金标准。
取材方法：一般行内镜检查时取少量的病变组织行组织病理学检查，判断病变组织细胞的性质。
意义：输尿管癌患者行病理组织检查可以发现大量的肿瘤细胞。
分期
一般使用美国癌症联合会（AJCC）和国际抗癌联盟（UICC）联合制定的TNM分期。
输尿管癌TNM分期如下：
| 分期 | T | N | M |
|---|---|---|---|
| 0a | Ta | N0 | M0 |
| 0is | Tis | N0 | M0 |
| Ⅰ | T1 | N0 | M0 |
| Ⅱ | T2 | N0 | M0 |
| Ⅲ | T3 | N0 | M0 |
| Ⅳ | T4 | N0 | M0 |
| Ⅳ | 任何T | N1 | M0 |
| Ⅳ | 任何T | N2 | M0 |
| Ⅳ | 任何T | 任何N | M1 |
鉴别诊断
输尿管癌应与输尿管阴性结石，输尿管息肉等疾病相鉴别：
输尿管阴性结石
相似点：二者均可出现血尿、腰部疼痛、肾积水等症状。
不同点：
输尿管癌患者多表现为无痛性、间歇性血尿，尿液中还可见条索状肿块，CT检查显示输尿管黏膜不规则增厚，管腔狭窄闭塞，局部输尿管增粗或结节状软组织密度影包绕输尿管生长，软组织肿块边缘光滑或不规则，部分中央密度低为坏死液化区。CT等影像学检查即可鉴别二者。
输尿管阴性结石患者疼痛多为绞痛，还可出现血压升高、恶心、呕吐、随尿液排出碎石等一系列症状。一般行尿路平片、超声、CT、X线等检查。
输尿管息肉
相似点：二者均可出现腹部疼痛，恶心，呕吐的症状。
不同点：
输尿管癌多沿着管壁生长，管壁增厚浸润，合并结石少见。静脉尿路造影检查显示为长圆形或圆形充盈缺损。组织病理学检查可发现癌细胞，即可鉴别二者。
输尿管息肉是腔内软组织肿块，大多合并有输尿管结石。静脉尿路造影检查显示充盈缺损，且缺损呈边缘光滑长条状。组织病理学检查结果为阴性。
治疗
治疗目的：最大程度切除肿瘤，防止复发，延长患者寿命。
治疗原则：以手术治疗为主，辅以药物治疗。
手术治疗
腹腔镜根治性肾输尿管切除术
适应证：适用于另一侧肾脏功能较好的输尿管癌患者。
禁忌证：对侧肾缺如、有严重出血倾向的患者禁忌行此手术。
输尿管部分切除术
适应证：对于输尿管低位肿瘤或需要保留肾脏的高危输尿管远端肿瘤。
禁忌证：囊性占位过大，波及多个组织的胰腺导管内乳头状黏液瘤患者禁忌行此手术。
注意事项：患者需要禁食禁水，待肛门排气后方可进食。
化疗
类型
主要化疗类型有新辅助化疗、辅助化疗以及姑息化疗。
新辅助化疗、辅助化疗指确定手术之前后，采用的一种辅助性化疗
姑息化疗指已发生癌细胞转移的输尿管癌晚期患者手术后或无法手术时进行的化疗。
常用药物
膀胱灌注
可降低行根治性肾输尿管切除术的患者的复发率。
常用药物
常用药物是吉西他滨、表柔比星、卡介苗。
注意事项
患者可能出现尿频、尿急、尿痛、膀胱痉挛等不良反应。
患者行膀胱灌注前需要排空尿液。
灌注后患者需取平卧位、侧卧位、仰卧位各15分钟，使药液与膀胱充分接触。
患者行膀胱灌注治疗后，需要大量饮水，使药液排出体外，避免化疗性膀胱炎。
免疫治疗
免疫治疗主要包括新辅助免疫、辅助免疫以及晚期免疫治疗。
分类
新辅助免疫、辅助免疫是指确定手术之前后，采用的一种辅助性治疗
晚期免疫治疗指已发生癌细胞转移的输尿管癌晚期患者手术后或无法手术时进行的免疫。
常用药物
常用药物：以帕博利珠单抗、特瑞普利单抗以及替雷利珠单抗为代表的PD-1单抗或PD-L1单抗。
注意事项
靶向治疗
主要包括抗体偶联药物以及小分子靶向药物。
常用药物：维迪西妥单抗、Enfortumab Vedotin（EV）、戈沙妥珠单抗、厄达替尼等。
不良反应：患者可能会出现恶心、呕吐、腹泻等消化道反应、皮肤破溃、角膜溃疡、白细胞减少、血小板下降、手足麻木等神经毒性。
注意事项：部分药物需要检测相应靶点，而且部分药物目前还未在国内上市，具体用药请详细咨询肿瘤医生，并严格遵医嘱。
预后
治愈情况
未治疗
自愈：输尿管癌不能自愈。
伤残：输尿管癌一般不会致残。
死亡：输尿管癌未治疗，可发生周围淋巴结转移及邻近器官转移，致其死亡。
治疗后
积极治疗后各分期的输尿管癌生存率不尽相同，具体如下：
0期：5年生存率98％。
Ⅰ期：5年生存率88％。
Ⅱ期：5年生存率63％。
Ⅲ期：5年生存率46％。
Ⅳ期：5年生存率15％。
【特别提醒】
肿瘤患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，其是指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
输尿管预后与肿瘤分期、病理类型、有无发生转移等因素相关。
早诊早治：输尿管癌若能早期及时诊断，通过手术和放化疗，一般能获得相对较好的预后。若发现较晚，积极治疗后仍预后很差。
病理类型：输尿管癌腺癌预后较差。
有无发生转移：未发生癌细胞转移的输尿管癌预后较好。
日常
日常管理
饮食管理
合理安排饮食，注意多吃富含营养易消化的食物。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
少吃高脂肪胆固醇的食物如肥肉、牛排、蛋糕、冰淇淋等。
需戒除烟酒，多饮水。
生活管理
避免劳累，规律作息，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，提高身体素质，避免免疫力低下。
心理支持
家属应鼓励患者及时讲出心理感受，并及时开解、疏导患者。
家属应给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者。
病情监测
患者日常应注意观察尿液情况，若再次出现血尿或出现腰部疼痛等症状，应及时就医。
随诊复查
随诊的重要性：对输尿管癌患者而言，随诊复查至关重要，可及时监测肿瘤有无复发及周围淋巴结转移。
随诊的时间：输尿管癌患者，术后第1年，建议每3个月随访1次；第2～3年，每3～6个月随访1次；之后每6个月随访1次。随访时间至少5年。
复查时需要做的检查项目：复查一般行血液肿瘤标志物，磁共振检查、CT检查等。
预防
输尿管癌目前没有权威的预防策略，但以下措施可能有助于减少本病的发病率。
预防措施
尽量避免接触致癌物质，如苯胺染料、β-萘胺﹑联苯胺等。
戒除烟酒，避免服用含马兜铃酸的中草药。
不滥用镇痛药。
筛查
有膀胱癌等尿路上皮癌家族史的人群应定期体检，以便及时发现疾病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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